A伴錐體束征重癥肌無(wú)力病人除錐體束征外無(wú)其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀和體征。視覺誘發(fā)電位、腦干聽覺誘發(fā)電位和體感誘發(fā)電位均正常。顱腦磁共振和CT均正常，無(wú)多發(fā)性硬化的其他臨床實(shí)驗(yàn)室證據(jù)。

 

B體液免疫檢測(cè)：重癥肌無(wú)力病人腦脊液中可測(cè)出異常免疫球蛋白區(qū)帶，IgG濃度增高，鞘內(nèi)有IgG合成和腦脊液中可測(cè)出乙酰膽堿受體抗體。伴錐體束征重癥肌無(wú)力病人的腦脊液中IgG增高，既非由于其血中IgG增高所致，也非由于其血腦屏障通透性增高所致，而是由于其鞘內(nèi)IgG合成增高所致。實(shí)驗(yàn)室資料旁證了伴錐體束征重癥肌無(wú)力病人鞘內(nèi)乙酰膽堿受體抗體合成通過(guò)錐體束途徑中乙酰膽堿受體功能障礙致錐體束之可能。

 

68重癥肌無(wú)力受損的腦干聽覺誘發(fā)電位有什么特點(diǎn)？腦干聽覺誘發(fā)電位記錄的是自聽神經(jīng)至聽放射上的聽覺神經(jīng)電活動(dòng)，聽刺激產(chǎn)生的神經(jīng)沖動(dòng)需經(jīng)過(guò)耳蝸核、上橄欖核團(tuán)、斜方體核、外側(cè)丘狀系核、下丘、內(nèi)側(cè)膝狀體核等神經(jīng)核復(fù)雜的中轉(zhuǎn)后方能到達(dá)聽覺皮層和其相應(yīng)的結(jié)構(gòu)。在形態(tài)上這些細(xì)胞的突觸前末梢較大，其中顆粒較多，能有效傳遞沖動(dòng)。在感覺特異性投射系統(tǒng)中，第一級(jí)神經(jīng)元是非膽堿能性的，第二、三級(jí)神經(jīng)元是膽堿能性的，如刺激視神經(jīng)可引起大腦皮質(zhì)有關(guān)區(qū)域的乙酰膽堿釋放增加。單克隆抗體免疫組化研究表明：聽覺各中繼神經(jīng)元，神經(jīng)煙堿樣乙酰膽堿受體分布密集，提示神經(jīng)煙堿樣乙酰膽堿受體在傳遞聲音信息中起重要作用。重癥肌無(wú)力病人有中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀和電生理檢查異常，重癥肌無(wú)力病人視覺誘發(fā)電位P100波幅降低，潛伏期延長(zhǎng)。其異常率高達(dá)333％。重癥肌無(wú)力病人作腦干聽覺誘發(fā)電位檢查示有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的證據(jù)：V波波幅下降，I波無(wú)明顯變化，V/I比值異常。4/5全身型重癥肌無(wú)力病人和有球部癥狀的重癥肌無(wú)力病人的腦干聽覺誘發(fā)電位不正常。而于緩解時(shí)與正常對(duì)照者相比則無(wú)此種異常，這也許是由于部分重癥肌無(wú)力病人有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，也不能完全除外蹬骨肌疲勞現(xiàn)象之可能。重癥肌無(wú)力病人的煙堿樣乙酰膽堿受體抗體可能與中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的煙堿樣乙酰膽堿受體結(jié)合，腦干聽覺誘發(fā)電位異常可能與煙堿樣乙酰膽堿受體抗體和聽覺通路中繼核團(tuán)煙堿樣乙酰膽堿受體結(jié)合有關(guān)。顯然，煙堿樣乙酰膽堿受體抗體的病理作用不僅限于神經(jīng)—肌肉接頭處的乙酰膽堿受體，還可波及到中樞神經(jīng)系統(tǒng)的煙堿樣乙酰膽堿受體。