食管裂孔疝是指腹腔內(nèi)臟器（主要是胃）通過膈食管裂孔進(jìn)入胸腔所致的疾病。食管裂孔疝在膈疝中最常見，達(dá)90%以上，屬于消化內(nèi)科疾病。食管裂孔疝患者可以無癥狀或癥狀輕微，其癥狀輕重與疝囊大小、食管炎癥的嚴(yán)重程度無關(guān)。

本病可發(fā)生于任何年齡，但癥狀的出現(xiàn)隨年齡增長而增多。本病在一般人群普查中發(fā)病率為0.52%，而在有可疑食管裂孔疝癥狀者的常規(guī)胃腸X線鋇餐檢查中，食管裂孔滑疝的檢出率為11.8%。本病女性多于男性，為1.5～3:1。

病因

正常食管裂孔由左膈肌第1～4腰椎向前分為左右兩翼，亦可起于左膈腳(第1～3腰椎前)，猶如圍繞頸而形成，裂孔縱徑3～5cm，橫徑2cm。在食管裂孔處有數(shù)層組織，如胸膜，縱隔脂肪、胸內(nèi)筋膜、腹內(nèi)筋膜等，將胸腔與腹腔分隔。

此外，胃食管結(jié)合部(從食管移行到胃的部分)在抗反流中亦有重要作用，該部位于膈肌下方鄰近的腹腔內(nèi)，通過食管下段(裂孔上下各1～2cm)環(huán)形肌纖維的張力性收縮、胸腹腔之間的壓力差作用、膈肌腳的彈簧夾夾閉作用等，使其在靜息狀態(tài)下腔內(nèi)壓力既高于頸胸段食管，又高于其下的胃底部(大于胃內(nèi)壓力15～25cmH2O)，從而保持關(guān)閉。吞咽進(jìn)食后立即松弛，保證吞咽食物按食管到胃的單方向運(yùn)動(dòng)。

其次，食管腹腔段的適宜長度(新生兒0.3～1.4cm，10歲0.3～1.5cm，成人0.4～3.4cm)則是保證食管下端在靜息下保持閉合狀態(tài)的關(guān)鍵。適長的食管腹腔段在防止胃食管反流中發(fā)揮了機(jī)械作用。

再次，His角的活瓣作用，在抗反流中亦有重大意義。His角即食管腹腔段左側(cè)壁與胃底右側(cè)壁相鄰處構(gòu)成的銳性夾角。當(dāng)胃底壓力增高時(shí)，膨脹的胃底向右推壓食管下端左側(cè)，使其貼附于食管右側(cè)壁上，從而關(guān)閉了食管下端，防止了胃向食管的反流。

膈食管韌帶是由胸內(nèi)筋膜(胸膜下)，腹內(nèi)筋膜(腹內(nèi)膈肌下、腹膜上)構(gòu)成纖維彈性筋膜，其在食管裂孔達(dá)食管下段向上返折，與食管環(huán)形肌相融合，具有封閉裂孔、抵抗腹壓、固定食管、防止胃進(jìn)入胸腔的作用。

先天性發(fā)育異常：膈肌腳、食管裂孔周圍組織發(fā)育不良；食管周圍左、右膈腳肌纖維發(fā)育異常。后天因素：膈食管韌帶退變、松弛；腹腔內(nèi)壓力升高；食管攣縮；手術(shù)和外傷。

發(fā)病機(jī)制：

膈食管裂孔的擴(kuò)大，環(huán)繞食管的膈肌腳薄弱等，致使腹段食管、賁門或胃底隨腹壓增高，經(jīng)寬大的裂孔而進(jìn)入縱隔，進(jìn)而引起胃食管反流、食管炎等一系列病理改變。

病理分型:病理分型方法較多，常見的有下列4種：

1、Akerlund分型：Akerlund(1933)將食管裂孔疝分為3型。Ⅰ型先天性短食管性裂孔疝；Ⅱ型食管旁裂孔疝；Ⅲ型食管胃滑動(dòng)疝，此型最常見。

