2018-12-26
得了重癥肌無力還能治好？
臨床資料證明，75%～80%的重癥肌無力患者有胸腺異常，其中60%為胸腺增生，約有12%的重癥肌無力患者伴發(fā)胸腺瘤，而胸腺瘤患者中有重癥肌無力的患者占30%。
胸腺瘤容易與哪些疾病混淆呢？在臨床上還需要鑒別良性的胸腺瘤跟惡性的胸腺瘤，在胸腺瘤中70%～ 80% 的是良性的, 其包膜完整, 對(duì)周圍組織不具侵襲性。惡性胸腺瘤分為侵襲性胸腺瘤和胸腺癌兩種類型。
胸腺瘤對(duì)于人體的危害是相當(dāng)?shù)拇螅叵僦苯雨P(guān)系到人體的自身免疫力，胸腺瘤會(huì)導(dǎo)致人體的抵抗力下降，出現(xiàn)許多并發(fā)癥。
臨床資料證明，75%～80%的重癥肌無力患者有胸腺異常，其中60%為胸腺增生，約有12%的重癥肌無力患者伴發(fā)胸腺瘤，而胸腺瘤患者中有重癥肌無力的患者占30%。
70%的單純胸腺瘤長得非常緩慢，很多病人一生不曾被它侵?jǐn)_，很多醫(yī)生也認(rèn)為無需手術(shù)治療。但是，胸腺瘤一旦引發(fā)病癥就很可怕。它不僅最常引起重癥肌無力，還會(huì)引起其他自身免疫病，如皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肺間質(zhì)纖維化等。
在胸腺瘤中約有30%-50%的患者合并有重癥肌無力，這類患者在得到中醫(yī)治療后部分患者的肌無力癥狀可以得到緩解，有的可以堅(jiān)持很多年甚至更久。
胸腺瘤是縱隔最常見的原發(fā)腫瘤，占縱隔腫瘤的15%。好發(fā)年齡為50~60歲，很少出現(xiàn)在20歲以前。25歲以下年齡者，盡管胸腺有時(shí)很大，但此年齡段胸腺瘤較少，因而診斷應(yīng)慎重。
重癥肌無力危象通常可分為肌無力型危象、膽堿能型危象和反拗型危象三類。以肌無力型危象最常見，如國內(nèi)237次危象發(fā)作的統(tǒng)計(jì)中肌無力型危象占89％。
胸腺瘤相關(guān)性多器官自身免疫綜合征 — 已有數(shù)項(xiàng)病例報(bào)告描述了一種與移植物抗宿主病類似的胸腺瘤相關(guān)性多器官自身免疫綜合征(TAMA)。患者表現(xiàn)為麻疹樣皮疹、慢性腹瀉及肝酶異常等的不同組合。
病人重癥肌無力的診斷成立，是否對(duì)溴吡斯的明有效需要前后觀察，不能憑病人自己所言，其實(shí)你門診給他肌注新斯的明就能判斷，當(dāng)然的確有部分病人對(duì)膽堿酯酶抑制劑效果不佳。但是，不能憑患者對(duì)膽堿酯酶抑制劑效果不佳就推斷為MUSK抗體介導(dǎo)的重癥肌無力。
在切除胸腺及其周圍脂肪組織后并不代表疾病的治愈，重癥肌無力患者需要在神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行長期的藥物治療，不能擅自減藥或停藥，以免帶來肌無力病情的反跳或惡化。
胸腺瘤是一種前縱隔少見腫瘤，生物學(xué)行為上生長相對(duì)緩慢。胸腺瘤的治療以外科為基礎(chǔ)，而切除的完整性是判斷預(yù)后的主要指標(biāo)。但是即使是完全切除的患者仍然有10%~30%會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)，平均的DFS為60~80個(gè)月。
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