病例討論：一例表現(xiàn)為賁門失弛緩的案例，最終診斷為食管鱗狀細(xì)胞癌。

 

病例介紹

 

66歲男性，丙肝后肝硬化，伴食管靜脈曲張和賁門失弛緩癥，該病于20世紀(jì)80年代左右診斷的，諸多治療如注射肉毒、球囊擴(kuò)張、鈣離子通道阻滯劑均失敗，現(xiàn)在是內(nèi)鏡下經(jīng)皮胃造瘺術(shù)后營(yíng)養(yǎng)管支持，轉(zhuǎn)診至我院評(píng)估和治療賁門失弛緩癥。因?yàn)榛颊哂懈斡不?，還有門脈高壓的表現(xiàn)，（血小板55000，INR1.4），再結(jié)合凝血功能障礙和食管遠(yuǎn)端靜脈曲張，患者行再次球囊擴(kuò)張或肉毒素注射，均有較高風(fēng)險(xiǎn)。

 

患者近兩年內(nèi)會(huì)每隔6個(gè)月使用20mm的擴(kuò)張器經(jīng)內(nèi)鏡進(jìn)行食管下括約肌擴(kuò)張一次。在這樣的操作之后，患者的吞咽困難可以改善并維持4-6個(gè)月，但是會(huì)有反復(fù)。食道鋇餐顯示食道下括約肌呈緊閉狀，類似鳥嘴征，食管中段和食管上端有結(jié)節(jié)樣表現(xiàn)。（圖A）

 

患者否認(rèn)體重減輕或其他癥狀改變的表現(xiàn)，但是復(fù)查胃鏡發(fā)現(xiàn)了新發(fā)的不規(guī)則黏膜結(jié)節(jié)，伴有白色滲出，在食管中遠(yuǎn)部均可見(jiàn)，如圖B。既往沒(méi)有飲酒史，吸煙史>20年，余無(wú)殊。

 

 

最終診斷為：食管鱗狀細(xì)胞癌

 

賁門失弛緩，是一類罕見(jiàn)的食管動(dòng)力性疾病，主要表現(xiàn)為食管蠕動(dòng)消失、食管下括約肌松弛障礙。由于食物不能正常通過(guò)賁門，胃鏡?？梢?jiàn)大量食物殘?jiān)鸵后w潴留。這樣長(zhǎng)期的慢性刺激食管黏膜，可能會(huì)增加食管惡性病變的風(fēng)險(xiǎn)。本例病人進(jìn)行了一個(gè)食管異常黏膜的活檢，顯示了鱗狀上皮細(xì)胞全層角化細(xì)胞不典型增生，診斷為食管鱗狀細(xì)胞原位癌。

 

在長(zhǎng)期的賁門失弛緩癥病人中，發(fā)生食管鱗狀細(xì)胞癌的風(fēng)險(xiǎn)是升高的，大約每年300個(gè)病人中，有1個(gè)會(huì)發(fā)生癌癥。人們認(rèn)為這與食管排空困難引起的反復(fù)黏膜炎癥，和隨后的不典型增生有關(guān)，最終導(dǎo)致腫瘤的發(fā)生。而目前的研究也只能說(shuō)在比較晚期的階段才能在活檢中看到黏膜的病變。在這些病人明確診斷后，很多人預(yù)后也不甚理想。因此，目前美國(guó)內(nèi)鏡協(xié)會(huì)并不建議失弛緩癥的病人進(jìn)行內(nèi)鏡檢查監(jiān)控食管病變。盡管如此，我們還是要意識(shí)賁門失弛緩癥也會(huì)帶來(lái)癌前病變，這不僅僅是一個(gè)與食管下括約肌有關(guān)的疾病，內(nèi)鏡下對(duì)于病人食管上皮的嚴(yán)密觀察也是很有必要的。