2018-07-25
【疑難案例解析】青少年癲癇部分性發(fā)作
控制不佳的顳葉癲癇,其神經(jīng)精神結(jié)局可能是毀滅性的,兒童期起病的癲癇尤其明顯。一項(xiàng)研究表明,100名顳葉癲癇兒童中,到成年后有1/4的患者智商不到70,僅15人無(wú)人格障礙,26人有多動(dòng)綜合征,36人有躁狂癥,9人發(fā)展為精神分裂癥樣精神病。
患有癲癇的患者對(duì)于成功治療這種疾病的信心并不大，很多患者甚至已經(jīng)花費(fèi)了所以的積蓄甚至外債累累還是不能治愈好孩子的癲癇，這讓人們幾乎無(wú)望治愈癲癇這種疾病，其實(shí)癲癇疾病能夠早期發(fā)現(xiàn)并能夠及時(shí)去正規(guī)專業(yè)醫(yī)院，治愈率還是很高的。
一位癲癇患兒的母親講述他的孩子艱難的生酮飲食治療經(jīng)歷。她把治療經(jīng)驗(yàn)分享一下，希望對(duì)新媽有幫助！
控制不佳的顳葉癲癇,其神經(jīng)精神結(jié)局可能是毀滅性的,兒童期起病的癲癇尤其明顯。一項(xiàng)研究表明,100名顳葉癲癇兒童中,到成年后有1/4的患者智商不到70,僅15人無(wú)人格障礙,26人有多動(dòng)綜合征,36人有躁狂癥,9人發(fā)展為精神分裂癥樣精神病。
患者從未看過神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生,其首次發(fā)作為8~12個(gè)月前的腦卒中,腦卒中導(dǎo)致其右側(cè)肢體肌力弱及言語(yǔ)理解困難。CT檢查報(bào)告為“腦卒中”,但無(wú)從考證?；颊哒煞虿荒芑貞浰鰴z查的醫(yī)院。
失神癲癇的診斷并不都是那么簡(jiǎn)單,有的失神發(fā)作可持續(xù)20~30秒并伴有自動(dòng)癥。如果一個(gè)經(jīng)驗(yàn)不豐富的神經(jīng)科醫(yī)生看到腦電圖上有局灶性放電,患兒服用丙戊酸鈉治療又無(wú)效,臨床醫(yī)生就有可能將其錯(cuò)誤的診斷為復(fù)雜部分性發(fā)作。
患者9歲時(shí)神經(jīng)科查體,左側(cè)輕偏癱,伴腱反射亢進(jìn)(患者以前肌力和腱反射正常)。偏癱呈對(duì)稱性,輕度(4/5),幾年來(lái)無(wú)變化,隨后2~3個(gè)月內(nèi)快速發(fā)展為左手完全性功能喪失,左側(cè)運(yùn)動(dòng)不能,左手輕度感覺障礙。右側(cè)肢體未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)功能缺失。
經(jīng)插管、肌松藥治療后,發(fā)作得到控制,次日拔除氣管插管。癲癇持續(xù)狀態(tài)后第1天EEG示在背景活動(dòng)中(約8Hz)有中等量慢波,其余正常。第2天再行腦電圖檢查則完全正常。頭顱MRI及腰穿檢查均正常。
在患兒父母簽署知情同意書后,我們給患兒靜脈注射中樞H1組胺受體拮抗劑—氯苯那敏,并觀察該藥對(duì)腦電圖的影響。在給予氯苯那敏前、后，計(jì)算棘波出現(xiàn)率以評(píng)估其對(duì)癲癇易感性的影響。
由于丙戊酸鈉療效不佳,且有副作用,在28歲時(shí),丙戊酸鈉替換為托吡酯(TPM)。服用托吡酯后肌陣攣消失,但偶爾(每6~7個(gè)月1次)還有全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,發(fā)作經(jīng)常由某些行為誘發(fā)(如睡眠剝奪或情緒不佳)。
在該病例中,發(fā)作控制良好,但患者遭受了嚴(yán)重的行為/認(rèn)知副作用,影響生活質(zhì)量。對(duì)這些個(gè)體化副作用的預(yù)測(cè)是非常困難的,但可以對(duì)諸如此類的副作用進(jìn)行評(píng)估和預(yù)測(cè),考慮選擇可替代的治療方案。
最初給予患者苯妥英400mg/d分次口服控制癲癇發(fā)作。每晚使用CPAP以緩解陣發(fā)性低氧血癥。停止服用苯妥英后持續(xù)一年無(wú)發(fā)作,直到患者到海拔2100米的地方旅行時(shí),睡眠中未使用CPAP(患者家在海拔100米的高度),癲癇發(fā)作一次,從那以后,12年內(nèi)無(wú)癲癇發(fā)作。
當(dāng)患者到我處就診時(shí),頻繁的行為障礙及突發(fā)情緒波動(dòng)。非覺醒狀態(tài)下每天均有非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài),表現(xiàn)為意識(shí)模糊、對(duì)刺激無(wú)反應(yīng)、啼哭或恐懼感,姿勢(shì)性和不言語(yǔ)性自動(dòng)癥?；颊咭归g也出現(xiàn)數(shù)次部分性發(fā)作,表現(xiàn)為額葉起始的發(fā)作。
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