心胸外科杜氏肌營養(yǎng)不良（DMD）呼吸系統(tǒng)管理
摘要：DMD呼吸管理核心為呼吸肌功能評價、協(xié)助排痰、及通氣支持。具體包括肺功能檢查、睡眠呼吸監(jiān)測，擴(kuò)充肺容量鍛煉、人工或機(jī)器促排痰、無創(chuàng)機(jī)械通氣、氣管切開有創(chuàng)機(jī)械通氣。國外研究顯示大多數(shù)DMD病人在18-21歲需要這些核心呼吸支持。
DMD原發(fā)病相關(guān)癥狀及并發(fā)癥治療需要多學(xué)科密切協(xié)作，及時診治、適時干預(yù)，方能延長患者的生存時間、改善生活質(zhì)量。
DMD常見的
呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥包括呼吸肌疲勞、
痰液栓塞、肺不張、肺炎、呼吸衰竭。如果不及時治療，患者會有嚴(yán)重的呼吸困難、長期住院、甚至死于呼吸暫?；蚝粑嚓P(guān)心律失常。
DMD呼吸管理核心為呼吸肌功能評價、協(xié)助排痰、及通氣支持。具體包括肺功能檢查、睡眠呼吸監(jiān)測，擴(kuò)充肺容量鍛煉、人工或機(jī)器促排痰、無創(chuàng)機(jī)械通氣、氣管切開有創(chuàng)機(jī)械通氣。國外研究顯示大多數(shù)DMD病人在18-21歲需要這些核心呼吸支持。
2018年最新版DMD診治指南[1]中呼吸管理建議在更年幼、更高的肺功能閾值即開始啟動促排痰和機(jī)械通氣支持。
？推薦DMD患兒5-6歲開始規(guī)律監(jiān)測肺功能，1次/年。一般隨著年齡增長，用力肺活量（FVC）逐漸提高，直到不能行走階段FVC達(dá)峰，然后維持一段平臺期，隨后逐漸下降。當(dāng)FVC開始下降初期，并無呼吸困難癥狀，只有通過規(guī)律監(jiān)測方能發(fā)現(xiàn)。
？在可步行階段，推薦行帶有呼氣末或經(jīng)皮CO2的睡眠呼吸監(jiān)測，尤其是對使用糖皮質(zhì)激素治療后體重增加的患兒，其可能合并睡眠呼吸障礙。睡眠呼吸監(jiān)測也可用來評估DMD呼吸狀況。
？根據(jù)美國疾控和預(yù)防中心的指南，DMD患者應(yīng)每年接種滅活
流感疫苗（而非減毒流感疫苗）和肺炎球菌疫苗。
④早期不能步行階段：通氣支持往往出現(xiàn)在不能步行后，因此，此階段所有患者至少每半年評估一次呼吸功能。當(dāng)肺活量下降后，DMD患者會出現(xiàn)胸壁僵硬、順應(yīng)性下降、肺容積受限。為了保持肺順應(yīng)性，在FVC<60%預(yù)計值時，建議每日使用1~2次自動通氣手動通氣袋（簡易呼吸器）或機(jī)械吸氣-呼氣裝置，來促進(jìn)肺膨脹，補(bǔ)充肺容量。
此階段，部分DMD患兒因進(jìn)行性加重的
脊柱側(cè)凸需要行手術(shù)矯正。如行手術(shù)，指南強(qiáng)調(diào)圍手術(shù)期輔助排痰及無創(chuàng)通氣，術(shù)前需行心肺功能評估，對于認(rèn)知障礙或難以配合行肺功能檢測的患者，可行多導(dǎo)聯(lián)睡眠監(jiān)測評估。
健客－國家藥監(jiān)局認(rèn)證的合法網(wǎng)上藥店，致力于打造優(yōu)質(zhì)、低價、便捷的網(wǎng)上藥店和做最值得信賴的智慧健康服務(wù)平臺
關(guān)于健客 ｜
聯(lián)系我們
