支氣管擴(kuò)張是一組異質(zhì)性疾病造成的共同結(jié)果,病因及病理過程復(fù)雜。以往認(rèn)為支氣管擴(kuò)張不具有可逆性,與此相關(guān)的研究一直較少。隨著高分辨率CT的廣泛應(yīng)用使得支氣管擴(kuò)張的診斷率大大提高,也使人們認(rèn)識到它與臨床常見的其他疾病并存,如慢性阻塞性肺疾病,支氣管哮喘,甚至類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。這些進(jìn)展推動了對支氣管擴(kuò)張的病因病理學(xué)研究。以往認(rèn)為結(jié)核、百日咳及麻疹是支氣管擴(kuò)張的首要病因。隨著社會進(jìn)步,應(yīng)用廣譜抗生素、有效治療肺結(jié)核、普及兒童免疫接種,感染后支氣管擴(kuò)張的發(fā)病率逐漸減少,但支氣管擴(kuò)張的總發(fā)病率似乎沒有減少。人們逐漸認(rèn)識到其他造成支氣管擴(kuò)張的“新”病因,如:艾滋病、肺和骨髓移植術(shù)后及免疫缺陷等。支氣管擴(kuò)張不再是獨(dú)立的疾病,更像是一種綜合征。
在臨床工作中,造成支氣管擴(kuò)張的疾病譜龐大,已知的病因歸納如下:
1、囊性纖維化、囊性纖維化跨膜傳導(dǎo)調(diào)節(jié)因子基因突變與氣管擴(kuò)張
囊性纖維化是白種人支氣管擴(kuò)張的主要原因。在美國,盡管囊性纖維化的平均診斷年齡為6個(gè)月,但該病患者實(shí)際年齡是從0~80歲。近30年成年患者數(shù)量增加,一方面是因?yàn)榛颊叩念A(yù)期壽命延長,另一方面,導(dǎo)致該病的囊性纖維化跨膜傳導(dǎo)調(diào)節(jié)因子(CFTR)基因突變種類多達(dá)1604種,一些溫和突變造成不典型囊性纖維化。這些患者多有胰腺炎病史,肺部病變輕,汗液分析結(jié)果可能正常,生存期也較長。CFTR基因突變是囊性纖維化的明確病因,它與非囊性纖維化支氣管擴(kuò)張的關(guān)系尚存爭議。
2、感染
在支氣管擴(kuò)張的發(fā)病機(jī)制中,感染是關(guān)鍵一環(huán)。確定導(dǎo)致下呼吸道感染的病原菌可能為制定治療方案、改善患者預(yù)后和疾病預(yù)防提供幫助。非結(jié)核分支桿菌可能與支氣管擴(kuò)張發(fā)病相關(guān)。
鳥分枝桿菌是主要的一類。由鳥分枝桿菌引起的肺部感染首先報(bào)道于COPD合并纖維空洞的老年男性吸煙患者。隨后的研究描述由鳥分枝桿菌造成肺部感染的患者中81%為老年女性,中葉或舌葉病變。HRCT表現(xiàn)為多發(fā)的小結(jié)節(jié)(<1cm)及柱樣支氣管擴(kuò)張和“樹芽征”。影像與病理組織學(xué)的對比研究發(fā)現(xiàn):小結(jié)節(jié)可以導(dǎo)致氣道擴(kuò)張,無論是否形成肉芽腫,炎癥均可造成支氣管壁的損傷。這些證據(jù)表明非結(jié)核分支桿菌侵犯肺組織有形成支氣管擴(kuò)張的可能。囊性纖維化和CFTR突變患者中非典型分枝桿菌的分離率較高,分別為20%和36.5%。
3、免疫功能障礙
