胸腺瘤和胸腺癌的臨床表現(xiàn)和治療

2018-12-25 來源：胸外風(fēng)云標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：胸腺瘤相關(guān)性多器官自身免疫綜合征 — 已有數(shù)項(xiàng)病例報(bào)告描述了一種與移植物抗宿主病類似的胸腺瘤相關(guān)性多器官自身免疫綜合征(TAMA)?；颊弑憩F(xiàn)為麻疹樣皮疹、慢性腹瀉及肝酶異常等的不同組合。

臨床表現(xiàn) — 胸腺瘤或胸腺癌通常以下列3種主要方式被發(fā)現(xiàn)：作為無癥狀患者行胸部影像學(xué)檢查的偶然發(fā)現(xiàn)，由于局部(胸部)癥狀及其后續(xù)評(píng)估，或在副腫瘤綜合征的評(píng)估期間。

胸部表現(xiàn) — 胸腺瘤通常局限于胸腺及其周圍器官。前縱隔腫塊引起的胸部癥狀與腫瘤大小以及其對(duì)鄰近器官的影響有關(guān)(如胸痛、呼吸急促、咳嗽、膈神經(jīng)麻痹)。一些患者可表現(xiàn)出上腔靜脈綜合征。胸膜腔積液或心包積液是播散性疾病最常見的表現(xiàn)，可引起胸部癥狀。極罕見的情況下，胸部胸腺惡性腫瘤可引起全身癥狀。

胸腺癌往往比胸腺瘤更具侵襲性，大多數(shù)這類患者存在縱隔結(jié)構(gòu)侵襲的證據(jù)。許多這類患者表現(xiàn)為咳嗽、胸痛、膈神經(jīng)麻痹或上腔靜脈綜合征。就診時(shí)，胸外轉(zhuǎn)移見于不到7%的患者，最常轉(zhuǎn)移的部位是腎臟、胸外淋巴結(jié)、肝臟、腦、腎上腺、甲狀腺和骨。

放射影像學(xué)上，胸腺癌常常含壞死、囊性或鈣化區(qū)域。與胸腺瘤相比，腫瘤的輪廓往往不規(guī)則，而前者往往較光滑。也已有關(guān)于胸腺瘤和胸腺癌兩者在MRI信號(hào)模式及正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(positron emission tomography, PET)表現(xiàn)上存在明顯差異的描述。分化較好的胸腺瘤在PET掃描上常常為陰性，胸腺癌則為高度陽性。

副腫瘤性疾病 — 胸腺瘤與多種副腫瘤性疾病有關(guān)，其中最常見的是重癥肌無力。重癥肌無力見于大約30%-40%的病例，而其他副腫瘤綜合征相對(duì)罕見。

重癥肌無力 — 重癥肌無力是一種自身免疫干擾隨意肌的乙酰膽堿受體所致的神經(jīng)肌肉接頭疾病。癥狀可以包括復(fù)視、上瞼下垂、吞咽困難、無力和疲乏。重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制和臨床特征將在別處討論。

可多達(dá)一半的胸腺瘤患者有符合重癥肌無力的癥狀。重癥肌無力常見于各型胸腺瘤，但在胸腺癌患者中罕見。發(fā)病沒有男女偏好。

合并重癥肌無力的胸腺瘤患者的疾病階段通常不如無重癥肌無力的胸腺瘤患者晚，可能是因?yàn)樯窠?jīng)肌肉癥狀可使得更早做出診斷。對(duì)于胸腺瘤合并重癥肌無力的患者，胸腺切除通常能減輕重癥肌無力，但部分癥狀在大多數(shù)患者中持續(xù)存在。

其他神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征 — 胸腺瘤還與許多其他累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、外周神經(jīng)或肌肉的副腫瘤綜合征相關(guān)。這些將在別處討論。

純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 — 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是由自身免疫介導(dǎo)的骨髓中紅細(xì)胞前體增殖力低下所致疾病。這種副腫瘤性疾病發(fā)生在5%-15%的胸腺瘤患者中，并且更常見于年齡較大的女性。純紅細(xì)胞再生障礙性貧血通常見于有梭形細(xì)胞形態(tài)的腫瘤。

盡管較早期的報(bào)道表明胸腺切除術(shù)可以使多達(dá)40%的病例骨髓正?；^近期的觀察結(jié)果提示，單純手術(shù)切除后骨髓緩解不常見。盡管如此，如果發(fā)現(xiàn)純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，通常還是會(huì)手術(shù)切除胸腺瘤。

免疫缺陷 — 低丙種球蛋白血癥和純白細(xì)胞再生障礙出現(xiàn)在不到5%的胸腺瘤患者中，最常見于年齡較大的女性。然而，多達(dá)10%的獲得性低丙種球蛋白血癥患者伴有胸腺瘤(Good綜合征)，通常為梭形細(xì)胞組織學(xué)。

患者通常有反復(fù)感染、腹瀉和淋巴結(jié)腫大。在一項(xiàng)納入51例病例的回顧性研究中，19例患者存在反復(fù)竇肺感染，12例假絲酵母菌病(包括1例假絲酵母菌菌血癥)，7例菌血癥(包括2例彎曲桿菌屬感染)，12例巨細(xì)胞病毒感染(只有5例存在臨床表現(xiàn))，6例腹瀉，以及各種其他感染(包括3例卡氏肺孢子菌肺炎)。胸腺切除術(shù)不能可靠地使免疫球蛋白水平恢復(fù)正常。

胸腺瘤相關(guān)性多器官自身免疫綜合征 — 已有數(shù)項(xiàng)病例報(bào)告描述了一種與移植物抗宿主病類似的胸腺瘤相關(guān)性多器官自身免疫綜合征(thymoma-associated multiorgan autoimmunity, TAMA)?；颊弑憩F(xiàn)為麻疹樣皮疹、慢性腹瀉及肝酶異常等的不同組合。皮膚或腸黏膜的組織病理學(xué)與移植物抗宿主病中所見的類似。

初始評(píng)估 — 疑似胸腺瘤患者的初始評(píng)估應(yīng)該包括胸部影像學(xué)檢查(CT和/或MRI)，這樣能確定有無前縱隔腫塊并初步判斷這類腫塊能否切除。

鑒別診斷的關(guān)鍵部分包括胸骨后甲狀腺腫、淋巴瘤和縱隔生殖細(xì)胞腫瘤。因此，術(shù)前評(píng)估可能包括生殖細(xì)胞腫瘤標(biāo)志物(β-HCG和甲胎蛋白)、甲狀腺功能測(cè)定以及肺功能測(cè)定。有前縱隔腫塊的患者的評(píng)估將單獨(dú)討論。

治療 — 由于胸腺瘤和胸腺癌非常罕見，目前尚無隨機(jī)臨床試驗(yàn)提供關(guān)于這些腫瘤患者治療的明確指導(dǎo)意見。根據(jù)回顧性病例系列研究的數(shù)據(jù)，美國國家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)(National Comprehensive Cancer Network, NCCN)[5]和安大略癌癥處理項(xiàng)目已經(jīng)發(fā)布了治療指南。

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