檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、尿常規(guī)、腦脊液一般性狀檢查

　　1.新斯的明試驗(yàn)

　　成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分鐘癥狀改善，30～60分鐘達(dá)到高峰，持續(xù)2-3小時(shí)，即為新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。

　　2.胸腺CT和MRI

　　可以發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤，必要時(shí)應(yīng)行強(qiáng)化掃描進(jìn)一步明確。

　　3.重復(fù)電刺激

　　重復(fù)神經(jīng)電刺激為常用的具有確診價(jià)值的檢查方法。利用電極刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，記錄肌肉的反映電位振幅，若患者肌肉電位逐漸衰退，提示神經(jīng)肌肉接頭處病變的可能。

　　4.單纖維肌電圖

　　單纖維肌電圖是較重復(fù)神經(jīng)電刺激更為敏感的神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)異常的檢測(cè)手段?？梢栽谥貜?fù)神經(jīng)電刺激和臨床癥狀均正常時(shí)根據(jù)“顫抖”的增加而發(fā)現(xiàn)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的異常，在所有肌無(wú)力檢查中，靈敏度最高。

　　5.乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測(cè)

　　乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測(cè)對(duì)重癥肌無(wú)力的診斷具有特征性意義。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重癥肌無(wú)力可以檢測(cè)到血清乙酰膽堿受體抗體?？贵w滴度的高低與臨床癥狀的嚴(yán)重程度并不完全一致。

　　體征：

　　(一)癥狀：

　　MG常呈慢性發(fā)病或亞急性發(fā)病，從某一肌群擴(kuò)散到其它肌群，表現(xiàn)為受累骨骼肌極易疲勞，如眼肌受累則眼瞼下垂；咽喉肌受累則講話(huà)無(wú)力、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無(wú)力；頸部肌肉無(wú)力則抬不起頭；四肢肌肉受累表現(xiàn)四肢肌無(wú)力，如上肢抬舉無(wú)力，下肢上樓困難或易跌跤；肋間肌受累則呼吸困難，講話(huà)聲音小無(wú)力。以上癥狀在下午或晚上及活動(dòng)后加重，晨起或經(jīng)休息或應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物后癥狀減輕或消失。MG任何年齡均可發(fā)病，最小者數(shù)日，最大者70多歲。經(jīng)統(tǒng)計(jì)國(guó)內(nèi)1458例MG發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰，一是10歲以下，占41.2%，另一是20～30歲，占20.5%。40歲以前女性發(fā)病多于男性，40歲以后男性多于女性，并伴有胸腺瘤者多。

　　(二)體征：

　　MG病人約有70%～90%病人表現(xiàn)眼瞼下垂，可為一側(cè)或雙側(cè)，或左右交替出現(xiàn)。眼瞼運(yùn)動(dòng)受限，或有復(fù)視、斜視；面肌受累則表現(xiàn)苦笑臉，眼瞼閉合不嚴(yán)，吹口哨困難，鼓腮不能；咽喉肌受累可見(jiàn)懸壅垂偏、軟腭弓下垂；

　　臨床分類(lèi)：對(duì)重癥肌無(wú)力的分類(lèi)多依據(jù)Osserman氏分類(lèi)法。

　　1.成年肌無(wú)力分為五型：Ⅰ型為單純眼肌型，為單純眼外肌受累，無(wú)其它肌群受累的臨床和電生理改變，對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好，預(yù)后佳。Ⅱ型為全身肌無(wú)力型，ⅡA型為輕度全身型，此型四肢肌群輕度受累，常伴有眼外肌受累，不伴有延髓肌麻痹者生活自理，對(duì)藥物治療反應(yīng)及預(yù)后一般。ⅡB型為中度全身型，此型四肢肌群中度受累，常伴有眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、構(gòu)音困難等延髓肌麻痹者。生活自理有困難，對(duì)藥物治療反應(yīng)一般。Ⅲ型為急性進(jìn)展型，病情進(jìn)展較快，多數(shù)于起病數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)球麻痹，常伴有眼外肌受累生活不能自理，多于半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸肌麻痹，對(duì)藥物治療反應(yīng)差，預(yù)后不好。Ⅳ型為晚發(fā)型全身肌無(wú)力型，是由上述Ⅰ、ⅡA、ⅡB發(fā)展而來(lái)，對(duì)藥物治療反應(yīng)差，預(yù)后不好。Ⅴ型為肌萎縮型，此型病人于起病后半年內(nèi)即出現(xiàn)肌萎縮。