肺對微生物感染的防御機(jī)制是復(fù)雜并且分層次的。第一道防線包括:由上皮細(xì)胞、黏膜、纖毛構(gòu)成的物理屏障和具有調(diào)理作用的肽類、溶菌酶和表面蛋白。第二防線是指:免疫系統(tǒng)的活化和調(diào)節(jié)。當(dāng)免疫系統(tǒng)受到激發(fā)后,B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生抗體,T淋巴細(xì)胞決定免疫系統(tǒng)反應(yīng)的強(qiáng)弱,在感染的轉(zhuǎn)歸上起重要作用。我們對原發(fā)性免疫缺陷病造成支氣管擴(kuò)張的認(rèn)識越來越多。常見的免疫缺陷病是抗體減少和功能障礙,其他少見的情況包括白細(xì)胞黏附缺陷、氧爆發(fā)和趨化障礙。
4、慢性阻塞性肺疾病合并支氣管擴(kuò)張
2002年Barker首先描述了支氣管擴(kuò)張與COPD疾病特點(diǎn)重疊,如慢性咳嗽和氣道阻塞。此后,關(guān)于COPD并發(fā)支氣管擴(kuò)張的相關(guān)研究逐漸增多。文獻(xiàn)報(bào)道,4%~57.6%的COPD患者經(jīng)HRCT證實(shí)存在支氣管擴(kuò)張。這組患者氣道阻塞的程度重,急性加重的次數(shù)增多,可以分離出定植病原微生物,但對預(yù)后的影響尚不明確。
1. 哮喘 本品適用于需要聯(lián)合應(yīng)用吸入皮質(zhì)激素和長效β2-受體激動劑的哮喘病人的常規(guī)治療:吸入皮質(zhì)激素和“按需”使用短效β2-受體激動劑不能很好地控制癥狀的患者;或應(yīng)用吸入皮質(zhì)激素和長效β2-受體激動劑,癥狀已得到良好控制的患者。 2. 慢性阻塞性肺疾病(慢阻肺;COPD) 本品適用于使用支氣管擴(kuò)張劑后FEV1<70%預(yù)計(jì)正常值的慢阻肺患者(包括慢性支氣管炎及肺氣腫)和盡管規(guī)范使用擴(kuò)張劑治療仍有急
健客價(jià): ¥225本品適用于需要多種支氣管擴(kuò)張劑聯(lián)合應(yīng)用的病人,用于治療氣道阻塞性疾病有關(guān)的可逆性支氣管痙攣。
健客價(jià): ¥50舒利迭以聯(lián)合用藥形式,用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規(guī)治療,包括成人和兒童哮喘。這可包括: 接受有效維持劑量的長效β受體激動劑和吸入性皮質(zhì)激素治療的患者。 目前使用吸入性皮質(zhì)激素治療但仍有癥狀的患者。 接受支氣管擴(kuò)張劑規(guī)則治療但仍然需要吸入性皮質(zhì)激素的患者。 注:本品對50μg/100μg規(guī)格不適用于患有重度哮喘的成人和兒童患者。
健客價(jià): ¥193【適應(yīng)癥】 1. 哮喘 本品適用于需要聯(lián)合應(yīng)用吸入皮質(zhì)激素和長效β2受體激動劑的哮喘患者的常規(guī)治療,吸入皮質(zhì)激素和“按需”使用短效β2受體激動劑不能很好地控制癥狀的患者,或應(yīng)用吸入皮質(zhì)激素和長效β2受體激動劑,癥狀已得到良好控制的患者。 2. 慢性阻塞性肺疾?。璺?;COPD) 本品適用于使用支氣管擴(kuò)張劑后FEV1<70% 預(yù)計(jì)正常值的慢阻肺患者(包括慢性支氣管炎及肺氣腫)和盡管規(guī)范使用支氣管擴(kuò)
健客價(jià): ¥299.9噻托溴銨是一個(gè)支氣管擴(kuò)張劑,適用于慢性阻塞性肺疾病(COPD)的維持治療,包括慢性支氣管炎和肺氣腫,伴隨性呼吸困難的維持治療及急性發(fā)作的預(yù)防。
