重癥肌無力（MG）是一種較常見的神經(jīng)肌肉疾病，屬自身免疫性疾病。發(fā)病多與胸腺異常有關(guān)（包括形態(tài)或功能異常）。

　　一、歷史

　　1.國外：1672年英國牛津的ThomasWillis首先描述了第一例重癥肌無力，1901年LapuerL報(bào)道MG病人有胸腺改變。1935年VietHR在波士頓麻省總醫(yī)院設(shè)立第一個(gè)MG診所并采用新斯的明作為診斷治療的手段。1954年OssermanKE提出用溴吡啶斯的明治療MG。1936年波士頓的BlalockA對(duì)1例19歲伴胸腺瘤的MG行胸腺瘤及胸腺摘除術(shù)，術(shù)后肌無力癥狀明顯好轉(zhuǎn)，從此確立了“胸腺切除術(shù)”成為治療重癥肌無力的重要方法。以后又有報(bào)道認(rèn)為沒有胸腺瘤的病人效果好于有胸腺瘤者。1960年SimpsonJA考慮本病的發(fā)病機(jī)制與自身免疫有關(guān)。1980年Morcross首先發(fā)現(xiàn)MG患者體內(nèi)乙酰膽堿受體抗體作用的部位是神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體。

　　2.國內(nèi)：我國1937年北京協(xié)和醫(yī)院許英魁報(bào)道了第一例重癥肌無力（28歲，女），1951年勞遠(yuǎn)秀報(bào)告了3例眼肌型MG，其中1例口服新斯的明緩解。1981、1983、1991年鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院胸外科曾漣乾教授等先后報(bào)道了手術(shù)切除胸腺治療MG（河南醫(yī)藥，ChineseMedicalJ，中華胸心血管外科雜志）并在國內(nèi)創(chuàng)用了“前縱隔脂肪清掃加胸腺摘除”術(shù)式治療重癥肌無力取得較好效果。1999年同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科報(bào)道了國內(nèi)最大一組內(nèi)科治療MG的臨床資料（2355例）。2003年曾漣乾、黃壯士、張斌教授報(bào)道了手術(shù)治療“胸腺瘤合并重癥肌無力”的研究結(jié)果（中華胸心血管外科雜志）；2008年曾漣乾、黃壯士教授報(bào)道了國內(nèi)最大一組“胸腺摘除治療小兒重癥肌無力”取得較好效果的研究結(jié)果（中華外科雜志）。2004年，黃壯士教授報(bào)道了國內(nèi)手術(shù)治療最大一組胸腺瘤臨床資料（318例，中國腫瘤臨床）。

　　二、重癥肌無力臨床表現(xiàn)

　　1.流行病學(xué)：

　　①男女比例：1:1.05。

　　②發(fā)病年齡：青少年期較多，1-13歲占62%。

　?、叟R床類型：青少年以眼肌型居多，約60%。20-50歲，以全身型居多；60歲后眼肌型多。

　　④受累肌肉：最常見的是眼?。ㄑ鄄€下垂、復(fù)視），其次是面部表情?。ū砬椴蛔匀唬?、咀嚼吞咽?。ň捉罒o力、吞咽困難）、頸肌（舉頭困難）、四肢?。ㄒ越思橹?，抬臂、站立困難）和呼吸肌（咳痰無力、胸悶、呼吸困難）。

　?、莩枯p暮重；休息后減輕，運(yùn)動(dòng)后加重。

　　2.臨床分型分類方法很多，如傳統(tǒng)分型和Osserrman分型（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ），本人綜合上述分型原則，按照受累肌群部位，制定了如下新的簡單、實(shí)用分型方法：

　?、傺坌蛢H眼肌受累（眼瞼下垂、復(fù)視）癥狀。

　?、谘铀栊陀醒铀柚浼∪菏芾郏ū砬椴蛔匀弧⒀哉Z吐字不清、咀嚼無力、吞咽困難、舉頭困難）癥狀。

　?、廴硇陀兴闹珶o力（下蹲后無力站起）癥狀。

　?、軡撛谖Ｏ笮椭灰杏行貝灠Y狀。

　?、莺粑Ｏ笮秃粑щy、咳痰無力等呼吸肌麻痹。

　　3.關(guān)于危象是重癥肌無力最嚴(yán)重的一種狀態(tài)，如不及時(shí)搶救可發(fā)生生命危險(xiǎn)。一般由于：

　?、俨∏榧觿?。

　?、谀憠A酯酶抑制劑使用不當(dāng)如用量不足、突然減量、突然停藥、用量過大、突然加量。

　?、燮渌T因。

　　4.伴發(fā)疾?。?/p>

　?、傩叵伲盒叵僭錾?、胸腺萎縮、胸腺瘤、胸腺癌。

　?、诩谞钕伲?a name='InnerLinkKeyWord' href='//m.zjzhongke.cn/jiakang/' target='_blank'>甲亢、甲低。

