乳糜漏的預(yù)防和護(hù)理
又是新的一年來臨，今年神經(jīng)母細(xì)胞瘤手冊將開一個新的板塊：神母家長經(jīng)驗分享。我們會把在國內(nèi)外家長治療神母的經(jīng)驗和案例分享出來，希望更多的孩子可以少走彎路、少受罪，得到最有效的治療。
在神母治療的確診、化療、手術(shù)、移植、放療、免疫、服用維甲酸等過程中，如果您有經(jīng)驗可以分享，請聯(lián)系文末的微信號和公眾號。
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接下來就言歸正傳，說說我們今天的主角：乳糜漏。
乳糜和乳糜管
首先要說一下什么是乳糜。乳糜微粒是血漿五種主要脂蛋白之一，也是體積最大和密度最小的一種。乳糜微粒的主要成分為甘油三酯（85-92%）、磷脂（6-12%）、膽固醇（1-3%）和蛋白質(zhì)（1-2%）。食物經(jīng)過消化吸收后，分解的脂肪在小腸上皮細(xì)胞裝配而成乳糜微粒，先通過乳糜管進(jìn)入淋巴系統(tǒng)，再通過胸導(dǎo)管進(jìn)入血液。此時的淋巴液因為吸收了乳糜顆粒，形成白色乳狀液，稱為乳糜。
乳糜微粒結(jié)構(gòu)示意圖
乳糜管就是分布在小腸的腸管和腸系膜的毛細(xì)淋巴管，位于腸絨毛中心部位的稱為中央乳糜管（下圖中綠色的管道）。
淋巴系統(tǒng)有以下幾個主要功能：
1.引流組織液和淋巴液，與靜脈溝通。淋巴液可以平衡血液和組織液。正常的淋巴液是黃色清亮液體（類似血清）。
2.吸收脂肪。在腸道黏膜的小淋巴管負(fù)責(zé)吸收脂肪和脂溶性物質(zhì)（如一些維生素），成為乳糜，這些營養(yǎng)經(jīng)由淋巴系統(tǒng)進(jìn)入血液。
3.免疫功能。淋巴系統(tǒng)參與免疫反應(yīng)，防御微生物的感染。
什么是乳糜漏
首先要說一下淋巴循環(huán)。身體內(nèi)各處淋巴毛細(xì)管收集淋巴液后通過右淋巴管和胸管匯入靜脈，再通過心臟回到血液循環(huán)，這個過程稱為淋巴循環(huán)。而小腸毛細(xì)淋巴管收集的乳糜，也通過相同的途徑進(jìn)入淋巴-血液循環(huán)。
神經(jīng)母細(xì)胞瘤經(jīng)常會和人體組織
血管包繞在一起，為了把腫瘤盡可能的切干凈，有時候醫(yī)生會切掉一部分和腫瘤粘連的組織。如果不慎切斷了淋巴管，那么就有可能造成乳糜漏。
如果不及時處理乳糜漏，會引起腹腔或者胸腔積液，導(dǎo)致電解質(zhì)和蛋白質(zhì)大量流失，嚴(yán)重時會損害內(nèi)臟造成乳糜胸，危及生命。
乳糜漏的診斷
乳糜漏的確診比較容易。一般術(shù)后1-2天后還有每天100-4000毫升的液體從腹腔引流出，顏色黃色清亮類似血清，基本可以確定是淋巴液的乳糜漏。食物含有脂肪或奶時，如果進(jìn)食后引流液體變成乳白色，進(jìn)一步可以確定是乳糜漏，需要治療了。
如何預(yù)防和治療乳糜漏
手術(shù)時的預(yù)防：
由于術(shù)中辨認(rèn)乳糜管較困難，因此手術(shù)醫(yī)生的經(jīng)驗很重要。手術(shù)中要注意觀察，一旦切斷及時縫合處理。新加坡的手術(shù)醫(yī)生建議病患在手術(shù)前一晚食用大量油炸食品和奶制品，這樣手術(shù)時一旦切破乳糜管，會有大量白色液體漏出易于辨識處理。
手術(shù)后的治療：
手術(shù)后根據(jù)乳糜漏的程度（主要看引流管每天流出多少毫升液體），有不同的治療方法。
1.引流：對于輕度乳糜漏患者，引流3-5天，引流量逐日減小，內(nèi)部淋巴管自動愈合。當(dāng)日引流量小于30-100毫升，醫(yī)生憑經(jīng)驗就可以決定拔掉引流管讓其自愈。
