反復(fù)咳嗽咯血10多年，懷孕36周體重還不到100斤！

2017-11-28 來源：健客社區(qū) 標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：11月13日，寧波市婦兒醫(yī)院重癥監(jiān)護病房接到了一張看似普通的會診單，說產(chǎn)科有一位支氣管擴張的患者，擬催產(chǎn)素引產(chǎn)，請求會診評估病情。

　　心、肺、橫膈、肝、脾、胃、腸等全部內(nèi)臟的位置呈180度反位！幾天前，市婦兒醫(yī)院收治了一名與眾不同的產(chǎn)婦，她患有一種非常罕見的疾病，除了“全內(nèi)臟反位”，呼吸系統(tǒng)也有問題。

　　11月13日，寧波市婦兒醫(yī)院重癥監(jiān)護病房接到了一張看似普通的會診單，說產(chǎn)科有一位支氣管擴張的患者，擬催產(chǎn)素引產(chǎn)，請求會診評估病情。

　　患者是一位異常消瘦的年輕女性，眼睛很大，身量嬌小，懷孕已快36周，但體重還不到100斤，30歲出頭，容貌清麗甜美，嘴唇微微發(fā)紫，有氣無力的歪在床頭，醫(yī)生詢問病情時不住地咳嗽，一邊用餐巾紙接住咳出的黃痰。

　　據(jù)她自己說，這樣咳嗽已經(jīng)10多年了，還有反復(fù)咯血，打小就有。這可不就是天上掉下個林妹妹嗎？

　　所有的癥狀都符合支氣管擴張的診斷，醫(yī)生給予了足量抗生素的抗炎治療，病情理應(yīng)好轉(zhuǎn)。

　　但是，患者第二天因試產(chǎn)失敗而行剖宮產(chǎn)后，出現(xiàn)了氣急紫紺，氧飽和度下降的險況，不吸氧的情況下90%的皮氧都維持不住，情況很不好。而早產(chǎn)的寶寶只有2400克，幾不可聞的哭聲，急促的呼吸，被立即送到小兒重癥監(jiān)護病房搶救。

　　產(chǎn)婦則被送到成人重癥監(jiān)護病房搶救。這位“林妹妹”究竟是病情加重了呢？還是之前判斷就有誤呢？

　　主治醫(yī)生給林妹妹拍了胸片，看影像資料，非常像“肺大皰”；眾所周知，肺大皰是禁止行胸腔穿刺的。在疑難雜癥前，多科專家進行了圓桌會議會診，仔細閱片，并且還追溯了患者之前在其他醫(yī)院拍的胸CT，最后，專家們給出了“氣胸”的診斷，并且大膽地進行了床邊胸腔負壓引流置管手術(shù)，患者氣促明顯緩解，皮氧回升，大家這時才都松了口氣。

　　除氣胸外，這位患者的胸片還呈現(xiàn)極為罕見的“全內(nèi)臟反位”，聯(lián)系到患者自小的“支氣管擴張”，一個大膽的診斷浮出水面：kartagener綜合癥。

　　這是一種罕見病，屬于先天性常染色體隱性遺傳病。Kartagener由支氣管擴張、慢性鼻竇炎或鼻息肉、內(nèi)臟反位三聯(lián)癥組成，主要以反復(fù)呼吸道化膿性感染、咯血為特征的支氣管擴張癥狀及副鼻竇炎和右位心。文獻報道發(fā)病率約1/68000≈1/20000。

　　這種病人的呼吸道粘膜纖毛活動幾乎完全喪失，由于人體的呼吸道纖毛還分布于鼻腔，因此，通常這類病人還合并鼻竇炎，這個病，也被叫做“鼻竇炎-支氣管擴張-內(nèi)臟反位綜合癥”，國內(nèi)僅有少量病例個案的報道。而這類患者預(yù)后不好，容易早早夭折，嚴重的病患，最后唯一的出路就是做肺移植手術(shù)。國內(nèi)，kartagener綜合癥合并妊娠并順利分娩的更是少之又少。

　　經(jīng)過市婦兒醫(yī)院重癥監(jiān)護病房醫(yī)護人員一段時間的搶救治療，這位產(chǎn)婦如今已經(jīng)轉(zhuǎn)回了普通病房。