2017-03-17
重癥肌無力的檢查項目有哪些 如何鑒別診斷
肌無力綜合征(Lambert-Eatonsyndrome)50歲以上男性患者居多，約2/3伴發(fā)癌腫，以小細胞型肺癌最多見；主要是四肢近端的軀干肌肉無力，下肢癥狀重于上肢；消瘦和易疲勞，行動緩慢。
胸腺瘤容易與哪些疾病混淆呢？在臨床上還需要鑒別良性的胸腺瘤跟惡性的胸腺瘤，在胸腺瘤中70%～ 80% 的是良性的, 其包膜完整, 對周圍組織不具侵襲性。惡性胸腺瘤分為侵襲性胸腺瘤和胸腺癌兩種類型。
胸腺瘤對于人體的危害是相當?shù)拇螅叵僦苯雨P(guān)系到人體的自身免疫力，胸腺瘤會導(dǎo)致人體的抵抗力下降，出現(xiàn)許多并發(fā)癥。
肌無力綜合征(Lambert-Eatonsyndrome)50歲以上男性患者居多，約2/3伴發(fā)癌腫，以小細胞型肺癌最多見；主要是四肢近端的軀干肌肉無力，下肢癥狀重于上肢；消瘦和易疲勞，行動緩慢。
重癥肌無力發(fā)病初期患者往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經(jīng)來潮時疲乏加重。隨著病情發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點是肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。
胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除。理由是腫瘤繼續(xù)生長增大，壓迫鄰近組織器官產(chǎn)生明顯臨床癥狀；單純從臨床和X線表現(xiàn)難以判斷腫瘤的良惡性；而且良性腫瘤也可惡性變。因此無論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。有能切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療，部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀延長病人存活。
胸腺瘤的細胞類型尤其浸潤性上皮細胞型胸腺瘤對病人的預(yù)后是一個非常不利的因素。Lewis(1987)等指出：上皮細胞型胸腺瘤病人在10年后的存活率較其他類型有很大下降。
胸腺上皮細胞或淋巴細胞的胸腺腫瘤最為常見，占胸腺腫瘤的95%，在整個縱隔腫瘤中排次第1～3位。絕大多數(shù)胸腺瘤在組織細胞學(xué)上呈良性表現(xiàn)，但其中一部分在生物學(xué)行為上呈侵襲性生長，屬于惡性胸腺瘤。惡性胸腺瘤還包括胸腺癌，即組織細胞學(xué)表現(xiàn)呈典型的惡性特征.
胸腺瘤最常見的并發(fā)癥，約占1/3的胸腺瘤并發(fā)重癥肌無力，相反，重癥肌無力患者的10%～15%伴胸腺瘤。有人認為，無MG的胸腺瘤，比伴MG胸腺瘤更趨向惡性，預(yù)后也較后者差，這可能與伴有MG的胸腺瘤常被早期發(fā)現(xiàn)有關(guān)。
所有胸腺瘤均起源于胸腺上皮細胞，僅有4%的胸腺瘤是由單一的胸腺上皮細胞組成，絕大多數(shù)胸腺瘤是胸腺上皮細胞和淋巴細胞混合組成的。
胸腺是人體重要的免疫起源于胚胎時期第3(或第4)鰓*內(nèi)胚層，系原始前腸上皮細胞衍生物，隨胚胎生長發(fā)育而附入前縱隔。胸腺瘤是來源于胸腺上皮的腫瘤，約占前縱隔腫瘤的50%，臨床表現(xiàn)各異，常伴隨很多自身免疫異常，近來對伴隨自身免疫性腸病的認識漸受重視，但其發(fā)病率無明確報道。
外科治療重癥肌無力的適應(yīng)證為伴有或不伴有胸腺瘤的重癥肌無力患者，服抗乙酰膽堿酯酶藥物，劑量不斷增加而癥狀不減輕，或出現(xiàn)肌無力危象以及反復(fù)呼吸道感染。
病理學(xué)上胸腺瘤以占80%以上細胞成分為名稱，分為上皮細胞型和上皮細胞淋巴細胞混合型，單純從病理形態(tài)學(xué)上很難區(qū)分良性或惡性胸腺瘤，根據(jù)臨床表現(xiàn)，手術(shù)時肉眼觀察所見和病理形態(tài)特點，以侵襲性和非侵襲性胸腺瘤分類更為恰當，但習(xí)慣上常稱為良性和惡性胸腺瘤。
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