不明原因滲出性胸腔積液，怎么處理

　　胸腔積液

　　胸腔積液廣義上可分為漏出液和滲出液。滲出液是毛細(xì)血管的蛋白質(zhì)滲漏入胸膜腔的結(jié)果，而漏出液則是由低蛋白質(zhì)積液累積而成。漏出液通常是由微血管靜水壓增加引起；反之，滲出液則見(jiàn)于膠體滲透壓下降。

　　滲出液和漏出液的鑒別

　　Light發(fā)展出了一套標(biāo)準(zhǔn)，通過(guò)蛋白質(zhì)和乳酸脫氫酶（LDH）水平對(duì)積液進(jìn)行分類(lèi)。一般認(rèn)為滿足Light標(biāo)準(zhǔn)中至少一條就是滲出液。分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)一共有三條，即胸水/血清的總蛋白比、胸水/血清的LDH比值和LDH濃度，參考值是血清正常值上限。Light標(biāo)準(zhǔn)請(qǐng)參考表65-1。

　　Heffner等在一項(xiàng)Meta分析中評(píng)估了Light標(biāo)準(zhǔn)的準(zhǔn)確性，并在1448例胸腔積液患者中檢測(cè)了其他可能的鑒別指標(biāo)，發(fā)現(xiàn)其診斷準(zhǔn)確性為86％～95％（表65-2 ）。

　　目前還沒(méi)有比Light標(biāo)準(zhǔn)更好的指標(biāo)，因此該標(biāo)準(zhǔn)仍是胸水分類(lèi)的金標(biāo)準(zhǔn)，其綜合敏感性為98.8％、特異性為77.8％、診斷準(zhǔn)確率為94.7％。少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)“假性滲出液”。即充血性心力衰竭患者經(jīng)利尿劑治療后，胸水的生化指標(biāo)有時(shí)會(huì)出現(xiàn)顯著的變化，最初被分類(lèi)為漏出液的胸水，經(jīng)利尿治療后可能轉(zhuǎn)化為滲出液。這類(lèi)患者的白蛋白梯度（血清白蛋白－胸水白蛋白 > 1.2g/dL）可能對(duì)確定是否為漏出液會(huì)有所幫助。此外，腦鈉肽（BNP）前體的水平可用來(lái)確定病因是否為心臟衰竭。

　　漏出性和滲出性胸腔積液的病因

　　胸腔積液的臨床評(píng)價(jià)

　　全面的病史和體格檢查對(duì)于評(píng)估胸腔積液不可或缺。很多情況下，簡(jiǎn)單的臨床評(píng)估即可提示胸腔積液病因，從而避免進(jìn)一步的診斷性檢查。例如，如果患者有充血性心力衰竭的證據(jù)，應(yīng)調(diào)整心力衰竭的治療，以確定積液是否與利尿劑有關(guān)。如果為難治性胸腔積液患者，則需考慮對(duì)積液給予更多的診斷檢查。

　　依據(jù)其積液量多少，胸腔積液患者的常見(jiàn)表現(xiàn)為呼吸困難。胸痛可能提示胸膜炎癥，其病因可能為感染、肺栓塞或漿膜炎。當(dāng)胸膜炎患者伴有其他感染的癥狀如發(fā)熱、咳嗽時(shí)，需考慮肺炎旁胸腔積液或膿胸。出現(xiàn)全身癥狀則提示系統(tǒng)性疾病或慢性感染，如結(jié)核病或惡性腫瘤。此外，咯血可能與惡性腫瘤或肺栓塞有關(guān)。廣泛的接觸史和旅行史則可能提示惡性腫瘤、石棉相關(guān)性胸膜疾病或肺結(jié)核。既往史、家族史及詳細(xì)的用藥情況也非常有啟示作用?？蓪?dǎo)致胸腔積液的藥物非常多，并不在本文討論范圍內(nèi)。

