支氣管擴張癥多見于兒童和青年。大多繼發(fā)于急.慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復發(fā)生支氣管炎癥，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久性擴張。臨床表現(xiàn)主要為慢性咳嗽、咯大量膿痰和(或)反復咯血。近年來隨著急、慢性呼吸道感染的恰當治療，其發(fā)病率有減少趨勢。

病因和發(fā)病機制

有些病例無明顯病因，但彌漫性支氣管擴張常發(fā)生于有遺傳、免疫或解剖缺陷的患者，如囊性纖維化、纖毛運動障礙和嚴重的a，抗胰蛋白酶缺乏患者。低免疫球蛋白血癥.免疫缺陷和罕見的氣道結(jié)構(gòu)異常也可引起彌漫性疾病，如巨大氣管-支氣管癥(MounierKuhn綜合征)，軟骨缺陷(WlliamsCampbell綜合征)以及變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲菌病(alereiebronchopulmonaryaspergillosis，ABPA)等疾病的少見并發(fā)癥。局灶性支氣管擴張可源于未進行治療的肺炎或阻塞，例如異物或腫瘤、外源性壓迫或肺葉切除后解剖移位。

上述疾病損傷了宿主氣道清除機制和防御功能，易發(fā)生感染和炎癥。細菌反復感染可使充滿炎性介質(zhì)和病原菌黏稠液體的氣道逐漸擴大形成瘢痕和扭曲。支氣管壁由于水腫、炎癥和新血管形成而變厚。周圍間質(zhì)組織和肺泡的破壞導致了纖維化肺氣腫，或二者兼有。

病理

支氣管擴張常常是位于段或亞段支氣管管壁的破壞和炎性改變，受累管壁的結(jié)構(gòu)，包括軟骨、肌肉和彈性組織被破壞并被纖維組織替代，進而形成三種不同類型。

①柱狀擴張：支氣管呈均一管形擴張且突然在一處變細，遠處的小氣道往往被分泌物阻塞。

②囊狀擴張：擴張支氣管腔呈囊狀改變，支氣管末端的盲端也呈無法辨認的囊狀結(jié)構(gòu)。

③不規(guī)則擴張：支氣管腔呈不規(guī)則改變或串珠樣改變。顯微鏡下可見支氣管炎癥和纖維化、支氣管壁潰瘍，鱗狀上皮化生和黏液腺增生。病變支氣管相鄰肺實質(zhì)也可有纖維化肺氣腫、支氣管肺炎和肺萎陷。炎癥可致支氣管壁血管增多，并伴相應(yīng)支氣管動脈擴張及支氣管動脈和肺動脈吻合。

臨床表現(xiàn)

主要癥狀為持續(xù)或反復的咳嗽.咳痰或咳膿痰。無明顯誘因者常隱匿起病，無癥狀或癥狀輕微。呼吸困難和喘息常提示有廣泛的支氣管擴張或有潛在的慢阻肺。隨著感染加重，可出現(xiàn)痰量增多和發(fā)熱，可僅為支氣管感染加重，也可為病變累及周圍肺實質(zhì)出現(xiàn)肺炎所致。當支氣管擴張伴急性感染時，患者可表現(xiàn)為咳嗽、咳膿痰和伴隨肺炎。50%~70%的病例可發(fā)生咯血，大出血常為小動脈被侵蝕或增生的血管被破壞所致。

氣道內(nèi)有較多分泌物時，體檢可聞及濕啰音和干啰音。病變嚴重尤其是伴有慢性缺氧肺源性心臟病和右心衰竭的患者可出現(xiàn)杵狀指。

實驗室及其他輔助檢查

胸部X線平片檢查時，囊狀支氣管擴張的氣道表現(xiàn)為顯著的囊腔，腔內(nèi)可存在氣液平面。囊腔內(nèi)無氣液平面時，很難與大皰性肺氣腫或嚴重肺間質(zhì)病變的蜂窩肺鑒別。支氣管擴張的其他表現(xiàn)為氣道壁增厚，主要由支氣管周圍炎癥所致。由于受累肺實質(zhì)通氣不足、萎陷，擴張的氣道往往聚攏，縱切面可顯示為“雙軌征”，橫切面顯示“環(huán)形陰影”。這是由于擴張的氣道內(nèi)充滿分泌物，管腔顯像較透亮區(qū)致密，產(chǎn)生不透明的管道或分支的管狀結(jié)構(gòu)。但是這一檢查對判斷有無支氣管擴張缺乏特異性，病變輕時影像學檢查可正常。

確診支氣管擴張診斷的影像學檢查為支氣管碘脂質(zhì)造影。因其為創(chuàng)傷性檢查，現(xiàn)已被高分辨CT(HRCT)所取代。HRCT可在橫斷面上清楚地顯示擴張的支氣管，由于兼具無創(chuàng)、易重復、易接受的特點，現(xiàn)已成為支氣管擴張的主要診斷方法。

其他有助于支氣管擴張診治的輔助檢查，如纖維支氣管鏡檢查：當支氣管擴張呈局灶性且位于段支氣管以上時，可發(fā)現(xiàn)彈坑樣改變。痰液檢查；常顯示豐富的中性粒細胞以及定植或感染的多種微生物。痰涂片染色以及痰細菌培養(yǎng)：可指導抗生素治療。肺功能測定；可證實由彌漫性支氣管擴張或相關(guān)阻塞性肺病導致的氣流受限。

