病史
當(dāng)我于1980年第一次遇見N夫人時(shí),N夫人剛52歲。精神科醫(yī)生根據(jù)行為學(xué)表現(xiàn)將其介紹到我這里。
1963年患者因第5次分娩后嚴(yán)重產(chǎn)后抑郁癥入精神科。盡管患者以前有抑郁病史,但現(xiàn)在認(rèn)為急性精神病。服用多種抗抑郁藥療效不佳,隨后行電休克治療,患者對電體克治療反應(yīng)良好,患者需要長期服用抗抑郁藥物和抗精神病藥物。
1974年患者駕車時(shí)發(fā)生車禍,頭部撞在擋風(fēng)玻璃上。傷后6~8月患者出現(xiàn)幻視,突然看到6個(gè)德國士兵排列成疊加的三角形隊(duì)列,他們佩戴著KaiserWillhelm鋼盔,在參加第一次世界大戰(zhàn),偶爾用低沉的聲音跟患者說話,命令患者自殘,以上被解釋為指令性幻覺,患者被收入封閉式精神病院住院幾年。
1977年患者被另一住院患者擊傷頭部致意識喪失數(shù)天,并診斷為外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血。幾個(gè)月后,該患者出現(xiàn)復(fù)雜性幻視覺,看到一位老年婦女坐在搖椅上,患者想起了奶奶Moses的肖像。患者感覺到這個(gè)老年人就是自己的未來,老人坐在搖椅里前后搖晃,周圍有幾個(gè)老鼠樣動物正咀嚼老人手指,老人的手指在搖椅旁邊搖晃。當(dāng)此類幻視出現(xiàn)時(shí),患者用尖銳物體割傷自己才會感到舒服。這幾年幻覺頻率越來越高,高峰時(shí)每天出現(xiàn)數(shù)次。
1979年,精神科醫(yī)生首次見到患者,觀察到患者的幻覺只出現(xiàn)在左側(cè)視野里。發(fā)作間期EEG(較長時(shí)間藥物治療精神病后第一次EEG檢查)示右側(cè)頂區(qū)和顳區(qū)頻繁尖波發(fā)放。開始給予口服苯妥英治療,一天后出現(xiàn)全身皮疹,故更換可耐受的卡馬西平。隨后6個(gè)月無幻覺癥狀,最長無癥狀期持續(xù)了5年。轉(zhuǎn)到我診室時(shí),幻覺再次復(fù)發(fā)。
查體和檢查
患者性格開朗,言語風(fēng)趣?；颊呤煜ぎ?dāng)前時(shí)政,告訴我她與國會議員間的幾個(gè)幽默故事,后來我均得以證實(shí)。左上肢輕偏斜姿勢,左側(cè)肢體反射輕度亢進(jìn),左側(cè)病理征陰性。視野正常,有較高的認(rèn)知感覺功能。增強(qiáng)CT發(fā)現(xiàn)右側(cè)顳頂枕交界處一小結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化病變。腦電圖證實(shí)了以前所描述的異常。
診斷
源于右顳頂區(qū)的簡單部分性發(fā)作復(fù)發(fā),可能繼發(fā)于顱內(nèi)動靜脈畸形。
治療和療效
首選藥物治療。首先,給予口服卡馬西平,增至最大耐受劑量,癥狀得以改善。再次給予苯妥英鈉,此次耐受未出現(xiàn)全身皮疹?；颊叻帋啄?很少出現(xiàn)癲癇發(fā)作。對其“病灶”進(jìn)行評估,考慮可能是陳舊性動靜脈畸形,由于幾年前頭部外傷腦出血使該動靜脈畸形被忽視了。
完全控制癲癇發(fā)作7年后,該患者癲癇復(fù)發(fā),發(fā)作頻率逐漸增加,高峰時(shí)平均1~2天發(fā)作一次。除了4年前因出現(xiàn)更年期綜合征開始加用雌激素外，其他藥物一直沒有變化。
隨后患者接受了外科治療。術(shù)中將電極植入右側(cè)額顳頂外側(cè)皮層,深部電極植入右側(cè)海馬前部及杏仁核,患者出現(xiàn)了幻覺發(fā)作,看到自己就像德國士兵一樣。持續(xù)的癇性電活動起源于瘢痕組織的后部,即位于右側(cè)顳上回后部與頂葉下部交界處。患者恐懼,欲傷害自己。此時(shí)癇性放電已傳至顳葉深部結(jié)構(gòu)。術(shù)后病理示陳舊性閉塞的動靜脈畸形和海馬硬化。
患者術(shù)后恢復(fù)良好,數(shù)年無癲癇發(fā)作,直到一次患者在冰面上摔倒致顱內(nèi)急性出血,遺留左側(cè)輕偏癱和偏盲。數(shù)年后患者罹患白血病,1997年死于白血病并發(fā)癥。
評論
不幸的是,該患者起源于新皮質(zhì)的部分性癲癇多年未被認(rèn)識,行多種藥物治療,旨在緩解癥狀,但并未真正治療潛在的疾病。由于該患者系難治性，以致在精神科多次使用電休克治療。隨后發(fā)現(xiàn)的顱內(nèi)動靜脈畸形讓治療豁然開朗
從這一病例中我學(xué)到了什么?
