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原發(fā)性淋巴管發(fā)育異常導(dǎo)致乳糜胸二例!

2017-12-26 來源:健客社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:患兒遂前往北京世紀(jì)壇醫(yī)院行胸導(dǎo)管探查、末端粘連狹窄松解術(shù)治療,臨床癥狀緩解,電話隨訪7個月,目前體重增長滿意、離氧耐受好、夜間能平臥、能正常活動,仍定期于世紀(jì)壇醫(yī)院隨診。
  作者:首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院呼吸二科(劉金榮、王維、趙順英),呼吸科(徐保平),病理科(周春菊),影像中心(段曉岷),消化內(nèi)科(周錦、丁召路);首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院兒科(姚春美);首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院淋巴血管外科(沈文彬、安然)
 
  原發(fā)性淋巴管發(fā)育異常是一種少見的脈管系統(tǒng)發(fā)育障礙性疾病,常導(dǎo)致淋巴循環(huán)異常而出現(xiàn)臨床癥狀。原發(fā)性淋巴管發(fā)育異??蓪?dǎo)致多漿膜腔積液,畸形的胸導(dǎo)管受壓或阻塞,壓力增加而破裂可導(dǎo)致乳糜胸。我們對首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院呼吸二科2011年11月及2013年7月收治的2例原發(fā)性淋巴管發(fā)育異常導(dǎo)致乳糜胸(其中1例合并心包積液,1例合并乳糜腹)患兒的臨床資料進行回顧性分析,旨在提高臨床醫(yī)師對此病的認識,從而及時診治,減少并發(fā)癥。
 
  病例資料
 
  本組臨床資料
 
  例1男,2歲7個月,因“呼吸急促43d”,發(fā)熱、咽痛5d入院?;純翰〕跤诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院抗感染治療5d后體溫降至正常,但呼吸急促無好轉(zhuǎn),行胸部CT檢查示左側(cè)大量胸腔積液,予胸腔閉式引流后引出血性液體100~600ml/d,因考慮不除外結(jié)核性胸膜炎,于入院前30d加用異煙肼、利福平、吡嗪酰胺三聯(lián)抗結(jié)核治療,癥狀無緩解轉(zhuǎn)入我院。
 
  患兒自發(fā)病來,體重?zé)o減輕。既往史、家族史無特殊,無結(jié)核病接觸史,發(fā)病前2周曾“前滾翻”從樓梯臺階摔下,但無皮膚損傷。體格檢查:精神反應(yīng)佳,呼吸28~30次/min,未觸及全身淺表淋巴結(jié)腫大,卡介苗疤陽性,左側(cè)胸廓較右側(cè)稍膨隆,左下肺呼吸音減弱,雙肺未聞及啰音,余未見異常。
 
  實驗室檢查:肝、腎功能、血甘油三酯(1.01mmol/L)、淀粉酶、Ig、CD均未見異常。肺炎支原體抗體陰性。胸腔積液為暗紅色血性液體,靜置后分為2層:上層為乳白色液體,底層為血性液體(圖1A)。胸腔積液白細胞9000×106/L,單核細胞0.9,多核細胞0.1,甘油三酯12.37mmol/L,乳酸脫氫酶、葡萄糖、腺苷脫氨酶、白蛋白、氯化物、淀粉酶均處于正常范圍,未見腫瘤細胞。胸腔積液和血淋巴細胞培養(yǎng)+干擾素檢測A、B均為陰性。影像學(xué)檢查:胸部增強CT示左側(cè)胸腔及葉間裂積液、心包積液(圖1B);大氣道、血管重建未見異常。心臟彩超示少許心包積液。胸部B超定位示左側(cè)胸腔積液,最厚處2cm,未見粘連包裹分隔,胸膜無增厚。腹部B超未見異常。核素淋巴管顯影掃描示原發(fā)性淋巴發(fā)育異常(胸導(dǎo)管頸胸段顯影增寬紊亂,雙側(cè)靜脈角持續(xù)增寬顯影,提示胸導(dǎo)管畸形,雙側(cè)靜脈角引流并出口梗阻)(圖1C)。診斷:原發(fā)性淋巴管發(fā)育異常(胸導(dǎo)管畸形)。
 
