1985年首先發(fā)現(xiàn)有些重癥肌無力病人伴有錐體束征，病人經(jīng)免疫治療后，隨重癥肌無力病情的好轉(zhuǎn)其錐體束征也消失，提示此組重癥肌無力病人中其重癥肌無力和錐體束征之間并非巧合，而是確有其內(nèi)在聯(lián)系。同年，中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)科學(xué)會(huì)北京分會(huì)年會(huì)首先提出此兩者相關(guān)，1987年《中華神經(jīng)精神科》雜志發(fā)現(xiàn)部分重癥肌無力病人除神經(jīng)—肌肉接頭處突觸后膜以外，還有神經(jīng)系統(tǒng)尤其是中軸部位的乙酰膽堿受體受累，于是提出部分重癥肌無力病人可能存在“泛化自身免疫”的假說。

 

A乙酰膽堿受體抗體作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)所致：腦干和脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元有膽堿能神經(jīng)元。重癥肌無力是全身性膽堿能神經(jīng)元功能障礙性疾病。乙酰膽堿受體抗體作用于神經(jīng)—肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體而致重癥肌無力，若它作用于脊髓前角以上中樞神經(jīng)系統(tǒng)錐體束通路中的任何部位，當(dāng)然可使錐體束發(fā)生功能障礙而致錐體束征。隨免疫治療的奏效，乙酰膽堿受體抗體滴度下降，錐體束征也漸消失。

 

B泛化的自身免疫：重癥肌無力病人鞘內(nèi)合成針對(duì)神經(jīng)—肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體的抗體也抗錐體束途徑中的乙酰膽堿受體，即部分重癥肌無力病人不僅有局限的神經(jīng)—肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體受累，而且也泛化到其他部位的乙酰膽堿受體。重癥肌無力可伴有其他自身抗體，如：抗骨骼肌抗體、抗神經(jīng)母細(xì)胞抗體等，伴肝功能異常、全身性其他系統(tǒng)表現(xiàn)，伴發(fā)其他自身免疫性疾病。有些重癥肌無力病人可伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、尋常天皰疹、自身免疫性溶血性貧血、甲狀腺功能亢進(jìn)、自身免疫性甲狀腺炎、干燥綜合征、多發(fā)性硬化等。重癥肌無力病人若伴發(fā)針對(duì)皮質(zhì)—脊髓束途徑中有關(guān)神經(jīng)成分的自身免疫應(yīng)答而致皮質(zhì)—脊髓束功能障礙，或伴發(fā)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)中錐體束的炎性脫髓鞘病的多發(fā)性硬化，則可出現(xiàn)錐體束征。隨免疫治療的奏效，重癥肌無力好轉(zhuǎn)也可伴錐體束功能恢復(fù)或多發(fā)性硬化病情好轉(zhuǎn)，所以錐體束征也漸消失。