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支氣管擴(kuò)張病因一覽 看看具體原因

2019-11-30 來源:張偉中醫(yī)大講堂  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:在支氣管擴(kuò)張的發(fā)病機(jī)制中,感染是關(guān)鍵一環(huán)。確定導(dǎo)致下呼吸道感染的病原菌可能為制定治療方案、改善患者預(yù)后和疾病預(yù)防提供幫助。非結(jié)核分支桿菌可能與支氣管擴(kuò)張發(fā)病相關(guān)。

氣管擴(kuò)張是一組異質(zhì)性疾病造成的共同結(jié)果,病因及病理過程復(fù)雜。以往認(rèn)為支氣管擴(kuò)張不具有可逆性,與此相關(guān)的研究一直較少。隨著高分辨率CT的廣泛應(yīng)用使得支氣管擴(kuò)張的診斷率大大提高,也使人們認(rèn)識到它與臨床常見的其他疾病并存,如慢性阻塞性肺疾病,支氣管哮喘,甚至類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。這些進(jìn)展推動了對支氣管擴(kuò)張的病因病理學(xué)研究。以往認(rèn)為結(jié)核、百日咳及麻疹是支氣管擴(kuò)張的首要病因。隨著社會進(jìn)步,應(yīng)用廣譜抗生素、有效治療肺結(jié)核、普及兒童免疫接種,感染后支氣管擴(kuò)張的發(fā)病率逐漸減少,但支氣管擴(kuò)張的總發(fā)病率似乎沒有減少。人們逐漸認(rèn)識到其他造成支氣管擴(kuò)張的“新”病因,如:艾滋病、肺和骨髓移植術(shù)后及免疫缺陷等。支氣管擴(kuò)張不再是獨(dú)立的疾病,更像是一種綜合征。

在臨床工作中,造成支氣管擴(kuò)張的疾病譜龐大,已知的病因歸納如下:

1、囊性纖維化、囊性纖維化跨膜傳導(dǎo)調(diào)節(jié)因子基因突變與氣管擴(kuò)張

囊性纖維化是白種人支氣管擴(kuò)張的主要原因。在美國,盡管囊性纖維化的平均診斷年齡為6個(gè)月,但該病患者實(shí)際年齡是從0~80歲。近30年成年患者數(shù)量增加,一方面是因?yàn)榛颊叩念A(yù)期壽命延長,另一方面,導(dǎo)致該病的囊性纖維化跨膜傳導(dǎo)調(diào)節(jié)因子(CFTR)基因突變種類多達(dá)1604種,一些溫和突變造成不典型囊性纖維化。這些患者多有胰腺炎病史,肺部病變輕,汗液分析結(jié)果可能正常,生存期也較長。CFTR基因突變是囊性纖維化的明確病因,它與非囊性纖維化支氣管擴(kuò)張的關(guān)系尚存爭議。

2、感染

在支氣管擴(kuò)張的發(fā)病機(jī)制中,感染是關(guān)鍵一環(huán)。確定導(dǎo)致下呼吸道感染的病原菌可能為制定治療方案、改善患者預(yù)后和疾病預(yù)防提供幫助。非結(jié)核分支桿菌可能與支氣管擴(kuò)張發(fā)病相關(guān)。

鳥分枝桿菌是主要的一類。由鳥分枝桿菌引起的肺部感染首先報(bào)道于COPD合并纖維空洞的老年男性吸煙患者。隨后的研究描述由鳥分枝桿菌造成肺部感染的患者中81%為老年女性,中葉或舌葉病變。HRCT表現(xiàn)為多發(fā)的小結(jié)節(jié)(<1cm)及柱樣支氣管擴(kuò)張和“樹芽征”。影像與病理組織學(xué)的對比研究發(fā)現(xiàn):小結(jié)節(jié)可以導(dǎo)致氣道擴(kuò)張,無論是否形成肉芽腫,炎癥均可造成支氣管壁的損傷。這些證據(jù)表明非結(jié)核分支桿菌侵犯肺組織有形成支氣管擴(kuò)張的可能。囊性纖維化和CFTR突變患者中非典型分枝桿菌的分離率較高,分別為20%和36.5%。

3、免疫功能障礙

肺對微生物感染的防御機(jī)制是復(fù)雜并且分層次的。第一道防線包括:由上皮細(xì)胞、黏膜、纖毛構(gòu)成的物理屏障和具有調(diào)理作用的肽類、溶菌酶和表面蛋白。第二防線是指:免疫系統(tǒng)的活化和調(diào)節(jié)。當(dāng)免疫系統(tǒng)受到激發(fā)后,B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生抗體,T淋巴細(xì)胞決定免疫系統(tǒng)反應(yīng)的強(qiáng)弱,在感染的轉(zhuǎn)歸上起重要作用。我們對原發(fā)性免疫缺陷病造成支氣管擴(kuò)張的認(rèn)識越來越多。常見的免疫缺陷病是抗體減少和功能障礙,其他少見的情況包括白細(xì)胞黏附缺陷、氧爆發(fā)和趨化障礙。

4、慢性阻塞性肺疾病合并支氣管擴(kuò)張

2002年Barker首先描述了支氣管擴(kuò)張與COPD疾病特點(diǎn)重疊,如慢性咳嗽和氣道阻塞。此后,關(guān)于COPD并發(fā)支氣管擴(kuò)張的相關(guān)研究逐漸增多。文獻(xiàn)報(bào)道,4%~57.6%的COPD患者經(jīng)HRCT證實(shí)存在支氣管擴(kuò)張。這組患者氣道阻塞的程度重,急性加重的次數(shù)增多,可以分離出定植病原微生物,但對預(yù)后的影響尚不明確。

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