　　2.兒童肌無(wú)力

　　(1)新生兒肌無(wú)力：在出生后的第1天即出現(xiàn)肌無(wú)力，表現(xiàn)為吸吮困難、哭聲低沉。

　　(2)先天性肌無(wú)力：指出生或生后短期內(nèi)出現(xiàn)嬰兒肌無(wú)力，并持續(xù)存在眼外肌麻痹。

　　(3)少年型重癥肌無(wú)力系指14～18歲起病的MG，單純眼瞼下垂或斜視、復(fù)視等多見(jiàn)，吞咽困難或全身肌無(wú)力較兒童肌無(wú)力多見(jiàn)，亦有僅表現(xiàn)為脊髓肌無(wú)力。

　　MG危象、MG病人呼吸困難、吞咽困難而不能維持基本生活、生命時(shí)，稱(chēng)為肌無(wú)力危象。發(fā)病率約占MG總數(shù)的9.8%～26.7%。臨床根據(jù)肌無(wú)力危象發(fā)生的原因，有三種情況：①肌無(wú)力性危象：由于疾病發(fā)展或抗膽堿酯酶藥物不足所引起，臨床表現(xiàn)吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困難乃至停止的嚴(yán)重狀況。體檢可見(jiàn)瞳孔擴(kuò)大、周身汗出、腹脹，注射新斯的明后癥狀好轉(zhuǎn)。②膽堿能危象：由抗膽堿酯酶藥過(guò)量引起，除肌無(wú)力共同特點(diǎn)外，病人瞳孔縮小，肌肉跳動(dòng)，腸鳴音亢進(jìn)，靜注騰喜龍后癥狀加重。③反拗性危象：由感染、中毒、電解質(zhì)紊亂等引起，應(yīng)用抗膽堿酯酶類(lèi)藥物變化不明顯。

　　臨床還以受累肌群范圍進(jìn)行分類(lèi)：?jiǎn)渭冃匝奂⌒?、延髓肌型、脊髓肌型、全身肌型、肌萎縮型。臨床不管任何種類(lèi)型MG，一般將臨床經(jīng)過(guò)劃分為三個(gè)期：①波動(dòng)期：發(fā)病后在5年之內(nèi)，特別是最初1～2年內(nèi)，病情有較大的波動(dòng)，且易發(fā)生肌無(wú)力危象，病死率高。②穩(wěn)定期：病程在10年以?xún)?nèi)。③慢性期：病程在10年以上，后兩期病人病情穩(wěn)定，極少發(fā)生危象，預(yù)后較好。

　　中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)：

　　1、脾胃氣虛：

　　證候：眼瞼下垂，早輕晚重，肢軟無(wú)力，抬頭困難，咀嚼無(wú)力，食少便溏，少氣懶言，舌質(zhì)淡，舌體胖，邊有齒痕，苔薄白，脈細(xì)弱。

　　證候分析：久病致脾胃虛弱，或素體脾氣虛，則運(yùn)化無(wú)權(quán)，氣血生化之源不足，水谷之精微不能上榮頭面，故眼瞼下垂，咀嚼無(wú)力，頭抬不起；脾主四肢，脾失健運(yùn)，筋脈失養(yǎng)，故肢軟無(wú)力；脾虛不能運(yùn)化水濕，故面??；脾胃弱故少食便溏；少氣懶言，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈細(xì)弱，均為脾胃氣虛之征。

　　2、脾腎陽(yáng)虛：

　　證候：眼瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)受限，四肢無(wú)力。腰酸自汗，形寒肢冷，面色晄白，吞咽困難，納少便溏，小便清長(zhǎng)，舌質(zhì)淡，舌體胖，苔薄白，脈沉細(xì)。

　　證候分析：久病損及脾腎兩臟，或平素腎陽(yáng)虛，脾陽(yáng)要靠腎陽(yáng)溫煦，腎陽(yáng)不足則脾陽(yáng)虛，脾主運(yùn)化，脾虛運(yùn)化失司，則氣血生化之源不足，則水谷之精微不榮養(yǎng)頭面，故眼瞼下垂，吞咽困難；脾主四肢，脾主肌肉，脾虛則四肢痿軟；脾虛運(yùn)化不能。故食少納呆，大使溏??；腎陽(yáng)虛則形寒肢冷，腰酸自汗，舌質(zhì)淡，舌體胖，邊有齒痕，苔薄白，脈沉細(xì)，為脾腎陽(yáng)虛之征。

　　3、肝腎陰虛：

　　證候：兩臉下垂，吞咽困難，咀嚼無(wú)力，朝輕暮重，四肢無(wú)力，腰膝酸軟；頭暈耳鳴；少寐多夢(mèng)，目干而澀，五心煩熱，舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。

　　證候分析：久病肝腎虧損，或素體陰虛，肝腎陰虛，精血虧損，肌肉失養(yǎng)，則軟弱無(wú)力，兩臉下垂，吞咽困難，咀嚼無(wú)力；肝腎陰虛，腦失所養(yǎng)則頭暈耳鳴，少寐多夢(mèng)，肝陰虛目失所養(yǎng)則目干而澀；腰為腎之府，腎陰虛故腰膝酸軟，五心煩熱，舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)均為肝腎陰虛內(nèi)熱之征。