健客價(jià): ¥120平喘藥。適用于支氣管哮喘,慢性支氣管炎、肺氣腫和其它伴有支氣管痙攣的肺部疾病。
健客價(jià): ¥12舒利迭以聯(lián)合用藥形式(支氣管擴(kuò)張劑和吸入皮質(zhì)激素),用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規(guī)治療,包括成人和兒童哮喘。這可包括:1.接受有效維持劑量的長效長效β2-激動劑和吸入型皮激素治療的患者。2.目前使用吸入型皮質(zhì)激素治療但仍有癥狀的患者。3.接受支氣管擴(kuò)張劑常規(guī)治療但仍然需要吸入型皮質(zhì)激素的患者。
健客價(jià): ¥138舒利迭以聯(lián)合用藥形式(支氣管擴(kuò)張劑和吸入皮質(zhì)激素),用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規(guī)治療,包括成人和兒童哮喘。這可包括:1.接受有效維持劑量的長效β2-激動劑和吸入型皮激素治療的患者等。
健客價(jià): ¥306緩解支氣管哮喘、慢性支氣管炎、肺氣腫及其它肺部疾病所合并的支氣管痙攣。
健客價(jià): ¥98本品為粘液溶解性祛痰藥。 適用于急、慢性鼻竇炎。 適用于急慢性支氣管炎、肺炎、支氣管擴(kuò)張、肺膿腫、慢性阻塞性肺部疾患、肺部真菌感染、肺結(jié)核和矽肺等呼吸道疾病。亦可用于支氣管造影術(shù)后,促進(jìn)造影劑的排出。
健客價(jià): ¥34.9主要用于治療支氣管炎、支氣管擴(kuò)張合并感染、慢性呼吸道疾患繼發(fā)感染、肺炎、腎盂腎炎、膀胱炎、淋菌性尿道炎、膽囊炎、膽管炎等。
健客價(jià): ¥3.8本品適用于對頭孢克肟敏感的鏈球菌屬(腸球菌除外)、肺炎球菌、淋球菌、卡他布蘭漢球菌、大腸桿菌、克雷伯桿菌屬、沙雷菌屬、變形桿菌屬及流感桿菌等引起的下列細(xì)菌感染性疾病: 1、支氣管炎、支氣管擴(kuò)張癥(感染時(shí)),慢性呼吸系統(tǒng)感染疾病的繼發(fā)感染,肺炎; 2、腎盂腎炎、膀胱炎、淋球菌性尿道炎; 3、膽囊炎、膽管炎; 4、猩紅熱; 5、中耳炎、副鼻竇炎。
健客價(jià): ¥14.5愛全樂作為支氣管擴(kuò)張劑用于慢性阻塞性肺部疾病引起的支氣管痙攣維持治療,包括慢性支氣管炎和肺氣腫。愛全樂可與吸入性β受體激動劑合用于治療慢性阻塞性肺部疾病包括慢性支氣管炎和哮喘引起的急性支氣管痙攣。
健客價(jià): ¥44本品適用于敏感細(xì)菌引起的下列輕重感染: 1、呼吸系統(tǒng)感染:急性支氣管炎、慢性支氣管炎急性發(fā)作、彌漫性細(xì)支氣管炎、支氣管擴(kuò)張合; 2、并感染、肺炎、扁桃體炎(扁桃體周圍膿腫); 3、泌尿系統(tǒng)感染:腎盂腎炎、復(fù)雜性尿路感染等; 4、生殖系統(tǒng)感染:急性前列腺炎、急性副睪炎、宮腔感染、子宮附件炎、盆腔炎(疑有厭氧菌感染時(shí)可合用甲硝唑); 5、皮膚軟組織感染:傳染性膿皰病、蜂窩組織炎、淋巴管(
健客價(jià): ¥10適用于伴有痰液分泌不正常及排痰功能不良的急性、慢性呼吸道疾病,例如慢性支氣管炎急性加重、喘息型支氣管炎、支氣管擴(kuò)張及支氣管哮喘的祛痰治療。
健客價(jià): ¥5.5治療濃稠粘液分泌物過多的呼吸道疾病如:急性支氣管炎、慢性支氣管炎及其病情惡化者、肺 氣腫、粘稠物阻塞癥以及支氣管擴(kuò)張癥。
