\VanPraagh等首先于1972年提出先天性
心臟病分段診斷的概念，即將心臟分為心房、心室及大動脈三段進(jìn)行分析診斷。在其基礎(chǔ)上，Anderson于1976年進(jìn)一步提出以病理形態(tài)為依據(jù)，著重與臨床表現(xiàn)密切相關(guān)的血流過程，即房室連接、心室－大動脈連接關(guān)系的分析。目前，分段診斷的概念已經(jīng)被普遍接受，該方法在復(fù)雜
先心的診斷中尤其重要，并決定了手術(shù)方法和預(yù)后。完整的
先天性心臟病順序分段診斷應(yīng)包括：心房位置、心室位置、房室連接、大動脈位置、心室－大動脈連接，以及心臟位置及合并畸形。
一、心房位置區(qū)別
左右心房最可靠的解剖標(biāo)志為心耳，心房位置與內(nèi)臟器官（
肝臟、胃泡、肺、支氣管）的位置一致。包括心房正位、心房反位、心房不定位、心房正位（SitusSolitus，S）：大多數(shù)正常人解剖右房與右側(cè)肺（3葉），右側(cè)支氣管，肝臟在右側(cè)；解剖左房與左肺（2葉），左側(cè)支氣管、脾臟、胃泡同在左側(cè)。此時，下腔靜脈位于椎體右前方，腹主動脈位于椎體左前方；
心房反位(SitusInversis，I)：少數(shù)人內(nèi)臟器官呈鏡像反位，即解剖右房與肝臟等在左，解剖左房與胃在右側(cè)，下腔靜脈位于椎體左前方，腹主動脈位于椎體右前方；
心房不定位（SitusAmbiguus，A）：2～4％的患者胸腔及腹腔臟器呈對稱分布（也稱內(nèi)臟異位癥），此時雙側(cè)心房的形態(tài)相似，如果與解剖右房相似，稱為右心房對稱位，多合并脾臟消失，又稱為無脾綜合癥，此時下腔靜脈與腹主動脈位于同側(cè)，下腔靜脈在前，腹主動脈在后；如果均與解剖左房相似，稱為左心房對稱位，多伴有多個脾臟，也稱多脾綜合癥，下腔靜脈缺如，肝靜脈直接連于心房，腹主動脈位于椎體前，并可見奇靜脈延續(xù)位于椎體右外側(cè)或左外側(cè)。
二、心室位置
左右心室的區(qū)別
左右心室的區(qū)分以解剖形態(tài)為依據(jù)。解剖左室的特點為：房室瓣為二尖瓣，二尖瓣與主動脈之間為纖維連接，心尖部肌小梁結(jié)構(gòu)較細(xì)。解剖右室的特征為：房室瓣為三尖瓣，三尖瓣與肺動脈瓣之間為漏斗部肌肉組織，心尖部較多肌小梁，有調(diào)節(jié)束。區(qū)分二尖瓣和三尖瓣有助于確認(rèn)心室。二尖瓣在室間隔上的附著點較三尖瓣更靠近心底部，短軸切面上瓣口為魚口狀，有2個聯(lián)合及成對的乳頭肌。
心室位置
心室右襻（D-loop）：正常心臟解剖右室位于解剖左室的右側(cè)，正常位心室也稱為右手型心室
心室左襻(L-loop)：心室反位，解剖右室位于左側(cè)，解剖左室位于右側(cè)。此時右室為左手型心室
心室位置不定（X－loop）：解剖右室與解剖左室之間無肯定的左右關(guān)系
三、房室連接類型（Type）
確定心房、心室的解剖性質(zhì)和位置后，即可確定房室的連接關(guān)系。
房室連接一致：解剖右房連于解剖右室，解剖左房連于解剖左室
房室連接不一致：解剖右房連于解剖左室，解剖左房連于解剖右室
房室連接不定：心房對稱位時
單心室房室連接：又進(jìn)一步分為兩種類型：雙流入道心室和一側(cè)房室連接缺如。
除單室的主腔外，常有殘余腔或漏斗室的存在，需注意判斷主腔與殘余腔的形態(tài)學(xué)：
若殘余腔位于前上方，不論左或右，均提示為殘余右室腔，主腔屬左室型；
若殘余腔位于后下方，則不論左或右，均提示為殘余左室腔，主腔屬右室型。
若無殘余腔存在，則單室的形態(tài)學(xué)屬不定型，但需在多切面仔細(xì)尋找，以免遺漏小的殘余腔。
四、房室連接方式（Mode）
兩側(cè)房室瓣：即雙室房室連接
共同房室瓣：：房室瓣并不直接附著于室間隔上，而是以腱索與室間隔相連，可以根據(jù)共同前瓣的
發(fā)育程度和腱索附著的部位進(jìn)一步分為若干亞型
一側(cè)房室瓣閉鎖：房室瓣形成而不開放時稱為閉鎖的房室瓣，其心室面可有發(fā)育不全的腱索，心房收縮時，該膜突向心室但不開啟，彩色多普勒測不到過膜的血流，超聲造影顯示氣泡不能通過此膜進(jìn)入心室。當(dāng)房室交界處呈肌性結(jié)構(gòu)而未形成瓣膜者稱為房室連接缺如。
房室孔跨越（Override）和房室瓣騎跨（Straddling）：前者指的是室間隔缺損時，房室間隔對位不良；除房室間隔對位不良外，尚有房室瓣的部分腱索裝置跨越室間隔附著于室間隔另一側(cè)或心腔時稱為房室瓣騎跨。
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