西醫(yī)病因：

　　1、突觸后膜乙酰膽堿受體(AchR)的改變：正常神經(jīng)肌肉接頭處的興奮傳遞，①運(yùn)動(dòng)神經(jīng)終板末端內(nèi)合成乙酰膽堿(Ach)，并貯存于突觸小泡中；②當(dāng)神經(jīng)興奮傳達(dá)到末梢時(shí)，引起數(shù)百個(gè)突觸小泡的Ach同時(shí)進(jìn)入突觸間隙，彌散到突觸后膜；③兩個(gè)分子Ach與突觸后膜上一個(gè)張口的Ach受體結(jié)合，AchR通道開(kāi)放，鈉離子快速內(nèi)流，引起肌纖維終板區(qū)的去極化，膜電位產(chǎn)生，數(shù)百個(gè)小終板電位疊加形成終板電位和動(dòng)作電位即完成肌肉收縮。上述傳遞過(guò)程中任何部位障礙即可引起肌無(wú)力。MG的電生理改變是小終板電位振幅降低，低頻極限重復(fù)電刺激時(shí)出現(xiàn)逐步衰減現(xiàn)象，終板電位的振幅與每個(gè)分子釋放的Ach量多少，突觸后膜上的AchR密度和敏感性有關(guān)。經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)MG病人的突觸囊泡內(nèi)所含Ach量、及每次神經(jīng)沖動(dòng)引起的Ach釋放量等均正常。所以，終板電位振幅減弱是因突觸后膜上AchR密度降低所致；病理觀察已證實(shí)MG病人突觸后膜AchR數(shù)目減少。2、自身免疫說(shuō)早在1960年，Simpson等總結(jié)大量臨床資料的基礎(chǔ)上，發(fā)現(xiàn)本病與其它自身免疫病伴存者發(fā)病機(jī)會(huì)較高，首次提出MG可能是一種自身免疫性疾病。以后又在MG病人血清中測(cè)到AchR抗體(AchR一Ab)，并將此抗體注入實(shí)驗(yàn)性動(dòng)物中產(chǎn)生了實(shí)驗(yàn)性MG動(dòng)物模型。3.遺傳說(shuō)MG的發(fā)病與遺傳因素目前正受到人們的重視，MG有一定的家族再發(fā)性。早在1898年Oppenheim首先報(bào)告家族性MG以來(lái)，又有許多家族性MG病例報(bào)告，說(shuō)明遺傳因素在MG的發(fā)病機(jī)理中有一定的作用，MG有一定的遺傳易感性，但至今尚未發(fā)現(xiàn)該病肯定的遺傳方式。4.內(nèi)分泌說(shuō)臨床觀察發(fā)現(xiàn)MG病人與內(nèi)分泌功能紊亂有一定關(guān)系，女性病人常在月經(jīng)期加重，閉經(jīng)和妊娠時(shí)癥狀減輕，分娩或產(chǎn)后則癥狀又加重；經(jīng)研究認(rèn)為女性激素卵泡素能促進(jìn)Ach的合成，孕二酮類女性激素對(duì)某些MG病人有效；在MG病人中約有2.1%～18%合并甲狀腺功能亢進(jìn)，甲狀腺功能亢進(jìn)時(shí)血清中膽堿酯酶顯著增高，肌無(wú)力癥狀加重。綜上所述，MG是一種多因素的疾病，自身免疫反應(yīng)在發(fā)病中起主要作用，除抗AchR抗體外，可能尚有其它非直接作用于AchR的抗體參與致病，如遺傳及內(nèi)分泌等因素可能是參與致病的重要因素，這些都值得進(jìn)一步研究。

　　中醫(yī)病因：

　　1.外因外感六yin之邪致臟腑功能失衡，氣血虧損致病。

　　2.內(nèi)因七情所傷，情志不舒，累及臟腑，如有“怒傷肝”、“喜傷心”、“思傷脾”、“憂傷肺”、“恐傷腎”之說(shuō)(《素問(wèn)·陰陽(yáng)應(yīng)象大論》)。

