重癥肌無力是由神經(jīng)—肌肉接頭處傳導(dǎo)障礙導(dǎo)致的罕見慢性自身免疫性疾病，表現(xiàn)為骨骼肌無力和易疲勞性，經(jīng)休息可緩解。目前尚不能治愈，但可以治療。我國該病年平均發(fā)病率約為7.4/百萬人。為了讓大家更好認(rèn)識這種罕見病,我國知名的神經(jīng)系統(tǒng)疾病專家、北京和睦家醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任魯明大夫今天專門撰文為大家詳解這種疾病。

很早之前，中國有一部很“火”的電視劇—“過把癮就死”，里面王志文飾演的男主角患了“重癥肌無力”。從這部電視劇起，“重癥肌無力”逐漸受到社會的關(guān)注。

什么是重癥肌無力？

一提到“重癥肌無力”，人們往往很害怕，因?yàn)椴∶杏?ldquo;重癥”兩個(gè)字。其實(shí)，“重癥肌無力”大多不是“重癥”！“重癥肌無力”中最常見的類型—“眼肌型重癥肌無力”，可長期，甚至終生只累及眼肌病人只是視物有重影，幾乎不影響日常生活。

重癥肌無力會有什么表現(xiàn)？

“眼肌型重癥肌無力”的初始表現(xiàn)為眼皮抬不起來，可雙眼同時(shí)出現(xiàn)，但更常見的是一只眼睛。由于眼瞼下垂，遮住了瞳孔，病人為了看清東西往往需要頭部后仰。更嚴(yán)重的病人會出現(xiàn)復(fù)視。這時(shí)候，眼科檢查是正常的。“重癥肌無力”一個(gè)最突出的特點(diǎn)是病情在一天當(dāng)中是有波動的，即“晨輕幕重”現(xiàn)象。經(jīng)過一夜的休息，病人晨起時(shí)癥狀是最輕的，甚至可完全消失；而經(jīng)過一天的活動，到了下午和晚上，病人的癥狀往往最重。這種現(xiàn)象是“重癥肌無力”特有的，并有其病理生理機(jī)制。

病變部位在哪呢？

重癥肌無力雖然叫做“肌無力”，但病變部位并不在肌肉，而是在“神經(jīng)-肌肉接頭”。肌肉的活動需要神經(jīng)支配，神經(jīng)是通過“神經(jīng)-肌肉接頭”來支配肌肉的。所謂“神經(jīng)-肌肉接頭”，顧名思義，就是位于神經(jīng)末梢和肌纖維之間的一種結(jié)構(gòu)。神經(jīng)通過釋放信號彈（神經(jīng)遞質(zhì)），來指揮肌肉收縮。而“重癥肌無力”是由于位于肌纖維上接收信號彈的接收器被破壞了，所以無法收到神經(jīng)發(fā)出的信號，也就無法正常收縮。早上的時(shí)候，神經(jīng)剛開始活躍，逐漸釋放信號彈，位于肌纖維上的接收器雖然大部分被破壞了，但還有少部分殘留的接收器可以接收到信號，所以這時(shí)候癥狀是最輕的。到了晚上，肌纖維上殘存的接收器都被占用了，神經(jīng)新發(fā)出的信號再也沒人接收了，所以癥狀最重。為什么眼瞼下垂和復(fù)視是所有“重癥肌無力”患者最常見的癥狀？這是因?yàn)槿藗冋Ｑ酆?a name='InnerLinkKeyWord' href='//m.zjzhongke.cn/ykpd/' target='_blank'>眼球活動是最頻繁的，所以相關(guān)的肌肉最早、最容易疲勞。

如何診斷呢？

利用上述的原理，我們可以利用“疲勞試驗(yàn)”來幫助診斷“重癥肌無力”。讓病人反復(fù)眨眼20次，如果眨眼后瞼裂比眨眼前的瞼裂明顯縮小，則高度支持“重癥肌無力”的診斷。但只通過臨床診斷“重癥肌無力”還是不太靠譜，我們可以用電生理的方法：給神經(jīng)一個(gè)高頻率的電刺激，如果肌肉收縮的幅度越來越小，則說明肌肉上的信號接收器有問題。這種方法十分精確而且可以量化。那么，是什么導(dǎo)致肌肉上的接收器被破壞了呢？是由于胸腺瘤分泌了專門破壞接收器的抗體。所以，我們可以進(jìn)一步通過胸腺CT判斷有無胸腺瘤？還可以直接化驗(yàn)血中的相關(guān)抗體。經(jīng)過這些檢查，“重癥肌無力”的診斷就非常完善了。

“重癥肌無力”另一個(gè)不可怕的地方在于它的病因明確，是“可治”的疾病。在現(xiàn)在的醫(yī)療技術(shù)和條件下，很少會有病人因?yàn)?ldquo;重癥肌無力”而死亡。前面說過，導(dǎo)致“重癥肌無力”的罪魁禍?zhǔn)资切叵倭?，所以治療的根本方法是把胸腺切除掉，一勞永逸的讓它不再分泌抗體。此外，我們還可以用激素抑制抗體分泌，用“丙種球蛋白”中和已經(jīng)產(chǎn)生的抗體，用“血漿置換”把抗體排出體外。通過上述治療，絕大多數(shù)“重癥肌無力”患者可以維持正常生活。

請記住，“重癥肌無力”并不可怕，讓我們一起關(guān)愛“重癥肌無力”患者，給予他們正規(guī)治療，讓他們回歸社會、回歸家庭！