來自浙江寧波的鄭先生（化名）最近煩惱不堪，他患有一種罕見的遺傳性疾病——馬凡綜合征，曾在7年前因嚴(yán)重的心血管疾病接受了外科手術(shù)。然而如今他的心臟旁邊又出現(xiàn)了一個(gè)巨大的動(dòng)脈瘤，像一顆“定時(shí)炸彈”一樣隨時(shí)威脅著他的生命。所幸，附屬胸科醫(yī)院心外科團(tuán)隊(duì)于近日成功為他施行了高難度的主動(dòng)脈根部假性動(dòng)脈瘤修補(bǔ)手術(shù)，讓鄭先生終于不用再每天提“心”吊膽，可以像正常人一樣生活了。

 

馬凡綜合征患者常在成年后出現(xiàn)心血管系統(tǒng)疾病，比如鄭先生7年前就是出現(xiàn)了主動(dòng)脈根部瘤，心包填塞的癥狀。而應(yīng)用帶瓣人造血管的主動(dòng)脈根部置換術(shù)（Bentall術(shù)）是治療這種疾病的常用手術(shù)方式之一。Bentall術(shù)后像鄭先生這樣出現(xiàn)假性動(dòng)脈瘤的概率很低，而一旦出現(xiàn)，如不及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療，存在瘤體破裂大出血、心臟或主動(dòng)脈受瘤體壓迫等風(fēng)險(xiǎn)，時(shí)刻危及著患者的生命。但再次手術(shù)的難度本身就非常大，雪上加霜的是，病人又患有嚴(yán)重的胸廓畸形，使得再次開胸手術(shù)變得難上加難。鄭先生一家輾轉(zhuǎn)了當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院，均被告知手術(shù)難度太高、風(fēng)險(xiǎn)太大，無法進(jìn)行。抱著最后一線希望，他和家人慕名來到上海市胸科醫(yī)院心外科就診。

 

入院后，心外科孔燁主任、張步升副主任醫(yī)師接診，先為其完善各項(xiàng)輔助檢查，確診為“馬凡綜合征，Bentall術(shù)后并發(fā)癥，主動(dòng)脈根部假性動(dòng)脈瘤，漏斗胸”，需即刻進(jìn)行手術(shù)。患者合并嚴(yán)重的漏斗胸畸形，胸骨塌陷，壓迫心臟和大血管，并導(dǎo)致心臟向左移位，增加了開胸游離及術(shù)中顯露的難度，這屬于心外科一個(gè)十分罕見的疑難病例?？谉钪魅?、張步升醫(yī)師等經(jīng)過多次會(huì)診研究，決定接受這次技術(shù)上的挑戰(zhàn)，為患者拆除體內(nèi)的“定時(shí)炸彈”。

 

手術(shù)如期進(jìn)行，在麻醉、體外循環(huán)及護(hù)理團(tuán)隊(duì)的完美配合下，手術(shù)團(tuán)隊(duì)仔細(xì)劈開“扭曲變形”的胸骨，探查見假性動(dòng)脈瘤直徑約9.0cm，左冠狀動(dòng)脈吻合口與之前手術(shù)置換的人工血管已撕裂分離約2.0cm，形成瘺口，導(dǎo)致主動(dòng)脈和假性動(dòng)脈瘤直接相通?？谉钪魅渭皥F(tuán)隊(duì)小心地清除瘤體內(nèi)血栓組織，用心包補(bǔ)片仔細(xì)修補(bǔ)左冠狀動(dòng)脈瘺口。整個(gè)手術(shù)持續(xù)了6個(gè)多小時(shí)，克服了開胸、顯露、修補(bǔ)、止血等種種困難，過程非常順利。手術(shù)后鄭先生在精心的監(jiān)護(hù)治療和護(hù)理下，已康復(fù)出院，不久便能恢復(fù)正常的生活和工作。

 

據(jù)悉，近年來胸科醫(yī)院心臟大血管外科在孔燁主任的帶領(lǐng)下，手術(shù)量逐年攀升。與此同時(shí)手術(shù)難度也不斷增加，其中疑難危重病例占40%以上，成功率達(dá)到98%以上，技術(shù)水平受到國(guó)內(nèi)外同行的關(guān)注和認(rèn)可。