病史

患者,男,42歲,右手發(fā)作性抽搐2周。有雙向情感障礙病史3年,服丙戊酸1500mg/d,控制良好。中度肥胖,有睡眠呼吸暫停史,已用持續(xù)正壓通氣治療(CPAP)。

每次發(fā)作首先出現(xiàn)左手、左上肢麻木,面部潮紅,繼而右手不自主抽搐。每次發(fā)作持續(xù)10分鐘至4小時(shí)不等。發(fā)作頻率平均4次/周。發(fā)作時(shí)曾于外院靜推氯羥安定2mg/kg,無(wú)明顯效果。均于清醒時(shí)發(fā)生，無(wú)睡眠剝奪等誘因。

MRI、EEG、血常規(guī)、生化和萊姆抗體滴度等檢查均未發(fā)現(xiàn)異常。

查體和檢查

視頻EEG顯示刻板的感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,由左手、頸、面部麻木開(kāi)始,然后出現(xiàn)右手的屈伸運(yùn)動(dòng),涉及第2、3、4、5指的掌指關(guān)節(jié)處或全手,運(yùn)動(dòng)通常無(wú)節(jié)律性,偶為1~3Hz。發(fā)作中有時(shí)可中斷數(shù)秒鐘,發(fā)作持續(xù)7~10分鐘,均發(fā)生在白天。

當(dāng)患者注意力轉(zhuǎn)移,如用左上肢末端執(zhí)行任務(wù)時(shí),發(fā)作會(huì)短暫終止。在發(fā)作過(guò)程中或發(fā)作間歇期患者無(wú)乏力表現(xiàn),無(wú)情緒反應(yīng),能和檢查者平靜交談。有一次在發(fā)作持續(xù)6小時(shí)后入住我科,給予安慰劑靜注后發(fā)作終止。發(fā)作時(shí)腦電圖未見(jiàn)異常。SPECT無(wú)腦灌注異常。

診斷

精神性非癲癇發(fā)作(PNESS)

治療和療效

該患者當(dāng)初接受非癲癇發(fā)作的診斷,后因持續(xù)性發(fā)作而懷疑診斷,尋求再次診斷。

評(píng)論

部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)(EPC)比較少見(jiàn),表現(xiàn)為局部、持續(xù)性的肌陣攣，涉及絕大多數(shù)肌群,特別是肢體遠(yuǎn)端。不同患者EPC,其抽搐部位、速度、節(jié)律、強(qiáng)度等均有很大差異。頭皮腦電圖缺乏相應(yīng)改變。

PNESs雖類(lèi)似癲癇發(fā)作,但卻不是由中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙所致,而是心理因素作用的結(jié)果。文獻(xiàn)報(bào)道PNESs常表現(xiàn)為雙側(cè)性運(yùn)動(dòng)、對(duì)外界刺激無(wú)反應(yīng),但PNESS有時(shí)也表現(xiàn)為局灶性肌肉活動(dòng),并且對(duì)外界刺激存在反應(yīng)性。在這些病例中，部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作和非癲癇發(fā)作的鑒別診斷較為困難。

從這一病例中我學(xué)到了什么?

本病例顯示以持續(xù)性局灶性抽搐為特征的PNESs很難和EPC相鑒別,很易誤診。

PNESs一些特點(diǎn)有助于與EPC鑒別。發(fā)作與心理因素有關(guān),發(fā)作表現(xiàn)形式多樣,有時(shí)是掌指關(guān)節(jié)的屈伸運(yùn)動(dòng),有時(shí)表現(xiàn)為腕關(guān)節(jié)的屈伸運(yùn)動(dòng)。

