特發(fā)性眼眶炎性假瘤是一種常見的眼眶疾病,其診斷是一個(gè)排他性診斷,即在除外眼眶的甲狀腺相關(guān)眼病、感染、肉樣瘤病、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移癌、Wegener肉芽腫等病變后,病因未明的炎性病變,現(xiàn)多認(rèn)為是由B和T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的自體免疫反應(yīng)性疾病,是一種自限性疾病。
眼眶炎性假瘤發(fā)病率約占眼眶病的5%~7.6%,居第3位。各年齡組均可發(fā)病,平均發(fā)病年齡是40~50歲,兒童病例約占6%~17%,文獻(xiàn)報(bào)道最小的發(fā)病年齡為3mo。
臨床表現(xiàn)多樣,成人多為單側(cè)發(fā)病,癥狀主要局限在眶部,兒童可雙側(cè)發(fā)病,并伴有全身癥狀,如頭痛、發(fā)熱、嘔吐和嗜睡等。炎性假瘤可根據(jù)病程、組織學(xué)類型或解剖部位分類。按病程可分為急性、亞急性、慢性和復(fù)發(fā)性4期;按病理可分為淋巴細(xì)胞浸潤型、硬化型、混合型;按解剖部位分類可分為肌炎型、淚腺炎型、腫塊型、彌漫型和視神經(jīng)炎型。其中除肌炎型女性患病率是男性的2倍外,其余各型無性別差異。
炎性假瘤的治療多從降低免疫反應(yīng)、減少炎性細(xì)胞浸潤和消除局部腫塊方面入手,包括藥物治療、放射治療、手術(shù)治療及生物治療等。