診斷和鑒別診斷

(一)診斷

根據(jù)反復咳膿痰、咯血病史和既往有誘發(fā)支氣管擴張的呼吸道感染病史，HRCT顯示支氣管擴張的異常影像學改變，即可明確診斷為支氣管擴張。纖支鏡檢查或局部支氣管造影，可明確出血、擴張或阻塞的部位。還可經(jīng)纖支鏡進行局部灌洗，采取灌洗液標本進行涂片、細菌學和細胞學檢查，協(xié)助診斷和指導治療。

(二)鑒別診斷

需鑒別的疾病主要為慢性支氣管炎、肺膿腫、肺結(jié)核，先天性肺囊腫、支氣管肺癌和彌漫性泛細支氣管炎等。仔細研究病史和臨床表現(xiàn)，參考影像學、纖維支氣管鏡和支氣管造影的特征?？勺龀雒鞔_的鑒別診斷。下述要點對鑒別性診斷有一定參考意義：

①慢性支氣管炎：多發(fā)生在中年以上患者，在氣候多變的冬、春季節(jié)咳嗽、咳痰明顯，多咳白色黏液痰，感染急性發(fā)作時可出現(xiàn)膿性痰，但無反復咯血史。聽診雙肺可聞及散在干濕羅音。

②肺膿腫：起病急，有高熱咳嗽、大量膿臭痰。X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，內(nèi)有空腔液平。

③肺結(jié)核：常有低熱.盜汗、乏力、消瘦等結(jié)核毒性癥狀，干濕羅音多局限于上肺，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可作出診斷。

④先天性肺囊腫：X線檢查可見多個邊界纖細的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤。胸部CT和支氣管造影可助診斷。

⑤彌漫性泛細支氣管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活動時呼吸困難及慢性鼻竇炎。胸片和胸部CT顯示彌漫分布的小結(jié)節(jié)影。大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療有效。

治療

(一)治療基礎(chǔ)疾病

對活動性肺結(jié)核伴支氣管擴張應(yīng)積極抗結(jié)核治療，低免疫球蛋白血癥可用免疫球蛋白替代治療。

(二)控制感染

出現(xiàn)痰量及其膿性成分增加等急性感染征象時需應(yīng)用抗生素。可依據(jù)痰革蘭染色和痰培養(yǎng)指導抗生素應(yīng)用，但在開始時常需給予經(jīng)驗治療(如給予氨芐西林、阿莫西林或頭孢克洛)。存在銅綠假單胞菌感染時，可選擇口服喹諾酮類藥物、靜脈給予氨基糖苷類藥物或第三代頭孢菌素。對于慢性咳膿痰患者，還可考慮使用療程更長的抗生素，如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷類藥物，或間斷并規(guī)則使用單一抗生素以及輪換使用抗生素。合并ABPA時，除一般需要皮質(zhì)激素(潑尼松0.5~lmg/kg)外，還需要抗真菌藥物(如伊曲康唑)聯(lián)合治療，療程較長。

(三)改善氣流受限

支氣管舒張劑可改善氣流受限并幫助清除分泌物，對伴有氣道高反應(yīng)及可逆性氣流受限的患者常有明顯療效。

(四)清除氣道分泌物

化痰藥物以及振動.拍背和體位引流等胸部物理治療均有助于清除氣道分泌物。為改善分泌物清除，應(yīng)強調(diào)體位引流和霧化吸入重組脫氧核糖核酸酶，后者可使痰液中的DNA迅速水解，并產(chǎn)生繼發(fā)性蛋白溶解作用，使痰液黏度降低.易于咳出。

(五)咯血

對反復咯血的患者，如果咯血量少，可以對癥治療或口服卡巴克洛(安絡(luò)血).云南白藥。若出血量中等，可靜脈給予垂體后葉素或酚安拉明；若出血量大，經(jīng)內(nèi)科治療無效，可考慮介入栓塞治療或手術(shù)治療。

(六)外科治療

如支氣管擴張為局限性，經(jīng)充分內(nèi)科治療仍頑固反復發(fā)作者，可考慮外科手術(shù)切除病變肺組織。如大出血來自增生的支氣管動脈，經(jīng)休息和抗生素等保守治療不能緩解仍反復大咯血時，病變局限者可考慮外科手術(shù)，否則采用支氣管動脈栓塞術(shù)治療。對于那些盡管采取了所有治療仍致殘的病例，合適者可考慮肺移植。

(七)預防

可考慮應(yīng)用肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗預防或減少急性發(fā)作，免疫調(diào)節(jié)劑對于減輕癥狀和減少發(fā)作有一定幫助。吸煙者應(yīng)予以戒煙?？祻湾憻拰τ诒３址喂δ苡幸欢ㄗ饔?。

預后

取決于支氣管擴張范圍和有無并發(fā)癥。支氣管擴張范圍局限者，積極治療可改善生命質(zhì)量和延長壽命。支氣管擴張范圍廣泛者易損害肺功能，甚至發(fā)展至呼吸衰竭而引起死亡。大咯血也可嚴重影響預后。