雞胸發(fā)病機(jī)理與代謝性疾病
摘要：前天在微博上，一個(gè)朋友給我留言，她說雞胸發(fā)病的有一種原因是可以確定的，那便是粘多糖貯積癥，她說她本人就是這樣的病。
【特別提醒】本文涉及的諸觀點(diǎn)，尤其雞胸發(fā)病機(jī)理的觀點(diǎn)，為作者長期研究之成果，國內(nèi)外沒有其他作者做過類似報(bào)道。為尊重原創(chuàng)，所以不歡迎轉(zhuǎn)載；如若引用本文觀點(diǎn)，請務(wù)必標(biāo)明為"王文林個(gè)人觀點(diǎn)"。
【導(dǎo)讀】粘多糖貯積癥是一種代謝性疾病，患者首先出現(xiàn)骨質(zhì)異常，進(jìn)而表現(xiàn)出
骨骼的各種畸形，當(dāng)累及胸廓時(shí)，往往會出現(xiàn)雞胸。這是代謝性疾病導(dǎo)致雞胸的共同機(jī)理。但雞胸發(fā)病原因復(fù)雜，并不是所有的雞胸都因這樣的機(jī)理發(fā)病。
前天在微博上，一個(gè)朋友給我留言，她說雞胸發(fā)病的有一種原因是可以確定的，那便是粘多糖貯積癥，她說她本人就是這樣的病。這朋友的話讓我感到好奇，于是在過去的一天中，我對這個(gè)疾病的資料進(jìn)行了詳細(xì)的查閱，結(jié)果發(fā)現(xiàn)確實(shí)與雞胸發(fā)病有關(guān)系。
粘多糖貯積癥是一種代謝性疾病，主要是因?yàn)榻到庹扯嗵堑哪撤N酶缺乏而導(dǎo)致的粘多糖過度沉積。粘多糖可以沉積于不同的組織和臟器而致病，如果沉積于骨骼或者于運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)相關(guān)的其他臟器，則可能導(dǎo)致骨骼
發(fā)育的異常。這些異常如果存在于胸廓上，就會表現(xiàn)為胸廓的畸形，而這些畸形中主要為雞胸。
1，粘多糖貯積癥可以導(dǎo)致多臟器受損，骨骼只是其中的一個(gè)部分，其損害可以存在于所有的骨骼，胸廓只是其損害的一個(gè)局部。
2，粘多糖貯積癥患者的胸部表現(xiàn)。該畸形并不存在于所有的粘多糖貯積癥患者中，只有某些類型會有雞胸表現(xiàn)。當(dāng)雞胸存在時(shí)，患者往往合并身體其他部位骨骼的改變。
粘多糖貯積癥導(dǎo)致雞胸的過程，應(yīng)該是很多代謝疾病引起雞胸的共同歷程。這與人們最熟悉的
佝僂病發(fā)病機(jī)理完全相同。
代謝性疾病首先引起骨質(zhì)的改變，其結(jié)果是導(dǎo)致骨骼的硬度減弱。由于人體的骨骼需要支撐、承重、運(yùn)動(dòng)，一旦骨質(zhì)發(fā)生變化，在外力的作用下，骨骼將發(fā)生形狀的改變，從而形成各種畸形。這些畸形可以表現(xiàn)在全身各個(gè)部位。受外力影響越明顯，畸形程度就越重。所以類似的畸形一旦出現(xiàn)，往往不僅僅表現(xiàn)為雞胸，患者經(jīng)常會有骨骼其他方面的畸形(1)。這是代謝性疾病導(dǎo)致畸形的一個(gè)鮮明特征。
由代謝性疾病導(dǎo)致畸形的機(jī)理可以看出，畸形發(fā)生的形狀首先決定于骨骼受外力作用的方向。對于四肢的長骨來說，由于受力方向不能確定，可以表現(xiàn)出不同形狀的畸形。而對于胸廓來說，由于縱隔內(nèi)的心血管系統(tǒng)存在著持續(xù)高強(qiáng)度的正壓，該壓力作用于胸骨后，會使其受到持續(xù)不斷的前向壓力。另外，由于胸大肌、胸小肌附著于胸骨和前胸壁，這些肌肉的緊張和用力會使前胸壁向前外擴(kuò)張，這也將有利于形成雞胸。由于前胸壁受力方向持續(xù)前向，因此一旦骨質(zhì)出現(xiàn)了問題，很難想象這樣的患者會出現(xiàn)其他方向的畸形，比如
漏斗胸。
3，心血管系統(tǒng)持續(xù)前向正壓，導(dǎo)致前胸壁結(jié)構(gòu)前突。這是雞胸形成的最重要的機(jī)制。
4，前胸壁肌肉前外方向的牽拉，同樣參與了雞胸的形成。
很顯然，代謝疾病導(dǎo)致雞胸的原因是比較明確的。但是，這并不能解釋所有雞胸發(fā)病的機(jī)理，很多雞胸發(fā)生時(shí)并不伴隨其他部位的畸形。如果說此類雞胸發(fā)病也與代謝因素有關(guān)的話，就有些牽強(qiáng)了。我們曾收治一對孿生兄弟雞胸患者，患者并無代謝異常，卻雙雙發(fā)病。這顯然是另外的原因所致。而我們收治的更多的患者中，雞胸是全身上下唯一的一處畸形。這樣的患者究竟為何發(fā)病，尚需要醫(yī)生和學(xué)者奮力專研。
5，我們手術(shù)的一對孿生兄弟畸形患者。二人出現(xiàn)形狀幾乎完全一樣的畸形，但代謝沒有任何異常，首先要懷疑
遺傳方面的致病因素。
6，此患者為我們手術(shù)的一例重度雞胸患者，雞胸單獨(dú)發(fā)病，身體沒有任何其他異常。
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