當(dāng)面部或?qū)?cè)肢體遠(yuǎn)端主動(dòng)去完成某任務(wù)時(shí),如發(fā)作終止,支持PNESs與心理機(jī)制相關(guān)。這可能是因?yàn)榛颊卟荒芡瑫r(shí)完成多個(gè)運(yùn)動(dòng)。催眠后暗示的研究也有類(lèi)似發(fā)現(xiàn)。當(dāng)個(gè)體接受催眠后暗示尋找一個(gè)數(shù)字,然后要求個(gè)體從一組數(shù)字中尋找另外一個(gè)數(shù)字時(shí),任務(wù)受到干擾。盡管催眠后暗示和軀體轉(zhuǎn)化癥狀均可在無(wú)意識(shí)狀態(tài)下完成,它們均啟用了相同的注意網(wǎng)絡(luò),注意網(wǎng)絡(luò)可執(zhí)行清醒狀態(tài)下的任務(wù)。盡管受累肢體的主動(dòng)運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)刺激也會(huì)觸發(fā)或抑制EPC相關(guān)的運(yùn)動(dòng),但是本例患者、包括我曾經(jīng)觀(guān)察到的其他兩例患者,在用身體的其他部位完成任務(wù)時(shí),運(yùn)動(dòng)會(huì)終止。用生理鹽水和暗示可以引出或終止發(fā)作,這是PNESs強(qiáng)有力的證據(jù)。

絕大多數(shù)患者EPC在發(fā)作前后肌力有不同程度的變化,但是本例患者在發(fā)作前、中、后均無(wú)肌力下降表現(xiàn)。而且,患者行為穩(wěn)定,發(fā)作似乎對(duì)其沒(méi)有影響,也提示為PNESs,盡管這是一個(gè)不太肯定的征象。

發(fā)作期SPECT無(wú)高灌注表現(xiàn)也提示為PNESs。值得注意的是,盡管有人認(rèn)為理論上講足夠強(qiáng)大的活動(dòng)至少會(huì)引起一定程度的高灌注,但僅見(jiàn)于為數(shù)不多的病例。發(fā)作期SPECT對(duì)EPC的敏感性如何尚不清楚,但是有幾個(gè)研究認(rèn)為SPECT非常敏感,甚至在EEG沒(méi)有變化的情況下就能顯示高灌注。

盡管本病例進(jìn)行了詳細(xì)的血和神經(jīng)影像學(xué)檢查,但仍沒(méi)有發(fā)現(xiàn)EPC的病因。很多特發(fā)性EPC病因不清楚,但是絕大多數(shù)EPC都能找到原因,如代謝、炎癥、感染、血管性、發(fā)育不良或結(jié)構(gòu)性改變等原因。

盡管其中一例患者有癲癇病史,但其他兩例患者并沒(méi)有神經(jīng)系統(tǒng)和代謝障礙疾病。

本病例中一些特點(diǎn)對(duì)PNESs與EPC的鑒別無(wú)價(jià)值。如無(wú)節(jié)律性抽搐并非特征性癥狀,因?yàn)镋PC常常也沒(méi)有節(jié)律性。睡眠中無(wú)發(fā)作也不能排除EPC,因?yàn)橛行┌l(fā)作能在睡眠中消失或停止。雙向情感障礙病史也不能排除EPC,因?yàn)樾睦懋惓Ｔ诎d癇患者中很常見(jiàn),如抑郁、焦慮,甚至雙向癥狀。最后,發(fā)作對(duì)抗癲癇藥物反應(yīng)差也不能排除EPC,因?yàn)槟承〦PC對(duì)抗癲癇藥物的反應(yīng)很差,包括安定類(lèi)藥物。

還有一些技術(shù)有助于二者的鑒別,在感覺(jué)-運(yùn)動(dòng)區(qū)附近補(bǔ)充頭皮電極可以提高發(fā)作時(shí)EEG的敏感性。其他的電生理技術(shù),包括巨大體感誘發(fā)電位、逆向平均EEG肌陣攣發(fā)作前孤立棘波都有助于診斷EPC。

這一病例如何改變我們對(duì)癲癇患者的處理及治療策略?

出現(xiàn)以下情況,我會(huì)考慮類(lèi)似EPC的PNESS可能:

1.同一患者發(fā)作時(shí)涉及部位可不一致；

2.肢體運(yùn)動(dòng)性發(fā)作的分布、傳播與神經(jīng)解剖不相符；

3.分散注意力引起短暫的活動(dòng)終止(例如,當(dāng)身體其他部位進(jìn)行其他活動(dòng)時(shí))；

4.暗示可以引出或終止發(fā)作；

5,發(fā)作過(guò)程中或發(fā)作間期無(wú)肌力下降；

6.發(fā)作時(shí)無(wú)相關(guān)EEG改變；

7,發(fā)作期SPECI無(wú)高灌注。