2.局部加壓包扎：局部加壓包扎配合通暢引流可達(dá)到良好治療效果。有些醫(yī)生不讓引流管外排積液，讓積液留在體內(nèi)，使乳糜管在積液外壓下有機(jī)會愈合。
3.飲食控制：給予高熱量、高蛋白、低鈉、低脂肪飲食。食物中應(yīng)僅含中鏈甘油三酯，直接經(jīng)門靜脈吸收，減少乳糜液量。嚴(yán)重的病例可禁飲食，改為靜脈營養(yǎng)支持2-3周，保證完好的凝血功能，利于淋巴管的創(chuàng)口愈合。
4.生長抑素：對于某些較嚴(yán)重的乳糜漏病例，如果靜脈營養(yǎng)無效，聯(lián)合使用生長抑素可取得明顯治療效果。新加坡一般使用奧曲肽（Octreotide）作為生長抑制激素。
5.二次手術(shù)：如果以上方法都不奏效的情況下，二次手術(shù)就是唯一的選擇了，手術(shù)縫合成功率100%，只是患者要再受一次苦。
家長術(shù)后要注意什么
家長在手術(shù)后要注意孩子幾個情況：
1.引流管每天流出量。通常開始引流液會混有一部分血絲，一天后應(yīng)該顏色清亮，數(shù)量逐日減少。一般到日流量30-100毫升以內(nèi)可以拔管。
2.飲食。術(shù)后可補充營養(yǎng)液，建議禁食2-3天讓腸胃功能恢復(fù)，也讓淋巴管有機(jī)會自愈。如果飲食后有乳白色液體流出，證實乳糜漏，建議術(shù)后第1-2周進(jìn)行無油無脂飲食。進(jìn)食后應(yīng)觀察引流管液量和顏色，確保液量和顏色不變的情況下，慢慢增加飲食，然后再逐漸過渡到少油飲食和正常飲食。具體時機(jī)，應(yīng)以引流液量和顏色為判斷依據(jù)，并咨詢醫(yī)院營養(yǎng)師或者主治醫(yī)生。
3.后續(xù)觀察。拔管后短期保持飲食不變，繼續(xù)觀察腹部軟硬程度和腹圍，防止乳糜漏造成積液。
如果拔管后一周沒有大的變化，手術(shù)乳糜漏這一關(guān)就過了。
五問助你掌握惡性胸腔積液診治的要點！
診斷患者為胸腔積液時，首先要做的就是判斷是滲出液還是漏出液，然后再判斷其原因。其中，惡性胸腔積液是胸腔積液中常見的一種類型，差不多占所有胸水的20%，且是60歲以上滲出性胸腔積液患者中最為常見的病因之一。
惡性胸腔積液的特點是發(fā)生迅速，量多且難控制，抽液后又可迅速增多。我們要明確的是，一旦肺癌或者肺外腫瘤出現(xiàn)了惡性胸腔積液，病程已經(jīng)屬于晚期。因為這一要點，除了有利于我們的臨床診治方案以外，還有利于我們與家屬溝通病情，尤其是目前的
醫(yī)患關(guān)系情況下，充分而準(zhǔn)確的溝通病情相當(dāng)重要。
1、如何診斷惡性胸腔積液？
是不是惡性腫瘤（比如肺癌）患者出現(xiàn)胸腔積液就是惡性？還真不一定。
因為患者可能同時有肺炎（不管是CAP或HAP），就有可能是肺炎旁胸腔積液。或者患者有慢性心衰，胸水同樣可能是因為心衰而產(chǎn)生。只有我們在胸腔積液中找到了脫落的腫瘤細(xì)胞，或者通過胸膜活檢、胸腔鏡或開胸術(shù)等證實胸膜組織中存在惡性腫瘤細(xì)胞，才可以診斷為惡性胸腔積液。
一般來說，簡單的胸腔穿刺抽液送檢是必做的，胸水應(yīng)送檢常規(guī)、生化、細(xì)胞學(xué)和細(xì)菌學(xué)檢查，還可以監(jiān)測癌胚抗原（CEA）、神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE）等腫瘤標(biāo)志物。惡性胸腔積液幾乎都是滲出液。
2、哪些腫瘤可導(dǎo)致惡性胸腔積液？
幾乎所有腫瘤都可以轉(zhuǎn)移至胸膜，從而產(chǎn)生胸腔積液。但肺癌是最容易轉(zhuǎn)移至胸膜的，所以肺癌是最常見的導(dǎo)致惡性胸腔積液的原因，研究顯示約50%肺癌患者可發(fā)生胸腔積液。其次是乳腺癌。除了肺癌、乳腺癌這兩個，其他腫瘤引起的胸腔積液有淋巴瘤、卵巢癌、胃癌等，約有80%的惡性胸腔積液是由這5種惡性腫瘤所致。淋巴瘤是第三個常見的導(dǎo)致惡性胸腔積液的原因，大多是乳糜胸。