2、Shinner分型：Ⅰ型食管裂孔滑動(dòng)疝；Ⅱ型食管旁疝；Ⅲ型混合型；Ⅳ型多器官型。

3、Allison分型：共5型。Ⅰ型：食管旁疝；Ⅱ型：食管旁滑動(dòng)疝；Ⅲ型：滑動(dòng)疝；Ⅳ型：食管囊性滑動(dòng)疝；V型：先天性短食管。

4、Barrett分型：Barrett根據(jù)食管裂孔發(fā)育缺損的程度、突入胸腔的內(nèi)容物多寡、病理及臨床改變，將食管裂孔疝分為3型。Ⅰ型：食管裂孔滑動(dòng)疝；Ⅱ型：食管旁疝；Ⅲ型：混合性疝。由于Barrett分型簡單、實(shí)用，被國內(nèi)外普遍采用。

臨床表現(xiàn)

不同發(fā)病年齡、不同病理類型的食管裂孔疝臨床表現(xiàn)各有其特點(diǎn)。疼痛是最常見的癥狀；還包括反流返酸、打嗝和反胃，咽下困難、吞咽障礙，上消化道出血，以及心臟、肺和縱隔壓迫癥狀。

體征：巨大食管裂孔疝者在胸部可以叩診出不規(guī)則的鼓音區(qū)與濁音區(qū)。飲水后或被振動(dòng)時(shí)，胸部可聽到腸鳴音和濺水聲。

輔助檢查：X線檢查，食管和胃造影、CT掃描，B超檢查，內(nèi)窺鏡檢查，核素99mTc掃描，食管壓力測(cè)定，食管pH值測(cè)定和食管pH值24h動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)。

診斷

結(jié)合以上臨床特點(diǎn)及以下幾項(xiàng)檢查應(yīng)當(dāng)考慮為食管裂孔滑動(dòng)疝：

X線食管、胃造影檢查：食管末段、胃食管交界部、部分胃經(jīng)食管裂孔疝至膈上，且胃底和賁門隨體位改變而上下移動(dòng)，His角變鈍，胃食管反流，食管擴(kuò)張，其裂孔開大；

內(nèi)窺鏡檢查：食管黏膜有水腫、充血、糜爛、潰瘍、出血、狹窄等不同程度病理改變，賁門口松弛，胃黏膜疝入食管腔等；

核素99mTc掃描顯示胃的影像形狀改變，如食管裂孔滑動(dòng)疝胃角消失呈圓錐形，食管旁疝胃的形狀呈啞鈴形改變。

如病人進(jìn)食后有胸骨后受壓不適或出現(xiàn)吞咽困難，全胃疝入胸腔發(fā)生胃扭轉(zhuǎn)梗阻，出現(xiàn)氣急、胸悶、呼吸困難；X線檢查如有：食管末段位于腹腔內(nèi)、賁門固定、無胃食管反流、部分或大部分胃位于膈肌上方、后縱隔下部或全胃疝入并扭轉(zhuǎn)的征象時(shí)，應(yīng)考慮為食管旁疝。

治療

食管裂孔疝治療的目的在于防止胃食管反流，促進(jìn)食管排空以及緩和或減少胃酸的分泌。須根據(jù)食管裂孔大小、病理分型、是否合并胃食管反流和胃扭轉(zhuǎn)、臨床癥狀輕重緩急、是否有癥狀等具體情況，選擇適當(dāng)治療方法。

無癥狀者一般不需要治療，有癥狀者大多數(shù)經(jīng)內(nèi)科治療可以得到不同程度的緩解，僅少數(shù)患者要外科治療。

非手術(shù)治療:嬰兒食管裂孔滑動(dòng)疝、癥狀輕微的小型食管裂孔滑動(dòng)疝在發(fā)育過程中可以自行消失或好轉(zhuǎn)，可首選保守治療。

手術(shù)治療:手術(shù)的目的是使食管下段及胃食管結(jié)合部恢復(fù)到其腹腔內(nèi)的正常位置，并加強(qiáng)下食管括約肌。手術(shù)主要解決的問題有：將食管腹腔段恢復(fù)到正常位置；固定食管、賁門；將變鈍的His角變銳；修復(fù)、縮小擴(kuò)大的食管裂孔；防止反流。

手術(shù)適應(yīng)證：有嚴(yán)重胃食管反流、嘔吐頻繁導(dǎo)致營養(yǎng)攝入不足并影響生長發(fā)育、經(jīng)非手術(shù)治療無效的先天性食管裂孔滑動(dòng)疝；并發(fā)嚴(yán)重食管炎、潰瘍、出血，或出現(xiàn)嚴(yán)重貧血經(jīng)內(nèi)科治療無效者；嚴(yán)重食管狹窄而行擴(kuò)張術(shù)無效者；反復(fù)出現(xiàn)呼吸道并發(fā)癥，如反復(fù)發(fā)生喉炎、咽炎和吸入性肺炎者；膈疝內(nèi)胃潰瘍、胃出血、胃穿孔者；食管旁疝、混合性食管裂孔疝或疝囊巨大、反復(fù)嵌頓而產(chǎn)生心肺壓迫癥狀者；反流性食管炎惡變、不能排除惡變或有柱狀上皮覆蓋者；食管旁疝發(fā)生嵌頓，經(jīng)即刻插入胃管減壓不成功或癥狀不改善者，應(yīng)急癥剖腹探查。