  患兒遂前往北京世紀(jì)壇醫(yī)院行胸導(dǎo)管探查、末端粘連狹窄松解術(shù)治療,臨床癥狀緩解,電話隨訪7個月,目前體重增長滿意、離氧耐受好、夜間能平臥、能正常活動,仍定期于世紀(jì)壇醫(yī)院隨診。
 
  例2男,9歲6個月,因“咳嗽24d,間斷發(fā)熱、嘔吐、腹痛19d,雙下肢浮腫4d”人院。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院曾予阿奇霉素、頭孢西丁等抗感染治療,病情仍加重遂來我院。既往史、家族史無特殊,無結(jié)核病接觸史,無絲蟲病疫區(qū)接觸史。體格檢查:精神反應(yīng)弱,呼吸22—25次/min,眼瞼略水腫,雙肺未聞及干濕啰音,腹稍膨隆,腹痛拒按,雙下肢凹陷性水腫,陰囊水腫明顯,余未見明顯異常。實驗室檢查:血常規(guī)示白細胞15.0×109/L,中性細胞0.55,淋巴細胞0.39,C反應(yīng)蛋白15mg/L。血清白蛋白14g/L。肝、腎功能、電解質(zhì)、甘油三酯(1.76mmol/L)、膽固醇(2.54mmol/L)、心肌酶正常。免疫球蛋白IgA0.48g/L(參考值0.6—2.2g/L),IgG2.21g/L(參考值6.0—13.0g/L)。肺炎支原體抗體1:320。抗核抗體、抗雙鏈DNA、抗中性粒細胞胞漿抗體胞漿型、核周型均陰性。血清絲蟲抗原抗體、外周血微絲蚴(北京友誼醫(yī)院)均陰性。尿常規(guī)(多次)示蛋白陰性。胸腔積液及腹腔積液外觀均為白色米湯樣,無分層;乳糜試驗陽性;乳酸脫氫酶、葡萄糖、腺苷脫氨酶、白蛋白、氯化物、淀粉酶均處于正常范圍;未見腫瘤細胞;涂片未見細菌、孢子及菌絲;抗酸染色陰性。胸腔積液白細胞10×106/L,甘油三酯0.82mmol/L,膽固醇0.20mmol/L。腹腔積液白細胞74×106/L,單核細胞0.78,多核細胞0.22,甘油三酯1.01mmol/L。
 
  胃鏡:食管黏膜光滑柔軟;全胃黏膜充血水腫,胃體黏膜皺襞粗大迂曲,充氣后皺襞不能完全打開,黏膜表面可見散在片狀糜爛及淺表小潰瘍,覆黃色黏液,質(zhì)脆,胃竇黏膜呈花斑樣改變提示胃黏膜巨大肥厚癥可能性大;十二指腸球部黏膜未見異常,降部黏膜稍充血水腫;快速尿素酶試驗陰性(圖2A~F)。病理檢查:胃竇胃體黏膜輕度慢性炎癥;十二指腸黏膜呈中度慢性炎,黏膜固有層可見較大量淋巴細胞浸潤,未見淋巴管擴張;特殊染色Giemsa、抗酸染色、革蘭染色、PAS均陰性。影像學(xué)檢查:胸部x線示右下肺少許斑片狀陰影,左下心影后略致密,右側(cè)胸腔積液(圖2G)。心臟彩超未見異常。腹部B超示大量腹腔積液,提示胃黏膜巨大肥厚癥。核素淋巴管顯影掃描示原發(fā)性淋巴管發(fā)育異常(胸腹腔放射性輕度增高,10min可見胸導(dǎo)管末段及左靜脈角增寬顯影)(圖2H)。診斷:原發(fā)性淋巴管發(fā)育異常,支原體肺炎,胃黏膜巨大肥厚癥,蛋白丟失性胃腸病。
 
  因患兒腹痛劇烈,入院后予禁食禁水、靜滴奧美拉唑抑酸、補充白蛋白、拉氧頭孢及阿奇霉素聯(lián)合抗感染,第4天患兒體溫降至正常,腹痛及水腫明顯減輕,胸腔積液、腹腔積液較快消退。進食米湯,漸過渡為半流質(zhì)低脂(中鏈脂肪酸)飲食,第12天患兒好轉(zhuǎn)出院,但家長因經(jīng)濟困難,未前往世紀(jì)壇醫(yī)院行手術(shù)治療,未進行隨訪。
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