胸腺上皮腫瘤是一種罕見的縱膈腫瘤,其生長很慢,預(yù)后尚可。胸腺瘤與很多自身免疫性疾病相關(guān),這可能與細(xì)胞和激素免疫的變化相關(guān)。胸腺癌是一種浸潤度最高的胸腺上皮腫瘤,其與自身免疫性疾病并不相關(guān)。
胸腺上皮腫瘤對化療敏感。但是,對于復(fù)發(fā)性或難治性胸腺上皮腫瘤的患者而言,幾乎不存在有效的治療方案。最早的那些針對靶向治療的研究所帶來的結(jié)果令人失望。
在正常組織和腫瘤組織中都具有胰島素樣生長因子受體酪氨酸激酶家族的表達(dá)。IGF-1受體的激活是配體依賴的,并可以促進(jìn)細(xì)胞增生和抑制凋亡。在IGF1R基因中基因擴增和突變激活是極為罕見的。在胸腺中,IGF-1能增加胸腺上皮細(xì)胞數(shù)量,并且會影響胸腺細(xì)胞數(shù)量和趨化因子表達(dá)。胸腺上皮細(xì)胞腫瘤飆到IGF-1R,在疾病復(fù)發(fā)和晚期病變的患者中尤為明顯,在侵襲性組織學(xué)亞型中也是如此,并且在原發(fā)腫瘤中IGF-1R的表達(dá)與無進(jìn)展生存期較差相關(guān)。