主動脈夾層(AorticDissecctionAD)
定義:系主動脈內的血液經內膜撕裂口進入囊樣變性的中層,形成夾層血腫,隨血流壓力驅動,逐漸在主動脈中層擴展,導致主動脈中層解離。
發(fā)病率
AD的平均年發(fā)病率為0.5-1/10萬人口,在美國每年至少發(fā)病2000例
AD最常發(fā)生在50-70歲的男性,男女性別比約3∶1,40歲以下的比較罕見,此時應除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性
心臟病等。40歲以下的AD患者50%發(fā)生于
妊娠婦女。
發(fā)病機制
本病主要表現(xiàn)為主動脈中層的退行性變,任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進程或其他條件都能使主動脈易患夾層分離。
主要易患因素
2.
遺傳:a.馬凡氏綜合征患者中,并發(fā)本病占40%
b.先天性二葉主動脈瓣患者,并發(fā)本病占5%
3.結締組織?。耗倚灾袑油诵行?/div>
4.代謝異常:主動脈中層的基質金屬蛋白酶活性增高,降解主動脈壁的結構蛋白。妊娠,主動脈炎.
病理基礎
主動脈中層膠原和彈力纖維病變內膜裂口血液流入中層夾層擴大出現(xiàn)真腔假腔血栓,夾層破裂
病理分型
分類
對受累主動脈的部位及范圍進行定義
DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型
Stanford法A和B型
解剖分類法
DeBakey分型
Ⅰ型夾層起自升主動脈,擴展超過主動脈弓到降主動脈,甚至腹主動脈,此型最多見。
Ⅱ型夾層起源并局限及于升主動脈
Ⅲ型夾層起源于降主動脈左鎖骨下動脈開口遠端,并向遠端擴展,可至腹主動脈。
解剖示意圖
DeBakey分型Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型
Stanford分型A型A型B型
Stanford分型
A型不論起源,所有累及升主動脈的夾層為A型
B型未累及升主動脈的夾層為B型
解剖分類
解剖分類為近端夾層和遠端夾層。
近端夾層包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordA型
遠端夾層包括DeBakeyⅢ型或StanfordB型
病程分類
急性期
起病2周以內為急性期
慢性期
起病超過2月為慢性期
亞急性期
主動脈夾層2周~2月以內
未經治療的AD患者,自發(fā)病
24小時內每小時死亡約1%,50%以上,1周內死亡;
約70%-80%,2周內死亡可見該病為心血管疾病中致命的急癥之一約90%一年內死亡。
超聲心動圖表現(xiàn)
1.主動脈內徑增寬,多大于40mm。
2.剝脫的內膜將主動脈分為真腔和假腔,真腔多狹小,假腔一般較大。
3.剝脫的內膜在真假腔間擺動,應注意尋找破裂口的位置。
4.夾層累及主動脈瓣時,引起主動脈瓣返流,左心室擴大
多普勒在真腔與假腔內顯示的血流信號,方向相反,血流信號亦不同,真腔內流速快,假腔內血流緩慢。彩色多普勒血流顯像顯示升主動脈真腔內為明亮的紅色血流,而假腔內為暗淡的藍色血流。