重癥肌無力患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)同樣存在乙酰膽堿受體，所以MG患者存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)，如癇樣發(fā)作、錐體束征、睡眠障礙以及記憶、學(xué)習(xí)、語言等多項認(rèn)知功能損害。MG認(rèn)知功能損害具有如下特點：(1)認(rèn)知功能在血漿置換后可有明顯改善；(2)記憶力方面尤以與中樞膽堿能系統(tǒng)密切相關(guān)的短時記憶及瞬時記憶受損明顯；(3)存在明顯的精神及體力疲勞，精神疲勞對認(rèn)知功能，尤其是信息處理及學(xué)習(xí)速度有影響；(4)認(rèn)知困難均為輕度，不會影響日常生活；(5)認(rèn)知功能損害會隨病情進(jìn)展而加重。(6)與全身型患者相比，眼肌型MG患者認(rèn)知功能損害程度較輕。MG認(rèn)知損害的可能機制為：（1）中樞膽堿能系統(tǒng)受累：n-AChR是一種整合的跨膜蛋白，由5個亞單位組成，這5個亞單位由17個相似的多肽以不同形式組合而成。n-AChR分為肌肉型及神經(jīng)元型，兩者的分子結(jié)構(gòu)有一定差異，神經(jīng)元型n-AChR在認(rèn)知功能中具有重要作用。在外周神經(jīng)系統(tǒng)，n-AChR抗體與突觸后膜肌肉型n-AChR發(fā)生免疫反應(yīng)即為MG患者無力癥狀的發(fā)病機制。中樞神經(jīng)系統(tǒng)同樣存在n-AChR，n-AChR抗體的病理作用可波及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的n-AChR。另有研究表明，神經(jīng)元型n-AChR和肌肉型n-AChR的α和β亞單位免疫結(jié)合反應(yīng)特性一致或相似，神經(jīng)元型n-AChR可與MG患者血清中的n-AChR抗體發(fā)生交叉反應(yīng)。進(jìn)一步分析其基因組成和結(jié)構(gòu)發(fā)現(xiàn)，兩者的α亞單位多肽鏈同源性高達(dá)90%。海馬為大腦編碼及提取記憶的主要部位，其作用與n-AChR活性有關(guān)，海馬中至少可以檢出3種不同功能的n-AChR亞型。海馬CA1區(qū)與認(rèn)知功能密切相關(guān)，其細(xì)胞層幾乎所有突觸前后膜都存在n-AChR。

 

綜上可見，MG患者可能存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的n-AChR損害從而影響其認(rèn)知功能。其次原因為MG患者存在睡眠障礙及血氧飽和度降低：MG患者認(rèn)知損害的另一可能機制為睡眠障礙及周圍呼吸肌力弱導(dǎo)致的睡眠中血氧飽和度降低。MG患者在快速動眼睡眠期有呼吸暫停及呼吸淺慢并伴有氧飽和度降低，與沒有睡眠中呼吸功能障礙的MG患者相比，伴有睡眠呼吸障礙者表現(xiàn)出記憶功能受損。但MG患者睡眠呼吸異常與認(rèn)知功能受損的關(guān)系尚需進(jìn)一步研究。

 

第三種原因為MG中樞神經(jīng)系統(tǒng)非特異性免疫作用：MG引起認(rèn)知損害的第三個可能機制是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的非特異性免疫過程，但是這些免疫變化是否引起患者認(rèn)知功能受損尚待研究。綜上可見，MG疾病本身的一些特點，如視覺障礙、肌肉運動受損、易疲勞、呼吸肌無力導(dǎo)致的低氧等均可能影響認(rèn)知測試的結(jié)果，也增加了MG認(rèn)知功能研究的困難。目前MG患者是否存在認(rèn)知功能損害還存在爭議，需要在完善研究設(shè)計、盡可能控制混淆因素的基礎(chǔ)上進(jìn)一步研究，同時應(yīng)加強基礎(chǔ)研究，為MG中樞神經(jīng)功能受損提供實驗室研究依據(jù)。