重癥肌無力是一種神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病，發(fā)病率很低，但嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。胸腺瘤發(fā)病率要比重癥肌無力略高。重癥肌無力常與胸腺瘤并發(fā)。據(jù)統(tǒng)計，20%~30%的重癥肌無力患者合并有胸腺瘤，而15%~30%的胸腺瘤患者合并有重癥肌無力。該病治療起來比較棘手，必須依靠多科合作。

離不開內(nèi)外科的共同診治

胸腺切除是治療重癥肌無力的主要手段。20世紀(jì)80年代，醫(yī)院胸外科與神經(jīng)內(nèi)科和眼科合作，通過手術(shù)切除治療重癥肌無力。盡管取得了較為理想療效，但由于需要劈開胸骨來切除胸腺，手術(shù)創(chuàng)傷大，加上有5%左右的病人手術(shù)無效，還有5%左右的病人癥狀甚至加重，因此，多數(shù)重癥肌無力患者不愿接受這一手術(shù)。到2001年底，馬山教授主持開展了胸腔鏡胸腺切除手術(shù)，在全國率先實現(xiàn)了重癥肌無力和胸腺瘤的微創(chuàng)治療，越來越多的患者和胸外科醫(yī)生開始接受和推廣微創(chuàng)手術(shù)治療重癥肌無力和胸腺瘤。近些年，隨著胸腔鏡以及胸腔鏡聯(lián)合縱隔鏡胸腺擴(kuò)大切除技術(shù)的研發(fā)、推廣，胸外科每年手術(shù)例數(shù)可達(dá)200多例，是目前國內(nèi)重癥肌無力和胸腺瘤手術(shù)例數(shù)最多的醫(yī)院。

診治重癥肌無力特別強(qiáng)調(diào)多科合作。首先必須與神經(jīng)內(nèi)科合作。重癥肌無力的診斷是排他性的，晨清暮重是最典型癥狀，但很多病人癥狀不典型，特別容易誤診。病人需到神經(jīng)內(nèi)科，經(jīng)過一系列檢查來確診。此外，神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生在篩選手術(shù)病人方面也起著重要作用。我們通過臨床觀察發(fā)現(xiàn)，小于40歲的重癥肌無力病人，通過手術(shù)有60%可以達(dá)到完全緩解；超過45歲的病人，只有30%可以完全緩解。對于沒有胸腺瘤的重癥肌無力病人，適合手術(shù)治療還是激素治療，需要有神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生的指導(dǎo)來決定。即使切除了胸腺，術(shù)后也要在神經(jīng)內(nèi)科接受長期用藥治療。其次，該手術(shù)有時還需要胸外科與心外科醫(yī)生共同完成。

為了更深入地研究重癥肌無力和胸腺瘤，更好服務(wù)于患者，2013年北京同仁醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科、眼科、胸外科、ICU、麻醉科、內(nèi)分泌科和檢驗科等合作，建立了北京同仁醫(yī)院重癥肌無力（胸腺瘤）診治中心。2014年在該診治中心基礎(chǔ)上，與首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京胸科醫(yī)院、宣武醫(yī)院相關(guān)科室密切合作，建立了首都醫(yī)科大學(xué)重癥肌無力（胸腺瘤）診治中心。經(jīng)過不斷發(fā)展，已成為一個獨(dú)具特色、技術(shù)水平處于國內(nèi)外一流的重癥肌無力治療研究中心。

異位胸腺和胸腺上極殘留影響手術(shù)效果

我們在實踐中發(fā)現(xiàn)，單純胸腔鏡胸腺切除手術(shù)或標(biāo)準(zhǔn)胸骨劈開，遠(yuǎn)期完全緩解率低于擴(kuò)大胸骨劈開（T-3b）、胸腔鏡擴(kuò)大切除（VATET，T-2b）和經(jīng)頸經(jīng)胸骨聯(lián)合切除（T-4）。基于此，我們先后開展了胸腔鏡胸腺擴(kuò)大切除加頸部切口(T-2b)和雙側(cè)胸腔鏡胸腺擴(kuò)大切除治療重癥肌無力(T-2b)。

然而，與經(jīng)頸、胸骨聯(lián)合切口相比，部分胸腔鏡擴(kuò)大胸腺切除加頸部切口對左無名動脈附近的顯露和此處脂肪組織及異位胸腺的清除有一定困難。而胸腔鏡在過左無名靜脈向頸根部游離時，受局部空間限制無法達(dá)到無名動脈附近，往往需向下用力牽拉胸腺左、右上極，常出現(xiàn)上極斷裂，導(dǎo)致胸腺上極殘留。而上極殘留將影響病人的預(yù)后，導(dǎo)致復(fù)發(fā)。

