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支氣管擴張癥的臨床與病理是什么

摘要:支氣管擴張一般發(fā)生在3~6級分支,以兩肺下葉、左肺舌段及右肺中葉支氣管多見,可兩側(cè)同時存在。臨床上,患者常出現(xiàn)咳嗽、咯膿痰和咯血等癥狀。

氣管擴張癥(bronchiectasis)是指支氣管內(nèi)徑不可逆的異常擴大。好發(fā)于兒童及青壯年,男女發(fā)病率無明顯差異。

臨床與病理

病因可分為先天性和后天性,多數(shù)為后天性。

先天性支氣管擴張病因為:

①先天性免疫球蛋白缺乏;

②肺囊性纖維化;

③纖毛不運動綜合征。

后天性支氣管擴張病因為:

①慢性感染引起支氣管壁組織的破壞;

②支氣管內(nèi)分泌物淤積與長期劇烈咳嗽,引起支氣管內(nèi)壓增高;

③肺不張及肺纖維化對支氣管壁產(chǎn)生外在性牽拉。

根據(jù)擴張形態(tài)可分為:

①柱狀型支氣管擴張;

②曲張型支氣管擴張;

③囊狀型支氣管擴張。

三種類型可同時混合存在或以其中某一種類型為主。支氣管擴張一般發(fā)生在3~6級分支,以兩肺下葉、左肺舌段及右肺中葉支氣管多見,可兩側(cè)同時存在。臨床上,患者常出現(xiàn)咳嗽、咯膿和咯血等癥狀。

影像學表現(xiàn)

X線:

常規(guī)胸片可表現(xiàn)正常;有時可在病變部位顯示肺紋理增多和(或)環(huán)狀透亮影。

CT:

是目前診斷支氣管擴張最常用的影像學方法,主要表現(xiàn)為:

①柱狀型支氣管擴張:當擴張的支氣管走行與CT層面平行時表現(xiàn)為軌道狀,稱為“軌道征”;當其和CT層面呈垂直走行時表現(xiàn)為厚壁的圓形透亮影,與伴行的肺動脈共同形成“印戒征”。

②曲張型支氣管擴張:表現(xiàn)為支氣管腔呈粗細不均的增寬,壁不規(guī)則,可呈念珠狀;

③囊狀型支氣管擴張:支氣管遠端旱囊狀膨大,成簇的囊狀擴張形成葡萄串影,合并感染時囊內(nèi)可出現(xiàn)氣液平面。

④支氣管黏液栓:當黏液栓充填擴張的支氣管腔時,表現(xiàn)為棒狀或結(jié)節(jié)狀高密度影,呈“指狀征”改變(圖426)。合并感染時擴張支氣管周圍有斑片狀滲出影、纖維條索影。

診斷與鑒別診斷

胸部平片有時可提示支氣管擴張,進一步確診及明確擴張的類型、范圍和程度等則應(yīng)行CT檢查,各種類型支氣管擴張均有較特征性表現(xiàn),結(jié)合臨床資料,一般不難診斷。

囊狀型支氣管擴張需與多發(fā)含氣肺囊腫和肺氣囊鑒別。

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