除了轉(zhuǎn)移性腫瘤以外，原發(fā)性胸膜腫瘤，比如惡性間皮瘤，也可導(dǎo)致惡性胸腔積液，但很少見。假如惡性胸腔積液是單側(cè)的，而原發(fā)腫瘤在肺、乳腺或卵巢，那么90%以上（并非100%）的病例原發(fā)癌在惡性胸腔積液同側(cè)。知道上述流行病學(xué)數(shù)據(jù)，有利于我們的診斷。
3、惡性胸腔積液的臨床癥狀？
惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至胸膜的患者，出現(xiàn)大量胸腔積液時，最常見的癥狀是勞累性呼吸困難，胸痛和
干咳。所以當(dāng)一個既往未被診斷為“肺癌等惡性腫瘤”的患者抱怨上述癥狀時，我們不要光顧著冠心病、心衰、慢阻肺、肺炎等可能，查體很重要，盡可能完善胸片檢查。但如果胸水形成速度慢且量小時，患者也可能并無癥狀，僅在檢查時發(fā)現(xiàn)。90%惡性胸腔積液患者的胸水量大于500ml，而且單側(cè)多見。
4、惡性胸腔積液預(yù)后如何？
惡性胸腔積液的出現(xiàn)，意味著腫瘤已是晚期，不可避免地預(yù)后很差。有研究對惡性胸腔積液患者的死亡分析，病死率在1個月內(nèi)為50%，3個月內(nèi)為65%，6個月為80%以上。平均生存時間僅有3.1個月；肺癌并發(fā)惡性胸腔積液確診后平均生存期是2個月，2/3患者在3個月內(nèi)死亡。惡性胸水的出現(xiàn)，不僅應(yīng)視為重癥，更為抓緊治療。由于胸水生長迅速且持續(xù)存在，往往因為反復(fù)抽液導(dǎo)致蛋白質(zhì)大量丟失，增加感染機(jī)會，導(dǎo)致病情惡化。
5、惡性胸腔積液如何治療？
?。?）惡性胸腔積液的治療原則首先要確定給予根治性還是姑息性療法？
這需要根據(jù)原發(fā)腫瘤的器官、類型、組織細(xì)胞學(xué)、腫瘤所處階段及患者的機(jī)體狀態(tài)而定。一般來說，如果肺癌合并惡性胸腔積液，已經(jīng)沒有手術(shù)治療機(jī)會，但正如前面所說，有少部分（5%左右）肺癌合并胸腔積液患者并非為惡性胸腔積液，此時可能還有手術(shù)機(jī)會并能治愈。因此明確胸水性質(zhì)對決定患者是否可以手術(shù)治療意義重大，不能一看到肺癌合并胸腔積液就斷定為惡性胸腔積液而錯失良機(jī)。
?。?）針對胸腔積液采取治療措施以緩解病人癥狀、減輕痛苦、改善心肺功能和提高生活質(zhì)量。
如：如果原發(fā)腫瘤對化療很敏感，比如小細(xì)胞肺癌、霍奇金淋巴瘤等，即使出現(xiàn)惡性胸腔積液也有經(jīng)過全身化療而迅速緩解甚至治愈的可能，只要病人一般情況可，就應(yīng)積極化療，但資料顯示導(dǎo)致胸腔積液的大多數(shù)腫瘤對全身化療并不敏感。
?。?）胸腔閉式引流后往胸腔內(nèi)注入
藥物（包括硬化劑、
抗癌藥、免疫或生物制劑等）。胸腔穿刺，單純胸穿抽液，絕大多數(shù)1-3天復(fù)發(fā)，1個月內(nèi)幾乎100%會復(fù)發(fā)。反復(fù)穿刺不僅增加病人痛苦，而且導(dǎo)致感染、氣胸、胸腔積液分房等，為了避免這些并發(fā)癥，有必要行胸腔造口并插入導(dǎo)管進(jìn)行引流，但單純導(dǎo)管閉式引流不可能使惡性胸腔積液長期得到控制，因此，胸腔閉式引流后往胸腔內(nèi)注入藥物（包括硬化劑、抗癌藥、免疫或生物制劑等）是十分必要的。
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