　　應(yīng)重視全身性癥狀，它們可提示結(jié)締組織病、甲狀腺功能減退或心力衰竭。如患者出現(xiàn)胸膜摩擦音，應(yīng)考慮炎性、感染性病因或肺梗死。此外還要考慮胸腔積液的量和對(duì)稱(chēng)性。近70％的大量胸腔積液為惡性。雙側(cè)胸腔積液最有可能是充血性心力衰竭，也可出現(xiàn)于惡性腫瘤、結(jié)締組織疾病、藥物反應(yīng)、感染和腎病。

　　胸部影像學(xué)

　　胸部影像學(xué)檢查可提供關(guān)于胸腔積液性質(zhì)的重要信息，包括位置、大小和積液的流動(dòng)性。后前位（PA）胸片是首選的胸部成像技術(shù)，少量積液（前后位片約200mL，側(cè)位片約50mL）即可通過(guò)肋膈角變鈍來(lái)識(shí)別。而如前所述，大量胸腔積液最常見(jiàn)于惡性腫瘤。胸部平片也可為積液的病因提供線索，如支氣管腔內(nèi)阻塞性病變（圖65-1）。

　　圖65-1 大量胸腔積液患者的前后位胸片，可見(jiàn)支氣管腔內(nèi)阻塞性病變導(dǎo)致右主支氣管截?cái)嗾鞫v隔仍居中。

　　計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）對(duì)于確定不明原因滲出性胸腔積液的病因作用有限。是否行胸部CT取決于患者的臨床表現(xiàn)，以及疑似疾病是否需要該檢查來(lái)確診，例如肺栓塞。胸水分析未能明確病因時(shí)，加作CT檢查可能有幫助。

　　胸腔積液分析

　　1、胸水特性

　　對(duì)于未確診的胸腔積液患者，胸水分析是首選的侵入性診斷性方法。

　　肉眼觀察胸腔積液可預(yù)測(cè)其可能的產(chǎn)生原因。正常的胸腔積液外觀通常是透明的淡黃色，滲出性胸腔積液也可表現(xiàn)如此。如積液為乳白色，則應(yīng)考慮乳糜胸或黃甲綜合征?；鞚岬姆e液特別是伴有惡臭（厭氧菌感染），可考慮復(fù)雜性肺炎旁積液或膿胸。血性胸水或肉眼血胸可見(jiàn)于惡性胸腔積液、冠脈搭橋后積液、良性石棉相關(guān)性胸腔積液、肺栓塞（特別是肺梗死）以及胸部創(chuàng)傷。紅細(xì)胞比容可用于區(qū)分肉眼血胸和血性胸水。如果紅細(xì)胞比容的胸水/血清比超過(guò)0.5，則符合血胸的標(biāo)準(zhǔn)，需要進(jìn)一步評(píng)估患者是否存在持續(xù)失血可能。胸腔積液通常是無(wú)味的；然而，如上所述，惡臭味可能提示胸膜腔厭氧菌或混合感染。此外，尿胸時(shí)積液可聞到氨的氣味。

　　2、細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類(lèi)

　　所有病因不明的滲出性胸腔積液患者均應(yīng)進(jìn)行胸水細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類(lèi)檢測(cè)。胸水紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高（>10000/mm3）時(shí)，可能的診斷前文已討論。絕大多數(shù)胸水白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高（>10000/mm3）的患者為膿胸。分類(lèi)計(jì)數(shù)中嗜酸性粒細(xì)胞增高（>10％）提示藥物反應(yīng)、空氣或血液污染胸膜腔。淋巴細(xì)胞為主（>50％）的胸水需要考慮惡性腫瘤、結(jié)締組織病、肺結(jié)核、肺栓塞以及心肺分流術(shù)后積液。淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)異常增高（>90％）最常見(jiàn)于惡性腫瘤、結(jié)核或類(lèi)風(fēng)濕性胸膜炎。胸水中性粒細(xì)胞增高（>50％）往往歸因于胸膜腔感染和膈下病變。

