主動脈夾層(aorticdissection，AD)指血液通過主動脈內(nèi)膜裂口進入主動脈壁并造成正常動脈壁延伸分離形成真假腔的一種兇險疾病。因其相對少見，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，誤漏診率仍較高，而由此導(dǎo)致的短期內(nèi)死亡風險及相關(guān)不良后果則很嚴重。
分型和診斷
如何防范誤診
誤診原因有哪些？
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如何防范誤診？
1.提高對AD警惕性
要認識到AD發(fā)病近年有增多趨勢，不能再持“AD罕見”的意識，要在表現(xiàn)類同的病癥鑒別診斷中想到該病的可能，不斷加強本病相關(guān)理論知識的學(xué)習(xí)，工作中時刻保持警惕性。
2.詳細詢問病史
臨床醫(yī)生在病史詢問時既要注重對疼痛特點及其演變過程的詢問，也要注重對繼發(fā)性器官受累癥狀的詢問，要全面分析病情，拓寬診斷思路，既要考慮常見病，又不能僅限于常見病，當不能解釋同時存在的嚴重的撕裂樣胸腹痛時，務(wù)必應(yīng)想到存在其他疾病如AD的可能。
3.耐心細致體格檢查
查體時要全面而細致，特別要注意心臟雜音、大動脈血管雜音的聽診，更不能忽略雙側(cè)肢體動脈血壓和脈搏的對比檢查。
下列幾項應(yīng)當被認為是AD的高危特征：
①高風險基礎(chǔ)疾病或情況：包括Marfan綜合征(或其他結(jié)締組織病)、主動脈疾病家族史、已知主動脈瓣疾病、已知胸主動脈瘤、曾行主動脈操作(包括外科手術(shù))；
②高風險疼痛性質(zhì)：胸、背或腹部疼痛表現(xiàn)為突發(fā)劇烈疼痛，疼痛呈撕裂樣、尖銳性；
③高風險體格檢查結(jié)果：脈搏不對稱或無脈、雙上肢收縮壓差>20mmHg、局灶性神經(jīng)病變體征(伴疼痛)、新出現(xiàn)主動脈瓣反流雜音、低血壓或休克表現(xiàn)。
4.以下這些鑒別診斷的癥狀要知道
急性冠狀動脈綜合征
相同點：
相同的危險因素，如高血壓、動脈粥樣硬化、高脂血癥、
糖尿病、老齡化等，癥狀也都以急性胸痛為主要表現(xiàn)，疼痛性質(zhì)和部位有類似之處，當夾層累及冠狀動脈開口處時
心電圖會有心肌梗死的表現(xiàn)。都可以出現(xiàn)休克樣表現(xiàn)。
區(qū)別點：
①急性心肌梗死的疼痛通常是逐漸加重的，多位于胸骨后或心前區(qū)，向左上肢及左肩背放射，
阿片類藥物止痛有效；而AD為突發(fā)深部撕裂樣、刀割樣劇烈胸痛，一開始即達到高峰，疼痛沿血管內(nèi)膜撕裂方向轉(zhuǎn)移或游走是本病的特征之一，可涉及頭、頸、后背部、腹部、腰部甚至下肢，阿片類止痛藥一般無效。
②急性心肌梗死有典型的心電圖和心肌損傷標志物的動態(tài)演變特征，而AD一般沒有，除非夾層累及主動脈根部使冠狀動脈受累。
③急性心肌梗死和AD都可以出現(xiàn)休克樣表現(xiàn)，此時前者往往表現(xiàn)“真正”的心源性休克，血壓降低；而后者一般血壓不低甚至升高，除非發(fā)生心臟壓塞、重度主動脈瓣關(guān)閉不全或夾層破裂出血。
急性腦血管病
