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心胸外科對癥治療和免疫抑制劑

摘要:在做好患者知情同意和具備機械通氣的前提下,為預(yù)防激素導(dǎo)致肌無力加重宜先應(yīng)用IVIg或血漿置換,因后二者也適于治療重度全身型MG。
對癥治療和免疫抑制劑
 
1.ChEI溴吡斯的明是大多數(shù)MG患者治療的首選,劑量應(yīng)根據(jù)癥狀個體化。如口服溴吡斯的明達(dá)到MMS,無須追求完全緩解,允許某些肌肉有輕度無力。能停用ChEI提示治療達(dá)標(biāo),其他藥物也可逐漸減量,如足量ChEI不能達(dá)標(biāo)可能需加用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑。中國指南建議,ChEI可作為單藥長期治療輕型MG患者,但通常應(yīng)與免疫抑制劑聯(lián)合治療。
 
2.國際共識和中國指南均強調(diào)糖皮質(zhì)激素是免疫治療一線藥物之首選。應(yīng)細(xì)心揣摩臨床用藥,一旦治療達(dá)標(biāo),激素應(yīng)逐漸減量,大多數(shù)MG患者長期口服小劑量如潑尼松5mg可維持達(dá)標(biāo)狀態(tài),隨病情波動可有增減,使激素不良反應(yīng)減至最低。此外,中、重度全身型(如Ⅲb、Ⅳb)患者如考慮應(yīng)用大劑量甲潑尼龍沖擊療法,在做好患者知情同意和具備機械通氣的前提下,為預(yù)防激素導(dǎo)致肌無力加重宜先應(yīng)用IVIg或血漿置換,因后二者也適于治療重度全身型MG。
 
3.非類固醇類免疫抑制劑是MG藥物治療的重頭戲,臨床常用硫唑嘌呤、環(huán)孢霉素A、嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤及他克莫司等。免疫抑制劑通常在足量激素療效仍不理想、激素發(fā)生明顯的不良反應(yīng)、激素減量后癥狀復(fù)發(fā)時應(yīng)用。國內(nèi)外指南和一些隨機對照試驗(RCT)證據(jù)均推薦硫唑嘌呤為MG的一線藥物,RCT證據(jù)也支持MG應(yīng)用環(huán)孢霉素A,但可有藥物嚴(yán)重不良反應(yīng)和藥物相互作用。嗎替麥考酚酯和他克莫司(tacrolimus)治療MG目前雖有爭議,但許多專家推薦他克莫司可顯著改善MG定量評分和MGFA工作組的PIS,用于治療難治性MG,被德國、日本、英國等MG治療指南推薦。利妥昔單抗(rituximab)治療難治性MG可能有效的證據(jù)不斷增多,也可長期應(yīng)用IVIg、血漿置換及環(huán)磷酰胺等。免疫抑制劑一旦治療達(dá)標(biāo)應(yīng)維持6個月至2年,緩慢減至最低有效劑量,劑量調(diào)整最快每3~6個月1次。減量常伴復(fù)發(fā)風(fēng)險,復(fù)發(fā)需再上調(diào)劑量。
 
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