　　3、其他常規(guī)檢查

　　如前所述，應(yīng)常規(guī)檢測(cè)患者胸水及血清中LDH和蛋白水平，以確認(rèn)積液符合滲出液的Light標(biāo)準(zhǔn)（表65-1）。

　　胸水葡萄糖降低（<60mg/dL）的情況可見(jiàn)于肺炎旁積液或膿胸、結(jié)核性胸腔積液、惡性腫瘤或類(lèi)風(fēng)濕性胸膜炎。胸水pH值小于7.2時(shí)，除食管破裂外還要考慮肺炎旁積液或膿胸、惡性腫瘤和結(jié)核。胸水細(xì)胞學(xué)檢查是必不可少的，多樣本的檢出率為40％～80％。胸水的革蘭染色和細(xì)菌培養(yǎng)可鑒定出導(dǎo)致胸膜腔感染的病原微生物。值得關(guān)注的是，抗酸染色對(duì)結(jié)核性胸腔積液的診斷作用相當(dāng)差，因此在高度懷疑結(jié)核時(shí)，建議檢測(cè)腺苷脫氨酶或行胸膜活檢。

　　4、特殊檢查

　　臨床中某些情況下，可考慮行額外的特殊檢查。如胸水的外觀疑似乳糜胸，應(yīng)檢測(cè)胸水三酰甘油的水平，大于110mg/dL時(shí)有診斷價(jià)值，可能的病因包括：胸導(dǎo)管受損、淋巴瘤或黃甲綜合征。在特殊的情況下，淀粉酶是另一個(gè)有用的指標(biāo)。膈下疾患可導(dǎo)致胸水淀粉酶水平升高（高于血清正常值上限），例如胰腺炎、涎腺腫瘤和食管破裂。如果考慮結(jié)核，可選擇的特殊檢查有腺苷脫氨酶（ADA）、γ干擾素（IFN）和聚合酶鏈反應(yīng)（PCR）。ADA升高（>40U/ L）和以淋巴細(xì)胞為主的胸水高度提示結(jié)核性胸腔積液（>90％），在高流行的國(guó)家中這些指標(biāo)常作為結(jié)核性胸膜炎的主要診斷依據(jù)。胸腔INF檢測(cè)主要用于高度疑似結(jié)核而無(wú)法檢測(cè)ADA或ADA值不確定的情況。PCR檢查對(duì)診斷胸腔感染有幫助，但其假陽(yáng)性率高，故作用有限。隨著腫瘤靶向療法的出現(xiàn)，胸腔積液可制作成細(xì)胞塊以檢測(cè)腫瘤標(biāo)志物，如雌激素/孕激素受體狀態(tài)、HER-2/neu或CA-125。

　　單次胸腔積液分析的效能較低，故建議在進(jìn)行創(chuàng)傷性更大的操作前，至少重復(fù)胸腔穿刺和胸水分析一次。細(xì)胞學(xué)檢查三次以上并不能帶來(lái)額外的收益。經(jīng)全面的胸腔積液分析，仍有25％的滲出性胸腔積液患者無(wú)法確診。

　　可選的微創(chuàng)檢查

　　如考慮有支氣管腔內(nèi)病變，應(yīng)行可彎曲支氣管鏡檢查。如疑似肺栓塞，可行CT血管造影檢查?？紤]心源性滲出性積液時(shí)，可行心電圖和超聲心動(dòng)圖檢查。

　　胸膜活檢

　　現(xiàn)有的幾種胸膜活檢的方法包括：常規(guī)的閉式胸膜活檢術(shù)、經(jīng)胸腔穿刺胸膜活檢術(shù)和經(jīng)胸腔鏡直視下胸膜活檢術(shù)。這些檢查的效果取決于胸膜病變的范圍和分布情況。除非病變非常嚴(yán)重，受累的胸膜往往分布不均。此外，病變可涉及臟層胸膜、壁層胸膜或兩者兼有。