　　4、氣血兩虛：

　　證候：神疲乏力，心悸氣短，少氣懶言，面色晄白，眼瞼無(wú)力，咀嚼困難，肌萎無(wú)力，自汗，舌色淡，舌體胖嫩有齒痕，苔薄白，脈沉細(xì)。

　　癥候分析：氣血不足，腦失所養(yǎng)，故神疲乏力，眼瞼無(wú)力，咀嚼困難，面色晄白；心血不足，則心悸氣短，脾主肌肉，脾主運(yùn)化，脾氣虛運(yùn)化失司，則水谷之精微不能濡養(yǎng)四肢肌肉，故肌肉萎縮；舌色淡，舌體胖嫩邊有齒痕，苔薄白、脈沉細(xì)，均為氣血兩虛之征象。

　　西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)：

　　重癥肌無(wú)力診斷標(biāo)準(zhǔn)：

　　日本厚生省特定疾患重癥肌無(wú)力調(diào)查研究班，1979年修訂

　　1.必要癥狀：反復(fù)運(yùn)動(dòng)引起眼肌、吞咽肌肉等部分肌力或全身肌力減退，休息后可一過(guò)性恢復(fù)。

　　2.參考

　　(1)較多出現(xiàn)下列癥狀①眼瞼下垂；②眼球運(yùn)動(dòng)障礙或復(fù)視；③吞咽困難；④言語(yǔ)障礙；⑤步行或運(yùn)動(dòng)障礙；⑥呼吸困難。

　　(2)癥狀在1天內(nèi)波動(dòng)。

　　(3)無(wú)錐體束征及感覺(jué)障礙。

　　(4)抗膽堿藥(氯化騰喜龍2～1Omg靜脈注射，或新斯的明0.5mg肌肉注射)使癥狀一過(guò)性改善。

　　(5)肌電圖檢查可見(jiàn)衰減現(xiàn)象(隨意收縮或反復(fù)給予50Hz以下的最大刺激，進(jìn)行誘發(fā)肌電圖時(shí))。

　　(6)并發(fā)下列合并癥狀或癥狀①胸腺瘤或胸腺增生；②甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)；③肌萎縮；④自家免疫性疾病。

　　[附]重癥肌無(wú)力三種危象鑒別

　　重癥肌無(wú)力肌無(wú)力、膽堿能及反拗性危象的鑒別

　　肌無(wú)力現(xiàn)象：瞳孔大，出汗少，流涎無(wú)，無(wú)腹痛腹瀉，無(wú)肉跳或肌肉沖動(dòng)，抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)良好。

　　膽堿能危象：瞳孔小，出汗多，流涎多，腹痛腹瀉明顯，肉跳或肌肉沖動(dòng)常見(jiàn)，抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)加重。

　　反拗性危象：瞳孔正?；蚱?，出汗多少不定，流涎少，無(wú)腹痛腹瀉，無(wú)肉跳或肌肉沖動(dòng)，抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)不定。

　　西醫(yī)診斷依據(jù)：

　　根據(jù)典型病史，受累骨骼肌極易疲勞，有朝輕夕重的規(guī)律，經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶藥物治療后有好轉(zhuǎn)則可以診斷。對(duì)只有臨床癥狀，而缺乏客觀體征或體征不典型者，應(yīng)進(jìn)一步做診斷性試驗(yàn)明確診斷。1、肌疲勞試驗(yàn)令病人易受累的骨骼肌連續(xù)重復(fù)作某一動(dòng)作(如睜閉眼、咀嚼與吞咽、舉臂、伸手握拳等動(dòng)作)，重復(fù)動(dòng)作后相應(yīng)肌肉很易疲勞，經(jīng)休息后癥狀減輕。2、藥物試驗(yàn)甲基硫酸新斯的明0.5～1.0mg皮下注射(可用阿托品0.5mg同時(shí)注射，以減輕毒蕈堿樣副作用)，注射30～60分鐘后，肌無(wú)力癥狀明顯改善。3、肌電圖檢查重復(fù)電刺激以低頻(3Hz)或高頻(30～50Hz)刺激尺神經(jīng)或面神經(jīng)，記錄遠(yuǎn)端誘發(fā)電位，低頻刺激后衰減10%以上，高頻刺激沒(méi)有變化或稍有增高，但不超過(guò)50%者則可診斷，該項(xiàng)檢查陽(yáng)性率僅為70%。單纖維肌電圖是用特殊的單纖維針電極通過(guò)測(cè)定“顫抖”，記錄研究神經(jīng)一肌肉接頭功能，若超過(guò)55微秒，則顫抖增寬。嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)阻滯。一塊肌肉記錄20個(gè)顫抖中有2個(gè)>55微秒則為異常。4.MG三種危象鑒別肌無(wú)力危象：靜脈注射騰喜龍(1支10mg)，先靜脈注射2mg，若無(wú)不良反應(yīng)，則于30秒鐘內(nèi)將剩余8mg全部注入，在0.5～1分鐘后肌無(wú)力癥狀明顯好轉(zhuǎn)，4～5分鐘后又出現(xiàn)肌無(wú)力癥狀；如注射后癥狀暫時(shí)加重，出現(xiàn)肌肉震顫，則為膽堿能危象；如注射騰喜龍后癥狀無(wú)明顯改變則為反拗性危象。因該藥能使胃腸道蠕動(dòng)增強(qiáng)，故宜在餐后2小時(shí)以后進(jìn)行；又因能引起支氣管平滑肌痙攣和心律改變，故有支氣管哮喘和心律紊亂者慎用。

