病史

患者,男性,56歲,因行為異常入院。既往有高血壓和高脂血癥病史15年。6年前因左側(cè)大腦中動(dòng)脈腦梗死,遺留右側(cè)肢體輕偏癱。一年后出現(xiàn)陣發(fā)性凝視,伴意識模糊,持續(xù)約15分鐘。腦電圖示左顳棘波,最大負(fù)向電位見于T3電極,顳區(qū)少量慢波,診斷為復(fù)雜部分性癲癇,服用卡馬西平1200mg/d，無發(fā)作。

入院當(dāng)天患者被行人發(fā)現(xiàn)在大街上漫無目的閑逛,隨后被送入附近的急診中心。

查體及檢查

患者意識模糊、不能回答簡單問題、嗜睡、定向力差、查體欠合作。一般狀態(tài)尚可,神經(jīng)系統(tǒng)檢查示右側(cè)肢體偏癱。實(shí)驗(yàn)室檢查包括血常規(guī)、生化和毒理學(xué)均正常。頭顱CT示左側(cè)大腦中動(dòng)脈分布區(qū)陳舊性腦梗死,無急性病變征象?？R西平血藥濃度為3μg/ml。

患者在急診室留觀過程中意識狀態(tài)由輕度意識障礙發(fā)展到幾乎完全無反應(yīng),在此過程中始終不能回答簡單問題,因而無法獲知患者既往史。由于無法獲得其既往資料,急診室醫(yī)生初步診斷為:藥物或毒物中毒?精神疾?。磕X病?腦血管病經(jīng)神經(jīng)科和精神科會診,腦電圖檢查示左后顳區(qū)節(jié)律性尖波,間斷性右側(cè)半球播散,發(fā)作期為持續(xù)頻率0.5~6Hz的電活動(dòng)。

診斷

與卡馬西平低血藥濃度相關(guān)的復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)(CPSE)

治療與療效

基于腦電圖結(jié)果,給予緩慢靜注5mg勞拉西泮,隨后再給予1000mg磷苯妥英。

勞泮西泮注射后15分鐘,患者呈輕度嗜睡狀態(tài),但能應(yīng)答簡單指令,腦電示持續(xù)性癇性活動(dòng)消失,左側(cè)肢體仍偏癱,患者能回答其全名并承認(rèn)在入院前3天停服卡馬西平。

出院前向患者再次強(qiáng)調(diào)必須堅(jiān)持服藥,不能擅自改變治療,除非和神經(jīng)科醫(yī)生協(xié)商后,患者隨后無發(fā)作。

評論

該病例闡述了與復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)(CPSE)診斷和治療相關(guān)的幾個(gè)關(guān)鍵點(diǎn)。正如該患者,30%~50%CPSE在發(fā)展成CPSE前均有癲癇病史。無癲癇病史的CPSE成年患者,常與癥狀性神經(jīng)系統(tǒng)疾病有關(guān),如單純皰疹性腦炎或腦梗死。有癲癇病史的患者,CPSE誘發(fā)因素包括近期感染和抗癲癇藥物濃度不足。卡馬西平血藥濃度降低可誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài),腦血管造影后CPSE及與血栓性血小板減少性紫癜相關(guān)的CPSE都曾報(bào)道過。其他誘發(fā)因素包括酒精戒斷、藥物過量、脊髓造影、腫瘤、某些藥物(例如頭孢菌素類)。

鑒于CPSE臨床癥狀不典型及很少有基于人群的研究,因此很難估計(jì)CPSE患病率。一項(xiàng)在美國里士滿和弗吉尼亞進(jìn)行的基于人群的研究表明,CPSE患者中約5%伴驚厥發(fā)作,而35%不伴非驚厥發(fā)作。其他的研究表明CPSE患者中約10%~40%伴非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)。老年人CPSE的診斷較困難,因?yàn)榕R床癥狀不顯著,包括持續(xù)的意識模糊、行為異常、輕微的運(yùn)動(dòng)癥狀、失語及昏迷。