　　不明原因滲出性胸腔積液

　　不明原因滲出性胸腔積液是指按Light標(biāo)準(zhǔn)為滲出性且無(wú)法確定病因的胸腔積液。胸腔積液的病因檢查應(yīng)包括：全面的病史和體格檢查、血清學(xué)檢測(cè)、影像學(xué)檢查及胸腔積液分析。不明原因滲出性胸腔積液與特發(fā)性胸腔積液的差別在于，后者不但符合前者所有的標(biāo)準(zhǔn)，且胸膜活檢仍不能確定病因。

　　系統(tǒng)性評(píng)估不明原因滲出性胸腔積液的流程

　　總結(jié)

　　綜上所述，探討不明原因滲出性胸腔積液最佳處理方法的文獻(xiàn)有限；然而，幾乎所有的文獻(xiàn)均認(rèn)為，在進(jìn)行了全面的檢查評(píng)估后，只有少數(shù)的胸腔積液無(wú)法明確診斷。這一過(guò)程（圖65-2）包括：詳細(xì)地詢(xún)問(wèn)病史和體格檢查，認(rèn)真地回顧藥物史和暴露史，以及合適的診斷性檢查。胸腔鏡檢查后長(zhǎng)時(shí)間的隨訪表明，大多數(shù)的無(wú)法確診的患者病程進(jìn)展相對(duì)緩慢，偶有復(fù)發(fā)。無(wú)需過(guò)分擔(dān)心漏診預(yù)后明顯不良的疾病，如隱匿的惡性腫瘤。事實(shí)上，數(shù)據(jù)表明隨訪觀察適用于該類(lèi)患者。

　　乳糜性胸腔積液診斷及處理

　　摘要

　　乳糜性胸腔積液較少見(jiàn)，在兒童常見(jiàn)原因?yàn)樵l(fā)于淋巴系統(tǒng)的疾病，如先天性乳糜胸、淋巴管瘤病等，治療難度大，病死率高。保守治療包括飲食控制（食用中鏈脂肪酸或全胃腸外營(yíng)養(yǎng)支持）、生長(zhǎng)抑素或奧曲肽減少淋巴液生成及流動(dòng)；對(duì)診斷技術(shù)需要開(kāi)展精細(xì)的發(fā)掘；外科治療方面，胸導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)適用于多數(shù)繼發(fā)性乳糜胸，胸膜粘連術(shù)安全有效。原發(fā)性乳糜胸的發(fā)生意味著淋巴回流的代償受限和失代償，治療方向是改善淋巴回流基礎(chǔ)上的綜合治療。

　　1 乳糜胸的定義

　　乳糜性胸腔積液（chylous hydrothorax），也稱(chēng)乳糜胸（chylothorax），是由各種原因（如胸導(dǎo)管受壓或阻塞等導(dǎo)致壓力增加而破裂）引起的流經(jīng)胸導(dǎo)管回流的淋巴乳糜液從胸導(dǎo)管或其他淋巴管漏至胸膜腔，可伴有乳糜腹、乳糜心包。乳糜胸可僅表現(xiàn)為呼吸急促、胸悶，也可伴有其他呼吸道癥狀。其中，原發(fā)于淋巴系統(tǒng)疾病所致的難治性乳糜胸病死率較高。

　　淋巴系統(tǒng)有3種主要功能：（1）將脂類(lèi)物質(zhì)及脂溶性維生素轉(zhuǎn)運(yùn)到體循環(huán)；（2）將間質(zhì)間隙外滲的多余液體及蛋白收集到體循環(huán)中；（3）將淋巴細(xì)胞返回到體循環(huán)中［1］。飲食中的脂肪基本都是長(zhǎng)鏈脂肪酸（long-chain triglyceride，LCT，含12個(gè)以上的碳原子），需要先轉(zhuǎn)化為脂蛋白（即乳糜微粒的形式），在小腸吸收后，通過(guò)腸道淋巴管、腸淋巴干、乳糜池（是胸導(dǎo)管起始處的膨大部，常位于第1腰椎體的前方）、胸導(dǎo)管，在頸部進(jìn)入血液循環(huán)。在乳糜池區(qū)域，有多支淋巴干匯入乳糜池，而從乳糜池到乳糜入血，胸導(dǎo)管則可以分為腹段、胸段、頸段，淋巴管系統(tǒng)的解剖變異很大，但乳糜胸的發(fā)生，表明乳糜一定從淋巴回路中漏到了胸腔。

