主動脈夾層
摘要:正常的人體動脈血管由3層結(jié)構(gòu)組成,內(nèi)膜、中膜和外膜,3層結(jié)構(gòu)緊密貼合,共同承載血流的通過。而動脈夾層是指由于內(nèi)膜局部撕裂,受到強有力的血液沖擊,內(nèi)膜逐步剝離、擴展,在動脈內(nèi)形成真、假兩腔。
主動脈夾層(aorticdissection,AD)是指主動脈腔內(nèi)的血液從主動脈內(nèi)膜撕裂口進入主動脈壁內(nèi),使主動脈壁中層形成夾層血腫,并沿主動脈縱軸擴展的一種心血管系統(tǒng)的災(zāi)難性疾病。由于內(nèi)膜局部撕裂,受到強有力的血液沖擊,內(nèi)膜逐步剝離、擴展,在動脈內(nèi)形成真、假兩腔,從而導(dǎo)致一系列包括撕裂樣疼痛的表現(xiàn)。主動脈是身體的主干血管,承受直接來自心臟跳動的壓力,血流量巨大,一旦出現(xiàn)內(nèi)膜層撕裂,破裂的機會非常大,死亡率也非常高。
病因
1.主動脈中層退行性變
正常的人體動脈血管由3層結(jié)構(gòu)組成,內(nèi)膜、中膜和外膜,3層結(jié)構(gòu)緊密貼合,共同承載血流的通過。而動脈夾層是指由于內(nèi)膜局部撕裂,受到強有力的血液沖擊,內(nèi)膜逐步剝離、擴展,在動脈內(nèi)形成真、假兩腔。從而導(dǎo)致一系列包括撕裂樣疼痛的表現(xiàn)。中層變性被認為是首要的易患因素。表現(xiàn)為膠原和纖維組織變性伴囊性改變,在主動脈壁受慢性刺激時引起夾層分離。如有
遺傳性結(jié)締組織缺陷的馬凡(Marfan)及埃勒斯-當洛斯(Enler-Danlos)綜合征等,多見于中青年,常致近端夾層。
2.高血壓
可引起血流動力學障礙及促進動脈粥樣硬化發(fā)展,為AD最重要的易患因素。有70%~90%AD患者伴有血壓升高。約半數(shù)近端型和幾乎全部的遠端型AD者有高血壓。
3.妊娠
40歲以下婦女有半數(shù)夾層分離發(fā)生在孕期,典型的是在孕期的后1/3,偶爾也可發(fā)生在產(chǎn)后早期。妊娠后期血容量、心排血量及血壓升高有引起夾層分離的危險。
4.其他
先天性血管畸形如雙葉主動脈瓣、主動脈縮窄;動脈導(dǎo)管檢查、主動脈內(nèi)球囊泵、冠狀動脈旁路術(shù)及瓣膜置換等醫(yī)源性創(chuàng)傷;而外傷或濫用可卡因、細胞動脈炎引發(fā)者則屬罕見。
臨床分型
根據(jù)主動脈夾層內(nèi)膜裂口的位置和夾層累及的范圍,目前醫(yī)學上有兩種主要的分類方法。1965年DeBakey教授等,提出的3型分類法。Ⅰ型:主動脈夾層累及范圍自升主動脈到降主動脈甚至到腹主動脈。Ⅱ型:主動脈夾層累及范圍僅限于升主動脈。Ⅲ型:主動脈夾層累及降主動脈,如向下未累及腹主動脈者為ⅢA型;向下累及腹主動脈者為ⅢB型。1970年,Stanford大學Daily教授等,提出了另一種主要依據(jù)近端內(nèi)膜裂口位置的分類方法:A型:不管起源部位,所有累及升主動脈的夾層;B型:未累及升主動脈的所有夾層。StanfordA型:相當于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型,StanfordB型:相當于DeBakeyⅢ型。
臨床表現(xiàn)
1.胸痛
最常見的首發(fā)癥狀,占74%~90%。難以忍受的撕裂樣疼痛,伴大汗淋漓、惡心、嘔吐和暈厥等,嗎啡不能緩解。
2.猝死
早期死亡主要原因是AD破裂或重要器官供血動脈的阻塞,如冠狀動脈、頭臂干動脈或內(nèi)臟動脈。通常由于急性心包填塞或大量出血進入縱隔、胸膜腔而導(dǎo)致猝死。
臨床可出現(xiàn)暈厥(9%)、腦血管意外如
偏癱、意識障礙(5%)、截癱等癥狀,易誤診為腦血管意外。沒有局灶神經(jīng)系統(tǒng)定位體征之暈厥者,常系近端夾層破入心包腔致心臟填塞,偶或因降主動脈破裂潰入胸膜腔之結(jié)局。
做什么檢查能確診主動脈夾層?
確診主動脈夾層的主要輔助檢查手段是:CT血管造影(CTA),磁共振檢查(MRA)或是直接的數(shù)字剪影血管造影(DSA)。對于孕婦可以做MRA無放射線輻射,對胎兒也沒有影響。
保守治療
對于急性夾層的患者,無論要采取何種治療手段,首先應(yīng)進行相應(yīng)的保守治療:控制血壓,控制疼痛。一旦疑及或診為本病,即應(yīng)住院監(jiān)護治療。治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度和外周動脈壓。治療目標是使收縮壓控制在100~120mmHg,
心率60~75次/min。這樣能有效地穩(wěn)定或中止主動脈夾層的繼續(xù)分離,使癥狀緩解,疼痛消失。
①止痛:用嗎啡與鎮(zhèn)靜劑。②補充血容量:有出血入心包、胸腔或主動脈破裂者輸血。③降壓:對合并有高血壓的病人,使血壓降低至臨床治療指標。血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴展的臨床指征。
手術(shù)治療
在患者情況適當穩(wěn)定后,治療方式的選擇主要根據(jù)夾層的類型而定。就目前的治療現(xiàn)狀而言,對于StanfordB型主動脈夾層,以微創(chuàng)腔內(nèi)治療為主。主動脈夾層微創(chuàng)腔內(nèi)修復(fù)術(shù)是通過雜交手術(shù)或各種腔內(nèi)修復(fù)巧術(shù)(煙囪、開窗、模塊分支支架)來治療主裂口距左鎖骨下動脈開口1.
5cm以內(nèi)的StanfordB型主動脈夾層。
A型主動脈夾層是死亡率最高的動脈疾病,具有很高的死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率。外科手術(shù)治療的主要目標是挽救患者生命。以往相對保守但最簡單安全的治療方法是單純行升主動脈或部分升主動脈替換手術(shù),以達到消滅原發(fā)破口挽救生命的目的。由于外科技術(shù)、麻醉、器官保護和術(shù)后護理等領(lǐng)域的進步,主動脈手術(shù)血管替換的范圍逐步擴大,從而降低殘余病變主動脈并發(fā)癥的發(fā)生率。目前StanfordA型的雜交技術(shù)早期采用手術(shù)加人工血管植入血管腔內(nèi)法。