　　3、不內(nèi)外因攝生不慎，飲食不節(jié)，肥甘厚味，損及脾胃，致脾胃虛弱；勞倦過(guò)度，臟腑功能失調(diào)，耗氣傷津。

　　4.先天因素稟賦不足，素體脾胃虛弱，脾腎陽(yáng)虛，肝腎陰虛等。

　　中醫(yī)病機(jī)：

　　1、脾胃虛弱脾為后天之本，津液氣血生化之源。如素體脾胃虛弱，或久病脾胃致虛，或勞倦過(guò)度損及脾胃，脾胃受納運(yùn)化功能失常，津液氣血生化之源不足，則氣血兩虛，肌肉筋脈失養(yǎng)，故肌肉無(wú)力、瞼垂或四肢乏力，或呼吸困難等。2、脾腎陽(yáng)虛腎為先天之本，藏精生髓，脾為后天之源，運(yùn)化水谷之精微；先天稟賦不足，腎陽(yáng)虛虧，不能溫煦脾陽(yáng)，脾虛不能運(yùn)化水谷之精微，濡潤(rùn)肌肉筋脈，故四肢肌肉痿軟無(wú)力。3．肝腎陰虛肝藏血，主筋；腎藏精，主骨；精血充盛，則筋骨堅(jiān)強(qiáng)、活動(dòng)正常。久病體虛，傷及肝腎，則陰精虧損：又因陰虛內(nèi)熱，更灼液傷津，精血虧損不能灌溉榮養(yǎng)筋肉則致痿軟無(wú)力。4．氣血兩虛血為陰液，具有滋潤(rùn)、榮養(yǎng)功效；氣為血之帥，氣行則血行，人體津液的運(yùn)動(dòng)無(wú)不與氣的推動(dòng)有密切關(guān)系，氣虛不能推動(dòng)血脈，氣血不足，不能榮養(yǎng)肌肉筋脈，則致痿。

　　西醫(yī)病理：

　　MG是一種自身免疫性疾病，其病理改變是全身性，重點(diǎn)是骨骼肌、神經(jīng)一肌肉接頭處與胸腺。肉眼觀察：早期肌肉無(wú)明顯改變，晚期有肌肉姜縮肌容積縮小。鏡下可見(jiàn)肌纖維凝固、壞死、腫脹，肌橫紋及肌纖維消失，吞噬細(xì)胞浸潤(rùn)，肌纖維間和小血管周?chē)梢?jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，稱為淋巴漏；突觸間隙加寬，突觸后膜皺劈稀少、變淺，神經(jīng)終末膨大部縮小；約有80%MG病人有胸腺增生，鏡下見(jiàn)淋巴小結(jié)發(fā)生中心增生；約有10%～20%病人伴胸腺瘤。胸腺瘤病理形態(tài)中常有淋巴細(xì)胞型、上皮細(xì)胞型和混合型，后兩種類型常伴有重癥肌無(wú)力。

　　常見(jiàn)癥狀：疲勞、吞咽困難、呼吸困難

　　重癥肌無(wú)力發(fā)病初期患者往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經(jīng)來(lái)潮時(shí)疲乏加重。隨著病情發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無(wú)力，顯著特點(diǎn)是肌無(wú)力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。

　　1.重癥肌無(wú)力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下癥狀

　　(1)眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活。

　　(2)表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難，常伴鼻音。

　　(3)咀嚼無(wú)力、飲水嗆咳、吞咽困難。

　　(4)頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無(wú)力。

　　(5)抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車(chē)?yán)щy。

　　2.臨床分型

　　(1)改良的Osseman分型法①I(mǎi)型眼肌型；②IIA型輕度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，無(wú)假性球麻痹的表現(xiàn)，即無(wú)咀嚼和吞咽困難構(gòu)音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表現(xiàn)，多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難。④III型(重度激進(jìn)型)發(fā)病迅速，多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難。⑤IV型(遲發(fā)重癥型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變。⑥V型肌萎縮型，少見(jiàn)。

　　(2)肌無(wú)力危象是指重癥肌無(wú)力患者在病程中由于某種原因突然發(fā)生的病情急劇惡化，呼吸困難，危及生命的危重現(xiàn)象。根據(jù)不同的原因，MG危象通常分3種類型：①肌無(wú)力危象大多是由于疾病本身的發(fā)展所致。也可因感染、過(guò)度疲勞、精神刺激、月經(jīng)、分娩、手術(shù)、外傷而誘發(fā)。臨床表現(xiàn)為患者的肌無(wú)力癥狀突然加重，出現(xiàn)吞咽和咳痰無(wú)力，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓等癥狀。②膽堿能危象見(jiàn)于長(zhǎng)期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者，或一時(shí)服用過(guò)多，發(fā)生危象之前常先表現(xiàn)出惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動(dòng)、焦慮等精神癥狀。③反拗危象“溴吡斯的明”的劑量未變，但突然對(duì)該藥失效而出現(xiàn)了嚴(yán)重的呼吸困難。也可因感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因所致。

　　以上3種危象中肌無(wú)力危象最常見(jiàn)，其次為反拗性危象，真正的膽堿能危象甚為罕見(jiàn)。

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