CPSE是指部分性癲癇持續(xù)或頻繁發(fā)作30分鐘或30分鐘以上，期間意識障礙無恢復(fù)。CPSE特征性臨床癥狀為意識狀態(tài)的改變,可以從輕微的精神異常到完全無反應(yīng)狀態(tài),有時(shí)也可表現(xiàn)為完全無反應(yīng)狀態(tài)與部分應(yīng)答相交替的特點(diǎn)。在部分應(yīng)答的過程中,患者有時(shí)也會出現(xiàn)自動(dòng)癥及異常的言語;而在完全無反應(yīng)狀態(tài)期,患者經(jīng)常出現(xiàn)語言突然停止,有時(shí)伴有刻板的自動(dòng)癥。

CPSE的臨床表現(xiàn)各式各樣,有時(shí)很難與全面性非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)相鑒別。與CPSE相伴隨的行為變化可以表現(xiàn)為意識模糊、行為古怪,或精神型行為障礙,臨床上可見有定側(cè)或定位價(jià)值的局灶神經(jīng)功能缺失癥狀(如失語,發(fā)作性偏癱)。盡管CPSE持續(xù)時(shí)間常在30分鐘到數(shù)小時(shí)間,但是最近也有文獻(xiàn)報(bào)道可持續(xù)數(shù)月之久,這表明CPSE可導(dǎo)致長期意識朦朧狀態(tài)。

處于意識模糊或者無應(yīng)答狀態(tài)的患者應(yīng)考慮CPSE的可能性,需與CPSE相鑒別的疾病包括失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)、持久的發(fā)作后狀態(tài)、精神病綜合征(如軀體形式障礙和精神病)及腦循環(huán)障礙(如短暫腦缺血發(fā)作,腦卒中伴譫妄狀態(tài))。另外也要考慮與腦病、偏頭痛、一過性完全性遺忘的鑒別診斷。

必須及時(shí)診斷及治療CPSE,才能避免嚴(yán)重的發(fā)病率和死亡率。根據(jù)病因?qū)W、持續(xù)狀態(tài)時(shí)間及對治療的反應(yīng)效果,驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的死亡率為10%~40%。最近研究表明CPSE有較高的發(fā)病率和死亡率。一部分處于昏睡狀態(tài)或未表現(xiàn)出明顯臨床癥狀的患者,其癇樣電活動(dòng)仍持續(xù)存在,CPSE的診斷很可能被延誤,因此腦電圖監(jiān)測有助于診斷。最近,對處于昏睡狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)患者的研究發(fā)現(xiàn),10%的患者盡管無明顯的臨床癥狀或僅有輕微的臨床癥狀,但腦電圖上有持續(xù)癇樣活動(dòng)。因此,當(dāng)患者的精神狀態(tài)有持續(xù)性改變時(shí),應(yīng)立即行腦電圖檢查。

CPSE的診斷也應(yīng)包括病因?qū)W,如有關(guān)代謝、感染、中毒和戒斷狀態(tài)的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),影像學(xué)檢查如CT或MRI有時(shí)可有陽性發(fā)現(xiàn)。發(fā)作期SPCET雖不常規(guī)使用,但可以為癲癇的定位提供有用信息,尤其對不典型的病例更有價(jià)值。

CPSE的治療類似于全面性癲癇持續(xù)狀態(tài),由于患者在發(fā)作期表現(xiàn)為意識模糊狀態(tài),醫(yī)生們不會想到要使用大劑量鎮(zhèn)靜藥。一線用藥應(yīng)選苯二氮?類,如地西泮、勞拉西泮或咪達(dá)唑倫,通常靜脈注射苯二氮?類后,再靜脈注射磷苯妥英或者其他抗驚厥藥。

從這一病例中我學(xué)到了什么?

該病例說明了復(fù)雜部分性發(fā)作其臨床癥狀并不總是明顯的,診斷有一定難度。正如該病例,患者不能提供確切的病史及既往資料,經(jīng)常會被誤診為與藥物相關(guān)或精神性疾病。因此,必須意識到腦電圖在診斷中的重要性。

這一病例如何改變我們對癲癇患者的處理及治療策略?

我對非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)并且處于昏迷狀態(tài)患者的診斷更加敏銳,這也適用于急診科和重癥監(jiān)護(hù)室。即使無任何臨床癥狀,腦電圖也可顯示癇樣電活動(dòng)。