　　乳糜性胸腔積液無(wú)味、呈堿性、非炎性、抑菌，主要由脂肪、膽固醇、電解質(zhì)、蛋白質(zhì)（包括較多的免疫球蛋白、白蛋白）、糖和豐富的淋巴細(xì)胞（主要為T(mén)淋巴細(xì)胞）組成［1］。靜置后可分為3層，上層為包含乳糜顆粒的奶油樣物，中間層為乳糜塊，下層為細(xì)胞層（主要為淋巴細(xì)胞）。常見(jiàn)的典型乳糜為乳白色（離心后仍不透明），也可為漿液性（營(yíng)養(yǎng)不良或禁食者，胸腔積液甘油三酯含量可不高，外觀可不呈乳白色）或血性漿液性，極少數(shù)病例為血性［2］。未限制脂肪攝入情況下，胸腔積液中的甘油三酯含量超過(guò)1.1 mmol/L時(shí)，可確定為乳糜胸。乳糜性胸腔積液富含淋巴細(xì)胞，絕對(duì)細(xì)胞計(jì)數(shù)常＞1000/mL，淋巴細(xì)胞比值＞0.80；＜0.5 mmol/L基本可排除乳糜胸；0.5～1.1 mmol/L時(shí)，需要結(jié)合病史及脂蛋白電泳等協(xié)助明確診斷［3-4］。

　　乳糜性胸腔積液須與膿胸及假性乳糜性胸腔積液鑒別。膿胸主要由大量白細(xì)胞組成，離心后上清液清亮，結(jié)合病史不難鑒別；假性乳糜胸指長(zhǎng)時(shí)間（數(shù)月甚至數(shù)年）的胸腔積液，尤其是纖維變性胸膜炎，主要發(fā)生于結(jié)核胸膜炎及慢性風(fēng)濕性胸膜炎，其主要成分為大量膽固醇，甘油三酯也可升高，但其胸腔積液膽固醇與血清膽固醇的比值＞1，而乳糜胸患者其比值＜1，可資鑒別［5-7］。

　　乳糜胸常見(jiàn)于以下情況：（1）原發(fā)于淋巴系統(tǒng)的疾?。涸l(fā)性淋巴管發(fā)育異常如胸導(dǎo)管閉鎖、先天性肺淋巴管擴(kuò)張（congenital pulmonary lymphangiectasis）等、淋巴管瘤?。ò◤浡苑瘟馨凸芰霾。琩iffuse pulmonary lymphangiomatosis）以及肺淋巴管肌瘤?。╬ulmonary lymphangioleiomyomatosis，pLAM，主要發(fā)生于育齡女性）等［1，8-9］，此類(lèi)疾病引起的乳糜胸治療難度大。而淋巴管瘤病偶爾合并Gorham-Stout綜合征，表現(xiàn)為骨淋巴管瘤，血管或淋巴管在骨內(nèi)不可控性地增殖，呈漸進(jìn)性溶骨性破壞，可有骨痛及肌肉痛。（2）創(chuàng)傷性：包括醫(yī)源性（尤其是頸部及胸部手術(shù)后乳糜胸）和非醫(yī)源性（胸椎或胸壁的過(guò)度牽拉所致）。（3）腫瘤相關(guān)性：主要為淋巴瘤，也有畸胎瘤、多發(fā)骨髓瘤等。（4）綜合征相關(guān)性：唐氏綜合征、努南綜合征（Noonan syndrome）、黃甲綜合征（yellow nail syndrome）、POEMS 綜合征、克蘭費(fèi)爾特綜合征（Klinefelter syndrome）等［10-11］。（5）高中心靜脈壓：如上腔靜脈和鎖骨下靜脈栓塞等。（6）其他：肉芽腫樣病變或感染所致胸腔內(nèi)淋巴結(jié)腫大壓迫胸導(dǎo)管，如肉瘤樣病、結(jié)節(jié)病、結(jié)核性胸膜炎、組織胞漿菌病、副球孢子菌病等［12］。其中很多原發(fā)于淋巴系統(tǒng)的疾病及有些綜合征相關(guān)的乳糜胸，已經(jīng)被證實(shí)與血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子C（vascular endothelial growth factor C，VEGF-C）/VEGFR-3信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路中的至少20種基因突變有關(guān)，基因突變主要影響RAS/MAPK和PI3K/AKT 通路［10，13］。