健客價(jià): ¥70.8本品適用于敏感細(xì)菌所引起的下列輕、中度感染: 呼吸系統(tǒng)感染:急性支氣管炎、慢性支氣管炎、慢性支氣管炎急性發(fā)作、彌漫性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張合并感染、肺炎、咽喉炎、扁桃體炎(扁桃體周圍膿腫)。 泌尿系統(tǒng)感染:腎盂腎炎、復(fù)雜性尿路感染等; 生殖系統(tǒng)感染:急性前列腺炎、急性附睪炎、宮腔感染、子宮附件炎、盆腔炎(疑有厭氧菌感染時(shí)可合用甲硝唑); 皮膚軟組織感染:傳染性膿皰病、蜂窩組織炎、淋巴管(結(jié))
健客價(jià): ¥3吸入丙酸氟替卡松給藥可預(yù)防性治療哮喘。 成人: ·輕度哮喘:在每日規(guī)律治療基礎(chǔ)上,需間歇性給予支氣管擴(kuò)張劑藥物緩解哮喘癥狀的病人。 ·中度哮喘:正在接受預(yù)防治療或單用支氣管擴(kuò)張劑治療,但其哮喘仍是不穩(wěn)定或繼續(xù)惡化的病人。 ·重度哮喘:重度慢性哮喘病人,以依賴皮質(zhì)激素全身給藥才能充分控制癥狀的病人。一旦開始使用吸入型丙酸氟替卡松,能顯著減少或撤除許多病人對口服皮質(zhì)激素的需求。 兒童: 任
健客價(jià): ¥68本品適用于對頭孢克肟敏感的鏈球菌屬(腸球菌除外)、肺炎球菌、淋球菌、卡他布蘭漢球菌、大腸桿菌、克雷伯桿菌屬、沙雷菌屬、變形桿菌屬及流感桿菌等引進(jìn)的下列細(xì)菌感染性疾?。?1、支氣管炎、支氣管擴(kuò)張癥(感染時(shí)),慢性呼吸系統(tǒng)感染疾病的繼發(fā)感染,肺炎; 2、腎盂腎炎、膀胱炎、淋球菌性尿道炎; 3、膽囊炎、膽管炎; 4、猩紅熱; 5、中耳炎、副鼻竇炎。
健客價(jià): ¥7本品為粘液溶解性祛痰藥。 適用于:1、急、慢性鼻炎、鼻竇炎;急、慢性支氣管炎、肺炎、支氣管擴(kuò)張和肺膿腫等呼吸道疾病患者的止咳化痰。2、亦適用于慢性阻塞性肺部疾患、肺部真菌感染、肺結(jié)核等的痰液排除。
健客價(jià): ¥25適用于支氣管哮喘、喘息型支氣管炎、阻塞性肺氣腫等緩解喘息癥狀;也可用于心源性肺水腫引起的哮喘。
健客價(jià): ¥5.5本品為粘液溶解性祛痰藥。適用于急、慢性鼻竇炎。適用于急慢性支氣管炎、肺炎、支氣管擴(kuò)張、肺膿腫、慢性阻塞性肺部疾患、肺部真菌感染、肺結(jié)核和矽肺等呼吸道疾病。亦可用于支氣管造影術(shù)后,促進(jìn)造影劑的排出。
健客價(jià): ¥21對鏈球菌屬、肺炎球菌、淋球菌、伯雷漢氏菌屬、大腸桿菌、沙雷氏桿菌屬、克雷白氏桿菌屬、變形桿菌屬、流感桿菌所引起的感染癥有效。主要用于治療支氣管炎、支氣管擴(kuò)張合并感染、慢性呼吸道疾患繼發(fā)感染、肺炎等。
健客價(jià): ¥7.5本品適用于敏感細(xì)菌引起的下列輕、中度感染; 呼吸系統(tǒng)感染:急性支氣管炎、慢性支氣管炎急性發(fā)作、彌漫性細(xì)支氣管炎、支氣管擴(kuò)張合并感染、肺炎、扁桃體炎(扁桃體周圍膿腫); 泌尿系統(tǒng)感染:腎盂腎炎、復(fù)雜性尿路感染等; 生殖系統(tǒng)感染:急性前列腺炎、急性副睪炎、宮腔感染、子宮附件炎、盆腔炎(疑有厭氧菌感染時(shí)可合用甲硝唑); 皮膚軟組織感染:傳染性膿皰病、蜂窩組織炎、淋巴管(結(jié))炎、皮下膿腫、肛周膿腫等; 腸
健客價(jià): ¥3