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胸腺瘤的診斷與內科治療（一）

摘要：胸腺腫瘤往往與多種自身免疫綜合癥相關，如重癥肌無力。胸腔播散是胸腺腫瘤獨特的生物學行為，且存在組織學異質性。

胸腺瘤/胸腺癌來源于胸腺上皮，有別于胸腺非上皮來源的腫瘤,如淋巴瘤、精原細胞瘤、脂肪瘤等。其通常位于前上縱隔，然而縱隔的其他區(qū)域、頸部、肺門、甲狀腺、肺或胸膜也可出現(xiàn)胸腺瘤。大多數胸腺瘤患者為40-60歲，中位發(fā)病年齡為45歲，并且稍微以男性患者為主。胸腺瘤發(fā)病率低，約為0.15/10萬，占縱隔腫瘤的20%左右，在所有惡性腫瘤中約占0.2%～1.5%,多位于前上縱隔，約占成人前上縱隔腫瘤的50%。

胸腺腫瘤往往與多種自身免疫綜合癥相關，如重癥肌無力。胸腔播散是胸腺腫瘤獨特的生物學行為，且存在組織學異質性。自1901年Laquer等首先報道1例伴重癥肌無力（MG）的胸腺瘤患者后,1910年德國的Vonhaberer進行了首例胸腺瘤切除術。目前主要治療方法包括手術、放療、化療及靶向治療。胸腺瘤的治療以手術為主，手術完整切除后的胸腺瘤復發(fā)率為10%-30%；不完全切除或者僅做活檢的侵襲性胸腺瘤術后放療地位已經明確；30%的患者確診時即為進展期胸腺瘤，包括侵犯鄰近臟器，向胸膜、心包播散，以及胸腔外臟器的轉移。對于進展期胸腺瘤，化療可降低腫瘤負荷為后續(xù)手術或放療創(chuàng)造機會，減少遠處轉移，提高患者生存率。研究表明胸腺瘤對某些細胞毒性化療藥物較為敏感，而胸腺癌對這些藥物的敏感性較胸腺瘤差。以鉑類為基礎的化療有一定作用。近年來，不少研究機構對胸腺腫瘤的分子特征進行了研究，以期找到新的個體化靶向治療靶點和更好的預后分子標志。目前，針對胸腺腫瘤的分子靶向治療多為個案報道和小樣本的研究。

病理分類

對于體質狀況良好、肺部病灶控制穩(wěn)定、無其他器官轉移，腦轉移病灶為單發(fā)，尤其是有腦轉移癥狀（如：顱高壓、腦疝等）或者合并糖尿病或者腦轉移瘤出血的患者，首選根治性手術切除治療，這樣可以快速減輕癥狀，提高生活質量，同時可明確病理。部分腦轉移灶小于等于3個的患者也可以行根治性手術切除治療，術后病灶局部控制率可與單發(fā)腦轉移灶相似。另外，對于病灶太大不易根治切除的患者，可以行減瘤手術減輕癥狀；對于急性顱高壓者，也可以予以急診減癥手術。有研究結果顯示：手術切除腦轉移瘤后，中位生存期達15.1-18.68月，但是單純手術治療往往局部復發(fā)率高，手術聯(lián)合全腦放射治療（WBRT）能夠預防腦轉移瘤的復發(fā)，手術部位2年復發(fā)率可從59％降至27％，新發(fā)病灶2年復發(fā)率可從42％降至23％。

立體定向放射外科（SRS）

現(xiàn)廣泛使用世界衛(wèi)生組織(WorldHealthOrganization,WHO)對其進行的分類：

A型(髓質型胸腺瘤)：組織學上由非惡性的梭形細胞和少量淋巴細胞組成，鏡下見梭形/卵圓形腫瘤上皮細胞均勻分布，缺乏核異型性；

AB型(混合型胸腺瘤)：腫瘤由具有A型胸腺瘤特征的局限小灶和富含淋巴細胞的局限小灶混合而成；

B1型(皮質為主型胸腺瘤)：腫瘤表現(xiàn)為類似于正常功能胸腺樣組織，即由與正常胸腺皮質無法區(qū)別的膨大區(qū)和與其相連的近似胸腺髓質的區(qū)域組成，鏡下可見含空泡狀核和小核仁的上皮細胞及豐富的淋巴細胞群；

B2型(皮質型胸腺瘤)：一種淋巴細胞為主型胸腺瘤，大量的淋巴細胞背景中，散在分布著空泡狀核的圓形細胞；鏡下在可見飽滿的帶有囊狀核及清晰核仁的腫瘤細胞，血管周圍區(qū)域正常；

B3型(分化良好的胸腺癌)：腫瘤主要由圓形或多角形、輕中度異型的上皮細胞組成，其間夾雜少量淋巴細胞和鱗狀化生灶；

C型(胸腺癌)：組織學呈惡性表現(xiàn)，由高度異型性細胞組成，其細胞結構特征與胸腺器官不同，而與其他器官中所見的癌類似。盡管其基質可見許多淋巴細胞，但它們是B細胞和成熟T細胞。胸腺癌缺乏胸腺瘤中存在的不成熟T淋巴細胞根據組織學形態(tài)的不同，分為鱗癌、淋巴上皮瘤樣癌、肉瘤樣癌（癌肉瘤）、透明細胞癌、基底細胞樣癌、黏液表皮樣癌、小細胞癌、鱗狀小細胞癌、腺癌、腺鱗癌及類癌。

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