該病例中給我有以下幾點(diǎn)啟示：
1.病史是我們能獲得的最重要的臨床工具。當(dāng)有疑問時(shí),應(yīng)復(fù)習(xí)病史。從本病例的病史中可以發(fā)現(xiàn)很多線索,即臨床事件是癲癇發(fā)作。該患者癥狀是陣發(fā)性的,與環(huán)境誘發(fā)因素?zé)o關(guān),臨床癥狀刻板?；颊叩娜穗H交往能力正常，而非典型的精神病表現(xiàn)。腦電圖檢查和對抗癲癇藥物的反應(yīng)支持該診斷。
2.在沒有潛在進(jìn)行性病變的情況下時(shí),部分性發(fā)作逐漸進(jìn)展。本病例所使用的雌激素是促使癲癇進(jìn)一步惡化的重要因素。
3.初始使用大劑量苯妥英鈉產(chǎn)生的皮疹并不能憑此限制該藥的長期使用。
4.癲癇手術(shù)并不僅僅適用于年輕患者—N夫人對外科治療一直反應(yīng)良好,直到發(fā)生意外事故。如果能更早些診斷,治療再積極些,我相信她可能會有更好的預(yù)后。
5.雙重病理對難治性癲癇的發(fā)展起重要作用。改良影像學(xué)檢查使我們對雙重病理的診斷可能會更早些。當(dāng)新皮層起源的癲癇后期表現(xiàn)為顳葉-邊緣系統(tǒng)的癥狀時(shí),應(yīng)考慮雙重病理的可能性。
6.急性白血病的產(chǎn)生是否與多年服用多種抗抑郁藥、抗精神病藥、抗癲癇藥有關(guān),有待進(jìn)一步研究。
這一病例如何改變我們對癲癇患者的處理及治療策略?
基于上述原因,我告訴住院醫(yī)師和進(jìn)修人員病史的重要性。雌激素治療后,癥狀進(jìn)一步加重,我會謹(jǐn)慎考慮使用雌激素。在所有的患者中,我會權(quán)衡藥物治療和外科治療的利與弊。最后,在病程早期階段,我們團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)用非侵襲性新技術(shù)試圖去改善我們對癲癇病理基礎(chǔ)的理解。
拉莫三嗪片，適應(yīng)癥為癲癇： 對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療，因?yàn)樯形吹玫綄@類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價(jià)： ￥94癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療： 用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。 部分性癲癇適用于：簡單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià)： ￥66癲癇： 對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 簡單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對12歲以下兒童采用單藥治療，因?yàn)樯形吹玫綄@類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法： 簡單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià)： ￥43本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療或添加治療，可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療，2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價(jià)： ￥30癲癇 部分性發(fā)作：復(fù)雜部分發(fā)作、簡單部分發(fā)作。原發(fā)或繼發(fā)性全身強(qiáng)直-痙攣發(fā)作?；旌闲桶l(fā)作?？蓡为?dú)或其他抗驚厥藥合并服用，對失神發(fā)作和肌陣孿發(fā)作無效。 三叉神經(jīng)痛 由于多發(fā)性硬化癥引起的三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛
健客價(jià)： ￥29用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià)： ￥218本品適用于治療原發(fā)性全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。 本品適用于成年人和5歲以及5歲以上兒童。
健客價(jià)： ￥1751.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià)： ￥43本品適用于治療原發(fā)性全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。 本品適用于成年人和5歲以及5歲以上兒童。
健客價(jià)： ￥109用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià)： ￥132用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià)： ￥1421.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià)： ￥28主要用于單純或復(fù)雜失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作，大發(fā)作的單藥或合并用藥治療，有時(shí)對復(fù)雜部分性發(fā)作也有一定療效。
健客價(jià)： ￥191.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià)： ￥32苯妥英鈉片，適應(yīng)癥為適用于治療全身強(qiáng)直-陣孿性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作（精神運(yùn)動性發(fā)作、顳葉癲癎）、單純部分性發(fā)作（局限性發(fā)作）和癲癎持續(xù)狀態(tài)。也可用于治療三叉神經(jīng)痛，隱性營養(yǎng)不良性大皰性表皮松解（recessivedystrophicepidermolysisbullosa），發(fā)作性舞蹈手足徐動癥，發(fā)作性控制障礙（包括發(fā)怒、焦慮和失眠的興奮過度等的行為障礙疾患），肌強(qiáng)直癥及三環(huán)類抗抑郁藥過量時(shí)心臟傳
健客價(jià)： ￥12用于成人、兒童及一歲以上嬰幼兒癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià)： ￥2551.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運(yùn)動性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià)： ￥20本品適用于治療原發(fā)性全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。本品適用于成年人和2歲以上兒童癲癇患者。
健客價(jià)： ￥1501.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià)： ￥23適用于治療全身強(qiáng)直陣孿性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作（精神運(yùn)動性發(fā)作、顳葉癲癎）、單純部分性發(fā)作（局限性發(fā)作）和癲癎持續(xù)狀態(tài)。
健客價(jià)： ￥36用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià)： ￥158主要用于單純或復(fù)雜失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作，大發(fā)作的單藥或合并用藥治療，有時(shí)對復(fù)雜部分性發(fā)作也有一定療效。
健客價(jià)： ￥181.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運(yùn)動性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià)： ￥191.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運(yùn)動性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。4.中樞
健客價(jià)： ￥21
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