主動(dòng)脈縮窄病理解剖
摘要:本病主要病理生理為體循環(huán)近端縮窄,使以上供血范圍發(fā)生高血壓,包括上肢血壓升高而以下肢為代表的縮窄以下的血壓降低,腹腔器官及下肢供血減少
先天性主動(dòng)脈縮窄為局限性主動(dòng)脈管腔狹窄,因常伴有明顯癥狀及體征多于嬰幼兒期即被發(fā)現(xiàn),但大多可存活至成年。在成人先天性
心臟病中所占比例較小,根據(jù)國(guó)內(nèi)安貞醫(yī)院統(tǒng)計(jì)僅為0.35%。
主動(dòng)脈縮窄病理解剖
根據(jù)縮窄部位與動(dòng)脈導(dǎo)管部位的關(guān)系,可分為導(dǎo)管前型及導(dǎo)管后型。導(dǎo)管前型縮窄常位于左鎖骨下動(dòng)脈與導(dǎo)管之間,此型多合并其他先天性復(fù)雜畸形,而難以長(zhǎng)期存活。導(dǎo)管后型縮窄位于左鎖骨下動(dòng)脈開口的遠(yuǎn)端,不常合并復(fù)雜的嚴(yán)重畸形,但有50%以上合并無(wú)明顯血流動(dòng)力學(xué)障礙的二葉主動(dòng)脈瓣畸形,活至成人者較多。為此成人主動(dòng)脈縮窄常為導(dǎo)管后型。
主動(dòng)脈縮窄病病理生理
本病主要病理生理為體循環(huán)近端縮窄,使以上供血范圍發(fā)生高血壓,包括上肢血壓升高而以下肢為代表的縮窄以下的血壓降低,腹腔器官及下肢供血減少,腎臟供血減少而刺激腎素活性增高,也是使血壓升高的原因之一??s窄上下血管分支之間的大量側(cè)支循環(huán)形成可部分緩解縮窄以下的器官的血液供應(yīng)。
主動(dòng)脈縮窄病臨床表現(xiàn)
主動(dòng)脈縮窄以上供血增多,血壓增高,可導(dǎo)致頭痛、頭暈、面部
潮紅、
鼻出血等;縮窄以下
供血不足而有下肢無(wú)力、麻木、發(fā)涼甚至有間歇性跛行。上肢血壓有不同程度的增高,下肢血壓下降。肱動(dòng)脈
血壓高于腘動(dòng)脈血壓20mmHg以上,致頸動(dòng)脈、鎖骨上動(dòng)脈等搏動(dòng)增強(qiáng),而股動(dòng)脈搏動(dòng)微弱,足背動(dòng)脈甚至無(wú)搏動(dòng)。心尖搏動(dòng)增強(qiáng),心界常向左下擴(kuò)大,沿胸骨左緣到中上腹可聞及收縮中后期噴射性雜音.有時(shí)可在左側(cè)背部聞及。
根據(jù)側(cè)支循環(huán)形成的部位不同可在胸骨上、鎖骨上、腋下或上腹部聞及連續(xù)性血管雜音。