胸腺瘤診療指南或共識

2017-12-13 來源：健客社區(qū) 標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：MRI主要用于制定手術(shù)計劃時確定切緣邊界，尤其對于在術(shù)前考慮有大血管、心臟侵犯的病人更有價值；不能耐受碘造影進(jìn)行增強(qiáng)CT掃描的患者，可進(jìn)行胸部MRI。

　　流行病學(xué)

　　1.胸腺上皮腫瘤起源于胸腺，包括胸腺瘤和胸腺癌，胸腺瘤的發(fā)病率約0.13/10萬-0.15/10，是前縱隔常見的原發(fā)腫瘤。男女發(fā)病率相似，40-70歲是好發(fā)年齡，兒童和青少年很少發(fā)生胸腺瘤。酒精、煙草、電離輻射都不是胸腺瘤發(fā)病的高危因素。

　　2.前縱膈腫塊包括腫瘤病變：胸腺瘤、淋巴瘤、胸腺癌、胸腺類癌、胸腺脂肪瘤、生殖細(xì)胞腫瘤、肺轉(zhuǎn)移瘤等（只有胸腺瘤、胸腺癌和胸腺脂肪瘤來源于真正的胸腺成分）。

　　3.胸腺瘤是前縱隔最常見的原發(fā)腫瘤，約占50%，病程常呈緩慢發(fā)展（除外淋巴瘤和生殖細(xì)胞腫瘤）。

　　診斷

　　1.CT掃描是診斷胸腺瘤的首選影像學(xué)檢查，其表現(xiàn)為：位于前縱隔的圓形、卵圓形或分葉狀腫塊，不伴有淋巴結(jié)的腫大。常鄰近大血管、心臟，在左側(cè)無名靜脈下方，鄰近胸骨；若病灶較大可包繞縱膈大血管，CT表現(xiàn)：中等軟組織密度，少部分患者可表現(xiàn)囊性化和鈣化。

　　2.MRI主要用于制定手術(shù)計劃時確定切緣邊界，尤其對于在術(shù)前考慮有大血管、心臟侵犯的病人更有價值；不能耐受碘造影進(jìn)行增強(qiáng)CT掃描的患者，可進(jìn)行胸部MRI。

　　3.低劑量CT不能用于胸腺瘤或胸腺癌篩查，因為沒有數(shù)據(jù)證實胸腺瘤或胸腺癌的篩查可以提高生存期。

　　4.PET-CT能更好的提示解剖結(jié)構(gòu)的情況，能更好的提示解剖結(jié)構(gòu)的情況；有研究顯示胸腺癌的最大SUV值明顯高于胸腺瘤，與胸腺瘤相比，胸腺癌呈均勻性攝取。（PET-CT對于胸腺瘤的診斷價值有待進(jìn)一步明確）

　　5.縱膈腫瘤需要查AFP和β-HCG檢測以便于排除生殖細(xì)胞腫瘤；查T3、T4、TSH排除縱膈甲狀腺腫。

　　6.胸腺上皮樣腫瘤：①胸腺床部位界限清晰的縱膈包塊并不與甲狀腺連續(xù)；②腫瘤標(biāo)記物AFP或β-HCG陰性；③無淋巴結(jié)腫大表現(xiàn)。

　　7.FNA可以引起針道腫瘤細(xì)胞的種植，因此在考慮胸腺瘤時謹(jǐn)慎使用FNA。

　　8.若臨床和影像學(xué)特征都強(qiáng)烈提示胸腺瘤為可切除病灶（例如重癥肌無力和影像學(xué)典型的占位病灶），沒有必要進(jìn)行手術(shù)活檢，避免經(jīng)胸膜的方法進(jìn)行活檢，以防止腫瘤的種植轉(zhuǎn)移。

　　9.Masaoka分期系統(tǒng)在胸腺瘤和胸腺癌中的應(yīng)用最為廣泛；TNM分期的應(yīng)用不普遍；WHO組織分型系統(tǒng)可用于鑒別胸腺瘤、胸腺癌和胸腺類癌。

