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寶寶得了法洛氏四聯(lián)癥怎么辦?(一)

2018-03-07 來源:健客社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:顧名思義,四聯(lián)癥包括以下四種畸形:室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、右心室肥厚。該病最早由法國內(nèi)科醫(yī)生E‘tienne-LouisArthurFallot于1888年進行了全面的描述,所以命名為法洛氏四聯(lián)癥。
隨著胎兒超聲的普及,很多先天性心臟病的診斷提早到產(chǎn)前。法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病,占所有先心病的10%左右?,F(xiàn)在我們分今、明兩期針對患兒家長關(guān)心的常見問題進行了總結(jié),希望對各位家長有所幫助。
 
1.什么是法洛氏四聯(lián)癥?
 
顧名思義,四聯(lián)癥包括以下四種畸形:室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、右心室肥厚。該病最早由法國內(nèi)科醫(yī)生E‘tienne-LouisArthurFallot于1888年進行了全面的描述,所以命名為法洛氏四聯(lián)癥。
 
2.法洛氏四聯(lián)癥有哪些表現(xiàn)?
 
臨床表現(xiàn)主要取決于肺動脈狹窄的嚴(yán)重程度,以及是否存在自體的體肺分流。大部分患者存在重度的肺動脈狹窄,所以存在不同程度的紫紺(口唇、四肢的青紫)。有的病人青紫嚴(yán)重,并且在哭鬧后急劇加重,稱為缺氧發(fā)作。如果患者沒有得到及時的手術(shù)矯治,還有杵狀指(手指的末節(jié)粗大、指甲床隆起)、活動后蹲踞現(xiàn)象(活動后需要蹲下來休息一會兒,緩解后繼續(xù)活動,如此反復(fù))。然而,也有少數(shù)法洛氏四聯(lián)癥沒有以上這種表現(xiàn),這些病人往往肺動脈狹窄不是十分嚴(yán)重,或者存在自體的體肺分流。
 
口唇發(fā)紺
 
3.診斷法洛氏四聯(lián)癥需要做哪些檢查?
 
最重要的檢查是心臟超聲,心臟超聲可以診斷絕大部分的法洛氏四聯(lián)癥。對于少數(shù)的復(fù)雜病變,可能需要增強CT血管造影或磁共振等檢查輔助。
 
4.法洛氏四聯(lián)癥什么時候手術(shù)最好?
 
主要分為兩種情況。
 
第一、如果缺氧不是特別嚴(yán)重,沒有缺氧發(fā)作,心臟超聲提示肺動脈發(fā)育良好,那么推薦在5-6個月的時候進行根治性手術(shù)。
 
第二、嚴(yán)重缺氧、反復(fù)缺氧發(fā)作,需要盡早手術(shù),哪怕是在新生兒階段。如果肺動脈發(fā)育好,那么可以做根治;如果肺動脈發(fā)育比較差,那么先做體肺分流,改善缺氧。
 
5.法洛氏四聯(lián)癥能否一次性根治?
 
大部分法四都可以進行一次性根治手術(shù),在我們醫(yī)院(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院),90%以上的病人都可以得到一次性根治手術(shù)。
 
但對于肺動脈發(fā)育差、左心室發(fā)育小的患兒,或者小體重新生兒、小嬰兒反復(fù)缺氧發(fā)作的患者,可能需要分次手術(shù),首先體肺分流增加肺血、改善缺氧,觀察半年后復(fù)查心臟超聲,決定是否能進行下一步的根治手術(shù)。
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