傳統(tǒng)的抗反流手術(shù)方法：傳統(tǒng)的抗反流手術(shù)主要通過開腹或開胸術(shù)來進(jìn)行。開腹手術(shù)多用于腹腔廣泛粘連、腹腔鏡手術(shù)有禁忌的病人。常用防反流的術(shù)式有Nissen胃底折疊術(shù)、Belsey手術(shù)、Hill胃后固定術(shù)等。Nissen手術(shù)可經(jīng)腹或經(jīng)胸實(shí)施，主要通過用胃底包繞食管下端一周抗反流，據(jù)報(bào)道其有效率達(dá)96%，目前認(rèn)為是較好手術(shù)方式。

經(jīng)胸入路手術(shù)：視野顯露好，但創(chuàng)傷較大，且對(duì)心肺影響較大。適應(yīng)于食管裂孔開大顯著、估計(jì)粘連較重、胃扭轉(zhuǎn)以及疝入右側(cè)胸腔者，食管過短者更須采用此入路。

方法：經(jīng)左胸第7或第8肋間后外側(cè)切口。進(jìn)胸后先切斷肺下韌帶，充分顯露縱隔胸膜；然后剪開縱隔胸膜并游離食管下段，打開疝囊、去除多余囊壁組織；充分顯露兩側(cè)膈肌腳并在食管后縫合固定2～3針，再行胃底折疊縫合防反流；最后縫合膈肌與食管邊緣重建食管裂孔，新裂孔以能容納成人示指尖為度。

經(jīng)腹入路手術(shù)：本術(shù)式侵襲小、恢復(fù)快，可同時(shí)檢查腹腔內(nèi)臟器，處理消化道畸形，且幽門成形和胃底折疊術(shù)操作方便。適應(yīng)于低齡的食管裂孔疝者。

方法：多用左上腹旁正中切口或左上腹部橫切口。入腹后先切斷左肝三角韌帶，充分顯露食管裂孔；然后切斷松弛的膈食管韌帶，打開疝囊，游離食管，并將疝入胸腔的賁門胃底恢復(fù)到正常位置，切除多余疝囊；縫合左右膈肌角以修復(fù)食管裂孔，最后依據(jù)具體情況行胃底折疊及幽門成形術(shù)。

需要指出的是：腹腔鏡食管裂孔疝修補(bǔ)術(shù)和胃底折疊術(shù)：腹腔鏡手術(shù)治療本病的報(bào)道愈來愈多，因其手術(shù)損傷小、術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，受到臨床的歡迎。在美歐等國家腹腔鏡食管裂孔疝修補(bǔ)和胃底折疊抗反流術(shù)是除腹腔鏡膽囊切除術(shù)以外較常做的腹腔鏡手術(shù)，但有上腹手術(shù)史者應(yīng)作為相對(duì)禁忌證。

手術(shù)療效：經(jīng)手術(shù)治療的病例，絕大多數(shù)可達(dá)癥狀完全緩解的目的。少數(shù)病例可有早期反流。不論患者有無癥狀，術(shù)后早期發(fā)生反流，均表示手術(shù)失敗。

預(yù)后

嬰兒食管裂孔滑動(dòng)疝和癥狀輕微的小型食管裂孔滑動(dòng)疝，經(jīng)非手術(shù)治療部分病人的癥狀和體征可好轉(zhuǎn)或消失。經(jīng)手術(shù)治療的病人，據(jù)多數(shù)學(xué)者報(bào)道，其癥狀完全緩解率可達(dá)80%～90%，復(fù)發(fā)率約10%，完全無效者僅占5%。

亦有少數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道癥狀完全緩解率僅為47%，其余病例癥狀均有不同程度的改善。臨床癥狀緩解的病例中，食管炎組織學(xué)改變獲得改善者可達(dá)65%，約有20%的病人在反流試驗(yàn)中并未顯示出相應(yīng)的改善。