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縮短肌無(wú)力危象患者的機(jī)械通氣時(shí)間

2018-09-04 來(lái)源:心胸外科  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:須注意血漿置換不能用于敗血癥;IVIg在高凝狀態(tài)、腎功能衰竭、免疫球蛋白過(guò)敏等患者忌用。選擇血漿置換時(shí)應(yīng)考慮靜脈穿刺并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn),外周入路要比中央靜脈入路風(fēng)險(xiǎn)低。
IVIg及血漿置換
 
可縮短肌無(wú)力危象患者的機(jī)械通氣時(shí)間,臨床常用于危及生命的MG患者和需盡快起效、呼吸功能不全或吞咽困難、明顯球部癥狀患者術(shù)前準(zhǔn)備等。治療重度全身型MG可能有效,難治性MG患者可考慮IVIg作為維持療法,MuSK抗體陽(yáng)性患者血漿置換療效優(yōu)于IVIg,眼肌型或輕度全身型患者無(wú)須應(yīng)用。須注意血漿置換不能用于敗血癥;IVIg在高凝狀態(tài)、腎功能衰竭、免疫球蛋白過(guò)敏等患者忌用。選擇血漿置換時(shí)應(yīng)考慮靜脈穿刺并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn),外周入路要比中央靜脈入路風(fēng)險(xiǎn)低。
 
03
 
危象前狀態(tài)和肌無(wú)力危象
 
危象前狀態(tài)是國(guó)際共識(shí)提出的新概念,有助于警示醫(yī)生密切關(guān)注呼吸困難的變化。危象前狀態(tài)需入院治療,嚴(yán)密觀察呼吸及球部功能。肌無(wú)力危象需進(jìn)入重癥監(jiān)護(hù)病房(ICU)或過(guò)渡單元(stepdownunit),監(jiān)護(hù)或處理呼吸衰竭和球部功能障礙,應(yīng)用血漿置換和IVIg短期治療有效,為了維持療效應(yīng)同時(shí)開(kāi)始激素或免疫抑制劑治療。為預(yù)防激素導(dǎo)致肌無(wú)力一過(guò)性加重,在開(kāi)始激素治療前使用血漿置換或IVIg數(shù)日。
 
04
 
MG胸腺切除術(shù)
 
胸腺切除術(shù)不僅是MG治療的一個(gè)選項(xiàng),而且是MG治療的支柱。該手術(shù)的適應(yīng)證包括MG合并胸腺瘤患者,乙酰膽堿受體抗體(AChR-Ab)陽(yáng)性全身型MG患兒、AChR-Ab陰性全身型MG患者對(duì)癥及免疫治療不滿意均可考慮胸腺切除術(shù),但MuSK抗體、低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白4(LRP4)抗體或agrin抗體陽(yáng)性患者不適合胸腺切除術(shù)。手術(shù)應(yīng)在病情穩(wěn)定時(shí)進(jìn)行,應(yīng)將胸腺瘤與所有的胸腺組織一并切除,未完全切除的胸腺瘤術(shù)后應(yīng)放療和化療。對(duì)老年胸腺瘤患者可行姑息性放療,小胸腺瘤可隨訪而不切除?;仡櫺躁?duì)列研究薈萃分析顯示,MG患者視頻輔助的胸腔鏡胸腺切除術(shù)(VATS)與經(jīng)胸骨胸腺切除術(shù)比較,臨床緩解率相似。VATS創(chuàng)傷小,可徹底切除腫瘤和所有胸腺組織,在經(jīng)驗(yàn)豐富的治療中心有很好的安全追蹤記錄。但是VATS由于視野較小容易導(dǎo)致胸腺殘留,由于傷口小取出胸腺時(shí)易受擠壓。
 
最近一項(xiàng)多中心隨機(jī)試驗(yàn)評(píng)估了全身型非胸腺瘤MG患者胸腺切除術(shù)療效,研究對(duì)象為126例18~65歲患者,病程<5年,AChR-Ab陽(yáng)性,MGFA臨床分型Ⅱ~Ⅳ型。研究者比較了擴(kuò)展的經(jīng)胸骨劈開(kāi)胸腺切除術(shù)+隔日潑尼松與單用潑尼松的療效,在3年期間通過(guò)盲法評(píng)估,發(fā)現(xiàn)胸腺切除術(shù)組患者時(shí)間加權(quán)平均定量MG評(píng)分比隔日僅服潑尼松患者得分低(分別為6.15、8.99分),胸腺切除術(shù)組隔日潑尼松平均用量較低(分別為44、60mg),胸腺切除術(shù)組比單服潑尼松組需免疫抑制劑硫唑嘌呤患者較少(分別為17%、48%)或因病情加重住院者較少(分別為9%、37%),差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.001),證明非胸腺瘤MG患者胸腺切除術(shù)在3年期間臨床預(yù)后改善。
 
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