　　淋巴系統(tǒng)是人體中精細(xì)的管道結(jié)構(gòu)，對(duì)其疾病的診斷技術(shù)要求也較高?？刹捎昧馨秃怂仫@像（lymphoscintigraphy）技術(shù)實(shí)現(xiàn)多時(shí)段的淋巴管系的全身影像，并予以總結(jié)；也可以應(yīng)用顯微外科技術(shù)完成直接淋巴管穿刺淋巴管系動(dòng)態(tài)全程造影；還可通過(guò)核磁共振（MR）重建淋巴干影像；甚至通過(guò)超聲觀察胸導(dǎo)管入血情況。淋巴管系結(jié)構(gòu)精細(xì)，微細(xì)的、支干的淋巴管破裂尚不能被診斷，但對(duì)于從乳糜池到胸導(dǎo)管出口的影像結(jié)構(gòu)、有無(wú)漏出部位是可以明確判定的，更重要的是淋巴管系影像對(duì)于淋巴回流狀態(tài)的判定，有十分重要的價(jià)值，可為治療提供重要方向。

　　2  乳糜胸的治療

　　診斷乳糜胸后，首先要明確原因，再進(jìn)行針對(duì)性病因治療及對(duì)癥治療。治療目的是減輕呼吸道癥狀、阻止乳糜外漏及防止復(fù)發(fā)、預(yù)防或治療營(yíng)養(yǎng)不良及免疫缺陷；其次要進(jìn)行預(yù)后評(píng)估。

　　2.1　保守治療　包括飲食控制、藥物治療、營(yíng)養(yǎng)支持等，這是乳糜胸治療的基礎(chǔ)。（1）飲食控制：飲食中的長(zhǎng)鏈甘油三酯（LCT）是脂肪主要成分，在小腸吸收后，直接進(jìn)入淋巴循環(huán)系統(tǒng)；而中鏈甘油三酯（medium chain triglyceride，MCT，含6～12個(gè)碳原子的脂肪酸）不需經(jīng)胸導(dǎo)管的運(yùn)輸，而自腸道吸收后直接進(jìn)入門(mén)靜脈循環(huán)，然后轉(zhuǎn)運(yùn)至肝臟進(jìn)行代謝。故乳糜胸患者可以通過(guò)禁食長(zhǎng)鏈脂肪酸而食用中鏈脂肪酸、無(wú)脂飲食治療。但因上述飲食中不包括必需脂肪酸如亞油酸等，如超過(guò)3周，則需進(jìn)行相應(yīng)補(bǔ)充。也有研究發(fā)現(xiàn)，對(duì)術(shù)后乳糜胸兒童進(jìn)行MCT治療28 d，監(jiān)測(cè)血漿25-羥維生素D等無(wú)明顯下降，雖然維生素E和亞油酸下降，但未達(dá)到危險(xiǎn)水平和明顯癥狀［14］；嚴(yán)重乳糜胸患者可給予禁食及全胃腸外營(yíng)養(yǎng)支持（total parenteral nutrition，TPN），使腸道處于完全休息狀態(tài)。飲食控制可減少胸導(dǎo)管液體的產(chǎn)生、促進(jìn)漏口愈合而達(dá)到治療作用。