為解決此問題，我們開始胸腔鏡聯(lián)合縱隔鏡擴(kuò)大胸腺切除，爭取在微創(chuàng)前提下，使胸腺和異位胸腺切除范圍達(dá)到T-4程度。該術(shù)式被國際上認(rèn)為是3種具有代表性T-2b術(shù)式之一。由于很多人存在異位胸腺，這些異位胸腺隱藏在胸腔的脂肪組織里，為了確保切除干凈，我們在國際上首先將頸胸部異位胸腺分為12組，發(fā)表在AnnThoracSurg上，并在2013年世界重癥肌無力大會上做特約發(fā)言。目前術(shù)后5年完全緩解率達(dá)到50%~60%。

胸腺瘤雖懶也會去“偷襲”

沒有發(fā)生重癥肌無力的胸腺瘤，要特別小心。70%的單純胸腺瘤長得非常緩慢，很多病人一生不曾被它侵?jǐn)_，很多醫(yī)生也認(rèn)為無需手術(shù)治療。但是，胸腺瘤一旦引發(fā)病癥就很可怕。它不僅最常引起重癥肌無力，還會引起其他自身免疫病，如皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肺間質(zhì)纖維化等。所以一旦發(fā)現(xiàn)胸腺瘤，最好手術(shù)切除。

胸腺瘤很少出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。盡管一些不了解胸腺瘤的學(xué)者常常談及胸腺瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但在我們以往的大宗病例研究中，未發(fā)現(xiàn)任何胸腺瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，而侵襲性胸腺瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移多發(fā)生在胸膜腔內(nèi)，通過我們研發(fā)的胸腔鏡化療藥熱灌洗治療，能取得非常好的療效。

對于部分巨大胸腺瘤，我們利用胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)或開胸手術(shù)進(jìn)行治療能達(dá)到完整切除的目的，即使侵襲了心包，通過心包、胸膜切除加胸膜腔熱化療灌洗治療，10年生存率能達(dá)到50%以上。但對于小部分侵襲了上腔靜脈、左右無名靜脈、主動脈的巨大胸腺瘤，我們通過胸骨劈開，完整切除巨大胸腺瘤和其所侵襲的肺、心包和大血管等，達(dá)到徹底根治的目的。近幾年，北京同仁醫(yī)院胸外科開展的上腔靜脈切除重建術(shù)，治療少數(shù)惡性胸腺瘤和其他前縱隔惡性腫瘤，取得了非常好的療效。上腔靜脈被巨大侵襲性胸腺瘤直接侵犯，即使出現(xiàn)明顯的上腔靜脈壓迫引起的上腔靜脈綜合征，通過巨大侵襲性胸腺瘤切除+上腔靜脈切除重建術(shù)，預(yù)后也非常理想。這種情況往往在手術(shù)后加用前縱隔放療，可進(jìn)一步減少胸腺瘤復(fù)發(fā)的可能。總之，能夠完整切除的胸腺瘤預(yù)后相對較好。

兩病共存治療更加復(fù)雜

合并胸腺瘤的重癥肌無力，進(jìn)展特別快，但盲目手術(shù)很可能對病人身心造成巨大打擊。如有些病人手術(shù)后20天左右，病情會突然加重，甚至出現(xiàn)重癥肌無力危象，須上呼吸機(jī)進(jìn)行治療。但如果及早根據(jù)重癥肌無力和胸腺瘤患者的個體病情進(jìn)行治療，往往會避免或減輕重癥肌無力的加重期。因此重癥肌無力和胸腺瘤治療方案的選擇一定要遵循個體化原則。

兩病共存使得治療更加復(fù)雜，胸腺瘤合并有重癥肌無力術(shù)后需要輔助放射更具爭議性。北京同仁醫(yī)院利用對以往大宗病例的回顧性研究，探討重癥肌無力合并胸腺瘤的患者是否應(yīng)接受術(shù)后縱隔放療及其時機(jī)的選擇。研究發(fā)現(xiàn)，胸腺擴(kuò)大切除術(shù)后一個月內(nèi)放療，可降低胸腺瘤合并有重癥肌無力患者術(shù)后肌無力危象的可能，可提高術(shù)后重癥肌無力完全緩解率。此項研究已發(fā)表在2018年4月中華醫(yī)學(xué)雜志英文版（ChineseMedical Journal）。