病史

患者,女性,32歲,自22歲起有頻繁的簡(jiǎn)單和復(fù)雜部分性發(fā)作,常伴強(qiáng)烈的驚恐,繼而有似曾相識(shí)感,或身體某部位難以定位的麻刺感。發(fā)作時(shí)患者常發(fā)抖和短暫發(fā)聲,如“噢!不”,“噢!上帝”。上述癥狀出現(xiàn)前意識(shí)可部分或完全喪失,患者常反復(fù)念“嗒嗒嗒嗒”,隨后出現(xiàn)類(lèi)似身體搖晃或攻擊性復(fù)雜動(dòng)作等持續(xù)性動(dòng)作。例如,我們監(jiān)測(cè)到發(fā)作時(shí),患者正拔掉電極帽，推開(kāi)床墊。

盡管服用卡馬西平、苯妥英、拉莫三嗪和氯硝西泮,單藥和聯(lián)合治療,但從未能控制發(fā)作。該患者小學(xué)延期畢業(yè),隨后學(xué)習(xí)護(hù)理專(zhuān)業(yè),然而由于發(fā)作頻繁,患者放棄了培訓(xùn)。當(dāng)患者入院作術(shù)前評(píng)估時(shí),已失業(yè),現(xiàn)仍單身。

查體和檢查

入院時(shí),患者神經(jīng)系統(tǒng)和精神病學(xué)檢查均正常,神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試示非言語(yǔ)記憶顯著缺失。發(fā)作間期頭皮腦電圖示右顳區(qū)尖波,發(fā)作期EEG開(kāi)始被肌電偽跡所掩蓋,隨后表現(xiàn)為右顳區(qū)θ波活動(dòng)。MRI陰性,PET示右顳葉低代謝,與發(fā)作期SPECT所示的高灌注定位一致。

于雙側(cè)顳葉底部和外側(cè)放置硬膜下電極,半球間硬膜下放置條狀電極，海馬放置深部電極,記錄到4次癲癇發(fā)作。所有發(fā)作均起始于右前扣帶回，其特征為低波幅快活動(dòng)。

診斷

隱源性額葉癲癇(簡(jiǎn)單和復(fù)雜部分性扣帶回發(fā)作）

治療和療效

行前內(nèi)側(cè)額葉切除,包括右額上回前半部分和右前扣帶回切除,術(shù)后無(wú)發(fā)作。術(shù)后病理檢查示前扣帶回膠質(zhì)神經(jīng)錯(cuò)構(gòu)瘤。

評(píng)論

該病例體現(xiàn)了發(fā)作癥狀學(xué)的重要性。第一,在我們對(duì)患者進(jìn)行術(shù)前評(píng)估的過(guò)程中,非侵襲性電生理和功能成像研究結(jié)果均提示,發(fā)作起源于右顳葉。此外,患者有體驗(yàn)性恐懼和似曾相識(shí)先兆,并表現(xiàn)出非語(yǔ)言記憶障礙,這些癥狀也和右側(cè)顳葉癲癇有關(guān)。具有攻擊性特征的過(guò)度運(yùn)動(dòng)(復(fù)雜運(yùn)動(dòng))提示起源于前扣帶回發(fā)作,這一臨床表現(xiàn)提示必須要在縱裂植入硬膜下條狀電極。最終,我們明確定位了原始致癇區(qū)。

第二,MRI掃描未能發(fā)現(xiàn)局灶性癲癇的形態(tài)學(xué)病灶。眾所周知,癲癇手術(shù)的預(yù)后和結(jié)構(gòu)性病變相關(guān),特別顳葉外來(lái)源的癲癇。雖然60%~80%有病灶的局灶性癲癇患者可在術(shù)后達(dá)到無(wú)發(fā)作,但在無(wú)病灶的患者中成功率往往很小。我們的病例表明,明確的定位體征和臨床表現(xiàn)可能與較小的病灶有關(guān),該病灶經(jīng)組織病理學(xué)得到證實(shí),但由于它可能太小了,以至MRI無(wú)法顯示出。對(duì)在該病例而言,侵襲性記錄對(duì)于局灶性癲癇的定位非常必要。但是,如果沒(méi)有定位體征和相關(guān)的臨床表現(xiàn),那么推遲侵入性檢查是明智的,直到影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步可以驗(yàn)證植入電極的結(jié)果。

從這一病例中我們學(xué)到了什么?

前扣帶回維持邊緣系統(tǒng)和額葉、顳葉、頂葉大腦皮層龐大的相互聯(lián)系。所以,扣帶回癲癇可能有與眾不同的傳播途徑,這就導(dǎo)致了癲癇發(fā)作表現(xiàn)的多樣性。因此,扣帶回癲癇患者的臨床表現(xiàn)與不同的腦區(qū)致癇灶所致的臨床表現(xiàn)相關(guān)聯(lián)。例如,發(fā)作的癥狀可能包括軀體感覺(jué)、失神樣發(fā)作、恐懼、發(fā)聲、言語(yǔ)冗長(zhǎng)以及復(fù)雜性運(yùn)動(dòng)(過(guò)度運(yùn)動(dòng))。此外,電刺激人類(lèi)該區(qū)域可以引出運(yùn)動(dòng)和焦慮,而在非人類(lèi)的靈長(zhǎng)類(lèi)也可引出報(bào)警的發(fā)聲或分離性焦慮。因此，前扣帶回可以在復(fù)雜的行為和情感之間產(chǎn)生聯(lián)系,反之亦然?？蹘Щ夭±硇约せ羁瑟?dú)立引出一個(gè)臨床表現(xiàn),扣帶回癡笑發(fā)作的特點(diǎn)表現(xiàn)為無(wú)自覺(jué)歡樂(lè)感的大笑。由于扣帶回能夠調(diào)節(jié)新皮層和邊緣系統(tǒng)功能,對(duì)研究健康志愿者和精神心理疾病患者的認(rèn)知處理過(guò)程是一個(gè)非常重要的神經(jīng)心理學(xué)研究靶點(diǎn)。

該病例提示,扣帶回癲癇患者,其臨床表現(xiàn)類(lèi)似于顳葉癲癇。因此,如果非侵襲性檢查結(jié)果符合顳葉癲癇,但是MRI結(jié)果不支持,應(yīng)繼續(xù)尋找可能的致癇灶,包括前扣帶回。