法洛四聯(lián)癥病理解剖
摘要：肺動脈壓力不高甚至降低，右室血流大量經(jīng)騎跨的主動脈進入體循環(huán)，使動脈血氧飽和度明顯降低，出現(xiàn)青紫并繼發(fā)紅細胞增多癥。
本癥主要畸形為室間隔缺損，均為大缺損，多為膜周部，左、右心室壓力相等；肺動脈口狹窄可為瓣膜型，或瓣上、瓣下型，以右室流出道漏斗部狹窄為最多；主動脈騎跨右心室所占比例可自15%～95%不等；右室肥厚為血流動力學(xué)影響的繼發(fā)改變，本癥?？砂榘l(fā)其他畸形，如同時有房間隔缺損則稱之為法洛五聯(lián)癥。
法洛四聯(lián)癥病理生理
由于室間隔大缺損（非限制性）左、右心室壓力相等，相當(dāng)于一個心室向體循環(huán)及肺循環(huán)排血，右室壓力增高，但由于肺動脈口狹窄，肺動脈壓力不高甚至降低，右室血流大量經(jīng)騎跨的主動脈進入體循環(huán)，使動脈血氧飽和度明顯降低，出現(xiàn)青紫并繼發(fā)紅細胞增多癥。
法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)
主要是自幼出現(xiàn)的進行性青紫和呼吸困難，易疲乏，勞累后常取蹲踞位休息。嚴(yán)重缺氧時可引起暈厥，長期右心壓力增高及缺氧可發(fā)生
心功能不全。患者除明顯青紫外，常伴有杵狀指（趾），心臟聽診肺動脈瓣第二心音減弱以致消失，胸骨左緣?？陕劶笆湛s期噴射性雜音。腦血管意外、感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染為本病常見并發(fā)癥。
健客－國家藥監(jiān)局認證的合法網(wǎng)上藥店，致力于打造優(yōu)質(zhì)、低價、便捷的網(wǎng)上藥店和做最值得信賴的智慧健康服務(wù)平臺
關(guān)于健客 ｜
聯(lián)系我們
