重癥肌無力是一種遺傳性疾病，通常表現(xiàn)出乏力、癱瘓等癥狀，嚴(yán)重影響了患者的生活。由此可見，該病癥的十分嚴(yán)重，患者在發(fā)病初期就應(yīng)及時治療重癥肌無力，以防病癥惡化。

重癥肌無力是絕癥嗎？

臨床資料證明，75%～80%的重癥肌無力患者有胸腺異常，其中60%為胸腺增生，約有12%的重癥肌無力患者伴發(fā)胸腺瘤，而胸腺瘤患者中有重癥肌無力的患者占30%。胸腺瘤患者的胸腺細(xì)胞通常不表達(dá)乙酰膽堿受體，但血清中乙酰膽堿受體抗體滴度升高，并存在數(shù)種針對細(xì)胞內(nèi)肌肉蛋白的抗體，針對乙酰膽堿受體和肌肉蛋白的抗體可能是腫瘤引起組織分解所致。胸腺CT對胸腺瘤的術(shù)前診斷敏感性達(dá)85%，特異性98.7%，準(zhǔn)確率95.8%，但CT限于其組織分辨率，往往使胸腺瘤早期和微小胸腺瘤漏診，胸腺M(fèi)RI檢查胸腺瘤的敏感性可能沒有CT高。

隨意運(yùn)動有賴于神經(jīng)肌肉突觸的結(jié)構(gòu)和功能的正常。本病乙酰膽堿(ACh)的釋放量不少于常人，但受體減少，大部分ACh分子直接被膽堿酯酶水解或在增寬的突觸間隙中流失。當(dāng)進(jìn)行隨意動作而發(fā)生連續(xù)神經(jīng)沖動時，由于突觸前膜中的囊泡補(bǔ)充不及時，ACh釋放量逐漸減少，致使ACh和受體結(jié)合的幾率更少，肌纖維因終板電位不足而不起反應(yīng)，臨床上即出現(xiàn)肌肉疲勞表現(xiàn)。

本病乙酰膽堿受體(AChR)的減少因自身免疫反應(yīng)所致。大多數(shù)的重癥肌無力患者血清中能測到抗AChR抗體；血漿交換治療后，肌無力癥狀可暫時好轉(zhuǎn)。本病的發(fā)病機(jī)制可能是體內(nèi)產(chǎn)生的AChR抗體，在補(bǔ)體介導(dǎo)下作用于突觸后膜，使Ach受體大量破壞，導(dǎo)致突觸后膜傳遞障礙而產(chǎn)生肌無力。

多數(shù)重癥肌無力患者伴有胸腺異常，10%～20%患者合并胸腺瘤，約70%患者有胸腺肥大。胸腺切除術(shù)后，大多數(shù)患者臨床癥狀減輕。在正常和增生的胸腺中都存在一種“肌樣細(xì)胞”，其膜表面亦具有AChR，當(dāng)機(jī)體受到病毒或其他非特異性因子感染后，可導(dǎo)致“肌樣細(xì)胞”膜上的AChR構(gòu)型發(fā)生變化，刺激機(jī)體的免疫系統(tǒng)產(chǎn)生AChR抗體。然后引起神經(jīng)肌肉接頭處AChR的形態(tài)學(xué)改變而致病。

重癥肌無力是絕癥嗎？重癥肌無力起病時大多數(shù)患者以一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹為首發(fā)癥狀，若出現(xiàn)以上誘因而身體不適時請及時就醫(yī)。