　　西醫(yī)鑒別診斷：

　　1.肌無(wú)力綜合征(Lambert-Eatonsyndrome)50歲以上男性患者居多，約2/3伴發(fā)癌腫，以小細(xì)胞型肺癌最多見(jiàn)；主要是四肢近端的軀干肌肉無(wú)力，下肢癥狀重于上肢；消瘦和易疲勞，行動(dòng)緩慢。肌肉在活動(dòng)后即感到疲勞，但如繼續(xù)進(jìn)行收縮則肌力反而可暫時(shí)改善；偶見(jiàn)眼外肌和延髓支配肌肉受累；約1/2病例有四肢感覺(jué)異常、口腔干燥、陽(yáng)萎；陽(yáng)堿酯酶抑制劑對(duì)治療無(wú)效。腱反射減弱但無(wú)肌萎縮現(xiàn)象。而重癥肌無(wú)力40歲以下女性多見(jiàn)；常伴胸腺腫瘤；全身肌肉均可受累，以活動(dòng)最多的肌肉受累最早；肌無(wú)力晨輕午重，活動(dòng)后加重，休息后減輕或消失；腱反射通常不受影響；膽堿酯酶抑制劑治療有效。鑒別要點(diǎn)見(jiàn)表1。

　　2.MG合并甲狀腺毒癥(thyrotoxicosis)有作者認(rèn)為MG與甲狀腺毒癥有關(guān)，甲狀腺毒癥眼肌麻痹通常根據(jù)眼球突出(早期不明顯)和對(duì)新斯的明無(wú)反應(yīng)來(lái)判斷。

　　3.紅斑狼瘡和多發(fā)性肌炎無(wú)眼外肌麻痹，但MG可與自身免疫病并存。

　　4.神經(jīng)癥患者主訴肌無(wú)力實(shí)際是易疲勞，可自述復(fù)視(疲倦時(shí)短暫癥狀)及喉縮緊感(癔癥球)，但無(wú)瞼下垂、斜視等。反之，MG也可誤診為神經(jīng)癥或癔癥。

　　5.進(jìn)行性眼外肌癱瘓及先天性肌無(wú)力狀態(tài)也可誤診為MG，前兩者提上瞼肌等眼外肌為永久性損傷，對(duì)新斯的明無(wú)反應(yīng)。另一種可能是對(duì)抗膽堿酯酶藥無(wú)反應(yīng)，錯(cuò)誤地排除MG，須注意對(duì)其他肌肉進(jìn)行肌電圖檢查。

　　6.MG患者無(wú)瞼下垂或斜視，但構(gòu)音障礙可誤診為MS、多發(fā)性肌炎、包涵體肌炎、腦卒中、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病及其他神經(jīng)疾病，應(yīng)注意鑒別。

　　7.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良眼咽肩帶肌型及Guillain-Barré綜合征Fisher變異型早期，可有瞼下垂，但Fisher型腱反射消失或出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，EMG檢查可鑒別。

　　8.肉毒中毒(botulism)作用于突觸前膜，導(dǎo)致NMJ傳遞障礙及骨骼肌癱瘓，用騰喜龍或新斯的明后癥狀改善，易與肌無(wú)力危象混淆。早期表現(xiàn)視力模糊、復(fù)視、上瞼下垂、斜視及眼肌癱瘓等，可誤診為MG。肉毒中毒通常瞳孔散大，光反應(yīng)消失，迅速出現(xiàn)延髓肌、軀干肌及肢體肌受累。

　　9.有機(jī)磷殺蟲(chóng)劑中毒及蛇咬傷均可引起膽堿能危象，但有明確中毒史、蛇咬傷史，可資鑒別。

　　10.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壯年發(fā)病，起病隱襲，病情無(wú)波動(dòng)，主要侵犯眼外肌，嚴(yán)重時(shí)眼球固定；家族史、血清肌酶譜和肌活檢等可鑒別。

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