　　10.胸腺癌完全不同于胸腺瘤，也并不是胸腺瘤的晚期病變，但是WHO分類中歸為胸腺瘤C型。

　　11.約30-50%胸腺瘤患者會有重癥肌無力，癥狀包括眼瞼下垂、復(fù)視、流口水、登梯困難、聲音嘶啞和/或呼吸困難。（術(shù)前需完善清抗乙酰膽堿受體抗體測定，明確有無重癥肌無力，避免術(shù)中發(fā)生呼吸衰竭）

　　12.胸腺瘤盡管會發(fā)生局部侵犯（胸膜、肺等），但很少發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)或胸腔外臟器的播散。

　　世界衛(wèi)生組織組織學(xué)分類1

　　(THYM-D)

　　注：

　　1.KondoK，YoshizawaK，TsuyuguchiM，etal.WHOhistologicclassificationisaprognosticindicatorinthymoma.AnnThoracSurg2004；77：1183-1188.

　　分期(ST-1)

　　治療

　　1.完全性切除是胸腺瘤治療的最有效方法，I期胸腺瘤完整切除后（R0）不建議進(jìn)行術(shù)后輔助治療?？汕谐齀期和II期胸腺瘤患者10年生存率分別約為90%和70%，腫瘤的完全切除是最重要的預(yù)后因素。

　　手術(shù)切除原則(THYM-A)

　　●手術(shù)切除前應(yīng)由委員會認(rèn)證的胸外科醫(yī)生仔細(xì)評估患者。局部晚期（不可切除）和手術(shù)切除≥Ⅱ期的病例應(yīng)由多學(xué)科團(tuán)隊進(jìn)行討論和評估。

　　●如果根據(jù)臨床和放射影像學(xué)特征高度懷疑為可切除胸腺瘤，應(yīng)避免手術(shù)活檢。

　　●可疑胸腺瘤病變應(yīng)避免經(jīng)胸膜腔活檢。

　　●在手術(shù)前，應(yīng)對患者的重癥肌無力的體征和癥狀進(jìn)行評估，并在進(jìn)行手術(shù)切除之前用藥物控制。

　　●手術(shù)目的是完全切除病變，包括全胸腺切除術(shù)和完全切除相鄰和不相鄰的病變。

　　●完全切除可能需要切除相鄰結(jié)構(gòu)，包括心包，膈神經(jīng)，胸膜，肺，甚至大血管結(jié)構(gòu)。應(yīng)避免行雙側(cè)膈神經(jīng)切除術(shù)，因為可能引起嚴(yán)重的呼吸道并發(fā)癥。

　　●在胸腺切除術(shù)期間，應(yīng)檢查胸膜表面有無轉(zhuǎn)移。在部分病例，為實現(xiàn)腫瘤的完整切除而切除胸膜轉(zhuǎn)移灶是合適的。

　　●微創(chuàng)手術(shù)由于缺乏長期的數(shù)據(jù)不作常規(guī)推薦。然而，如果能滿足標(biāo)準(zhǔn)治療下的所有腫瘤學(xué)目標(biāo)，并且在專門的中心由具有這些技術(shù)經(jīng)驗的外科醫(yī)生進(jìn)行，則可以考慮行微創(chuàng)手術(shù)。

　　2.放射治療

　　未完整切除的胸腺瘤，推薦進(jìn)行術(shù)后輔助放療（注：典型的胸腺瘤不發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，所以不推薦進(jìn)行廣泛的選擇性淋巴結(jié)照射）。II期（鏡下包膜外浸潤；腫瘤侵犯鄰近脂肪組織或胸膜但未突破縱膈胸膜或心包）胸腺瘤患者不能從術(shù)后輔助放療和化療中獲益；III期（伴有肉眼下可見侵犯至周圍鄰近器官）胸腺瘤患者如有術(shù)后復(fù)發(fā)的高危因素，推薦進(jìn)行術(shù)后放療。

　　胸腺瘤輔助放療：若切緣清晰或近切緣者劑量為45-50Gy；R1切除的患者給予54Gy劑量；R2切除者給予60Gy或更高放療劑量；不可切除的病灶，根治性放療的劑量為60-70Gy。