　?、厶悄虿〖捌渌?/p>

　　5.診斷根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)一般可以診斷。必要時(shí)可以作新斯的明試驗(yàn)或肌電圖檢查

　　6.影響重癥肌無力癥狀（加重）的因素

　　①某些藥物

　　i.某些抗生素氨基糖甙類如林可霉素、慶大霉素、卡那霉素、鏈霉素、妥布霉素等；四環(huán)素類土霉素、四環(huán)素、強(qiáng)力霉素；克林霉素，萬古霉素，多粘菌素等。另外對(duì)大環(huán)內(nèi)酯類是否影響肌無力癥狀尚有爭(zhēng)議。（我們觀察使用青霉素類和頭孢類抗生素相對(duì)安全，喹諾酮類和甲硝唑類我們也經(jīng)常使用，未發(fā)現(xiàn)異常反映）

　　ii.嗎啡類止痛藥、麻醉藥如氯氨酮、普魯卡因、利多卡因

　　iii.肌松劑箭毒和去極化藥物奎寧、奎尼丁

　　iv.腎上腺素能阻滯劑如心得安、心得平、心得寧

　　v.抗癲癇藥苯妥英納、卡馬西平

　　vi.抗精神病劑氯丙嗪、水合氯醛、巴比妥類、安定類鎮(zhèn)靜劑、樸爾敏

　　vii.其他破傷風(fēng)抗毒素、磺胺類、催產(chǎn)素等

　?、谀承┐碳C(jī)體的因素：情緒波動(dòng)如生氣；婦科情況如來月經(jīng)、懷孕、人流、分娩；某些疾病如感冒、腹瀉、腹痛；手術(shù)、麻醉等

　　7.合并某些疾病合并胸腺瘤、甲亢、糖尿病的MG癥狀重、進(jìn)展快。

　　8.治療MG是一種難治的肌肉疾病，治療方法包括手術(shù)、藥物、放射、中藥。

　　我院現(xiàn)在采用個(gè)體化綜合藥物治療加手術(shù)切除胸腺的方式治療重癥肌無力。是國內(nèi)開展手術(shù)治療重癥肌無力最早的幾個(gè)單位之一。從曾漣乾教授等前輩上世紀(jì)八十年代開始到現(xiàn)在，已手術(shù)治療各種類型重癥肌無力千余例。我們科室創(chuàng)用的手術(shù)方式“經(jīng)第二肋間胸骨橫斷切口”、“胸腺摘除加前縱隔脂肪清掃術(shù)”被很多單位采用（現(xiàn)已全部改為采用不切斷胸骨“微創(chuàng)胸腔鏡摘除胸腺和腫瘤手術(shù)”方式，疼痛輕、損傷小、恢復(fù)快）。本科專家等發(fā)現(xiàn)的“前縱隔不同區(qū)脂肪組織中迷走胸腺的研究”為指導(dǎo)臨床清掃脂肪組織的范圍提供了理論依據(jù)?？剖蚁群蟪袚?dān)重癥肌無力國家自然基金兩項(xiàng)，省級(jí)重大科研項(xiàng)目多項(xiàng)。從2004年開始承擔(dān)“衛(wèi)生部繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育項(xiàng)目”。現(xiàn)在是衛(wèi)生部“重癥肌無力培訓(xùn)基地”。從2003年開始科室被河南省衛(wèi)生廳命名為“河南省重癥肌無力特色專科”。積累了一套完整、豐富的重癥肌無力圍手術(shù)期準(zhǔn)備和處理經(jīng)驗(yàn)。

　　更詳細(xì)內(nèi)容，可于每周一上午專家門診時(shí)間咨詢。