　　2.1.1　藥物治療

　　2.1.1.1　生長(zhǎng)抑素或奧曲肽　生長(zhǎng)抑素為作用于胃腸道的內(nèi)源性激素，奧曲肽為人工合成的長(zhǎng)效生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物。此類(lèi)藥物可使內(nèi)臟循環(huán)的血管收縮從而減少腸道的血流，從而使淋巴液的生成及流動(dòng)減少；另一方面，可直接作用于淋巴管腔的生長(zhǎng)抑素受體，減少淋巴液流動(dòng)。有文獻(xiàn)報(bào)道生長(zhǎng)抑素的起始泵維持劑量為3.5 μg/（kg·h），逐漸增加到10 μg/（kg·h） ［15-16］。針對(duì)先天性乳糜胸，有報(bào)道奧曲肽0.5～10.0 μg/（kg·h）持續(xù)靜滴［17］，也有報(bào)道采用低劑量奧曲肽1.0 μg/（kg·d）皮下注射治療［18］。偶有高血糖、 甲狀腺功能減低、 肝腎損害、 肺高壓、 惡心、 腹瀉、 腹脹、 壞死性小腸結(jié)腸炎等副反應(yīng)。

　　2.1.1.2　其他　對(duì)診斷淋巴管瘤等疾病者，有報(bào)道應(yīng)用貝伐單抗（bevacizumab）、干擾素α-2b 、普萘洛爾、mTOR分子阻斷劑西羅莫司［sirolimus，又稱(chēng)雷帕霉素（rapamycin）］等治療成功的病例，如確診為pLAM可針對(duì)性應(yīng)用西羅莫司治療，必要時(shí)進(jìn)行肺移植治療。

　　2.1.2　營(yíng)養(yǎng)支持　因淋巴液中含有豐富的脂肪、蛋白（包括較多的免疫球蛋白、白蛋白）、T淋巴細(xì)胞（參與機(jī)體免疫應(yīng)答的重要細(xì)胞），長(zhǎng)期胸腔積液引流的患者會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的營(yíng)養(yǎng)不良和免疫功能下降或繼發(fā)性免疫缺陷。因此，營(yíng)養(yǎng)支持對(duì)于乳糜胸患者至關(guān)重要，可予靜脈營(yíng)養(yǎng)以補(bǔ)充多種氨基酸、維生素、電解質(zhì)、丙種球蛋白、白蛋白等。

　　2.1.3　胸腔閉式引流　當(dāng)乳糜胸量較大，有胸悶等表現(xiàn)時(shí)，需進(jìn)行胸腔閉式引流。通常以引流量10 mL/（kg·d）為參考，如經(jīng)過(guò)胸腔閉式引流等綜合治療4周，引流量仍＞10 mL/（kg·d）則提示治療失敗，如＜10 mL/（kg·d）則考慮治療好轉(zhuǎn)［19］。

　　2.2　外科治療  保守治療2～4周無(wú)效，提示為難治性乳糜胸，此時(shí)需進(jìn)行外科治療，外科治療的重要方向?yàn)楦纳屏馨突亓鳌?/p>

　　2.2.1　胸導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)（ligation of thoracic duct）　胸導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)是指在特定時(shí)期，針對(duì)胸導(dǎo)管損傷、可疑損傷及無(wú)法判定來(lái)源的乳糜胸所采取的治療手段。最初于膈肌上方結(jié)扎胸導(dǎo)管，主要針對(duì)膈肌以上胸段胸導(dǎo)管損傷后的乳糜胸，對(duì)手術(shù)后乳糜胸尤其是漏口明確者治療效果較好，但胸外科手術(shù)常涉及膈下結(jié)構(gòu)，可能損傷到腹段胸導(dǎo)管及遠(yuǎn)側(cè)淋巴管而致乳糜胸，因此治療難度大。胸導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)治療乳糜胸?zé)o效者，通常意味著乳糜漏出的部位位于結(jié)扎平面（手術(shù)沒(méi)有扎住或再次損傷）或以下部位。核素淋巴顯像、胸導(dǎo)管顯像（thoracic duct scintigraphy）、淋巴管造影術(shù)（lymphangiography）有助于確定淋巴管漏口的位置，從而指導(dǎo)手術(shù)的選擇。而碘油淋巴管造影（lipiodol lymphangiography，LAG）不但可直接檢測(cè)淋巴管外漏點(diǎn)，也是傳統(tǒng)方法不能治療的乳糜胸的一種治療方法，因通過(guò)瘺口漏出到淋巴管外的碘油可誘導(dǎo)肉芽腫樣反應(yīng)從而關(guān)閉漏口［20-22］。