當AD血腫沿著無名動脈或頸總動脈向上擴展或累及鎖骨下動脈、椎動脈時，可出現(xiàn)類似腦卒中的諸多表現(xiàn)，若是同時合并難以解釋的胸痛、頸痛、肢體疼痛者，要考慮AD的可能，因為一般情況下，腦卒中患者不會出現(xiàn)這些疼痛的表現(xiàn)，可資鑒別。
急腹癥
(1)急性胃腸炎：往往有不潔飲食史，多為陣發(fā)性痙攣性腹痛，伴有惡心、嘔吐和腹瀉；
(2)急性胰腺炎：患者往往有膽石癥病史，發(fā)病前多暴飲暴食，腹痛多表現(xiàn)為中上腹部持續(xù)性刀割樣痛或鈍痛，伴有嘔吐、
腹脹，血、尿淀粉酶升高，腹部CT提示胰腺有水腫或壞死樣改變；
(3)膽石癥和(或)膽囊炎：患者往往有膽絞痛史，疼痛位于右上腹，可向右肩放射，Murphy征陽性，腹部B超和CT可以診斷；
(4)
泌尿系結(jié)石：患者往往突然出現(xiàn)一側(cè)腰部劇烈的絞痛，并向下腹及會陰部放射，伴有腹脹、惡心、嘔吐及程度不同的血尿，尿常規(guī)、腹部B超和CT助于診斷；
(5)腸系膜動脈栓塞：多見于心房顫動患者，突然發(fā)生腹部持續(xù)性劇烈絞痛，伴有頻繁嘔吐，腹部體征與腹痛程度不相稱，往往當患者嘔吐血性水樣物或排出暗紅色血便而腹痛有所減輕時，卻出現(xiàn)腹部壓痛、反跳痛、腹肌緊張，直至發(fā)生休克，腹腔穿刺可抽出血性液體，D-二聚體升高，多排螺旋CT血管造影可以診斷。
5.及時行針對性醫(yī)技檢查
臨床上一旦懷疑有AD可能應(yīng)盡快進行超聲心動圖(最好床旁)、多排螺旋CT血管造影或MRI檢查以明確診斷，避免延誤治療，同時應(yīng)完善其他基本的實驗室檢查以及心電圖、腹部B超等檢查以全面了解患者的基本狀況。
①實驗室檢查：相關(guān)指南指出，急性嚴重胸腹痛患者若D-二聚體明顯而迅速升高，要高度警惕AD。
②AD影像學(xué)檢查：X線胸片可有主動脈影增寬、雙主動脈影、主動脈影內(nèi)假腔等表現(xiàn)，但多不具有確診價值。
③經(jīng)胸超聲心動圖：安全發(fā)現(xiàn)主動脈根部夾層病變及有無心包積液、主動脈瓣關(guān)閉不全等，但不能觀察主動脈全程狀況，易漏診，對于病變范圍的判斷有很大局限性，適合早期篩查使用；
④經(jīng)食管超聲心動圖：敏感性和特異性更高，可發(fā)現(xiàn)升主動脈末端到降主動脈的夾層病變，但由于操作過程中可能引起惡心、嘔吐、心動過速、高血壓等，因此對急性期病情不穩(wěn)定的患者風險較大，臨床應(yīng)用視技術(shù)水平而異。
⑤MRI和多排螺旋CT血管造影：目前均屬診斷AD的特異性方法，能準確反映內(nèi)膜撕裂的部位，清楚顯示游離的內(nèi)膜片段和AD的真假腔，還可以準確評估病變范圍以及嚴重程度，從而準確分型。不足之處在于MRI掃描時間較長，不適合病情
不穩(wěn)定的急診患者，體內(nèi)有金屬物置入的患者也不適宜該檢查；而多排螺旋CT血管造影更適合急性期患者，但由于使用較多造影劑，對于腎功能不全患者有一定限制。
⑥主動脈造影：除非正在進行冠狀動脈造影或介入治療，主動脈造影已不再用于診斷AD。
⑦三重排除法：新近提出的三重排除法是指對急診不明原因胸痛患者進行心電門控下多排螺旋CT胸部血管造影檢查，同時對3個主要的胸痛病因進行快速鑒別：AD、肺栓塞和急性冠狀動脈綜合征，陰性預(yù)測率很高。
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