　　2.2.2　胸膜固定術(shù)（pleurodesis）　對(duì)于原發(fā)性乳糜胸（通常指原發(fā)于淋巴系統(tǒng)疾病的乳糜胸）及繼發(fā)性乳糜胸經(jīng)上述治療失敗者，可采用胸膜固定術(shù)。即向胸腔內(nèi)注入硬化劑，引起化學(xué)性胸膜炎，使胸膜產(chǎn)生無(wú)菌性炎癥，從而產(chǎn)生臟層和壁層胸膜黏連，以消除胸膜腔，減少氣體和液體滲出。常使用多種化學(xué)物質(zhì)，如滑石粉、四環(huán)素類(lèi)（如米諾環(huán)素）、OK-432（青霉素滅活的低毒力的化膿性鏈球菌制劑）、纖維蛋白膠等［23-25］，有較多成功的病例，但也有失敗病例。此方法有時(shí)會(huì)有發(fā)熱等副反應(yīng)，也有報(bào)道應(yīng)用OK432的嬰兒可出現(xiàn)溶血性貧血危象［26］，可能為沒(méi)有被完全破壞的鏈球菌溶血素“O”所致，因此，該方法的有效性和安全性還未被完全證實(shí)。

　　2.2.3　其他治療　有報(bào)道經(jīng)皮胸導(dǎo)管栓塞術(shù)、胸腹分流術(shù)等治療乳糜胸的成功病例［11，27］。針對(duì)胸導(dǎo)管梗阻患者，可采用胸導(dǎo)管黏連狹窄松解術(shù)［9］。

　　原發(fā)性乳糜胸病變性質(zhì)與部位的確定較困難。胸導(dǎo)管是人體淋巴管系結(jié)構(gòu)中管徑最粗、管壁結(jié)構(gòu)最為完善的管道，相對(duì)最不容易破裂，真正薄弱的部位是在乳糜池區(qū)域。此外，淋巴管系先天解剖變異也較大，如乳糜池形成的部位、胸導(dǎo)管多干等，臨床中看到上縱隔手術(shù)后乳糜胸，胸導(dǎo)管結(jié)扎仍無(wú)效，與胸導(dǎo)管多干相關(guān)，而前縱隔術(shù)后的乳糜胸，意味著乳糜回流障礙、反流的存在。正常情況下，淋巴回流的正常途徑出現(xiàn)了問(wèn)題，人體通常會(huì)展現(xiàn)較好的代償回流能力，如通過(guò)側(cè)支、其他淋巴干、淋巴與靜脈通路的開(kāi)放等得以修復(fù)。從病理生理角度看，原發(fā)性乳糜胸的發(fā)生意味著淋巴回流的代償受限、失代償。所有的這些推論需要臨床精細(xì)診斷技術(shù)去診斷清楚，治療的重要方向是改善淋巴回流基礎(chǔ)上的綜合治療。

　　總之，乳糜胸治療難度較大，如果存在淋巴回流結(jié)構(gòu)缺陷或淋巴回流量增大、淋巴回流失代償?shù)葐?wèn)題，治療任務(wù)將十分艱巨。乳糜胸患者通常病情較為嚴(yán)重，甚至合并引流后感染、營(yíng)養(yǎng)障礙、臟器衰竭，繼而威脅生命，因此臨床救助的首要目的是保住患者生命，為繼續(xù)診斷和外科治療贏得時(shí)間。通過(guò)精細(xì)化的診斷，選擇正確的治療方式。

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