內(nèi)科方法尚不能可靠地控制本病的發(fā)展，外科治療仍是一種主要的治療手段。目前外科治療的主要目的是通過各種方法重建缺血區(qū)的血液循環(huán)通路，預(yù)防腦缺血和避免異常、脆弱血管網(wǎng)破裂導(dǎo)致的顱內(nèi)出血，從而改善癥狀，而并非對病因治療；對于煙霧病合并有動(dòng)脈瘤患者，不管出血是動(dòng)脈瘤還是煙霧病，在治療煙霧病時(shí)，只要病情許可應(yīng)同時(shí)或先行動(dòng)脈瘤處理，包括手術(shù)夾閉或栓塞。雖然Houkin等認(rèn)為外科手術(shù)不能阻止其再出血發(fā)生，但是多數(shù)人認(rèn)為，從臨床、腦血管造影及經(jīng)PET測定的腦血流及代謝參數(shù)等方面對其療效評價(jià)認(rèn)為，臨床癥狀都有不同程度改善，其智能預(yù)后大多數(shù)良好，腦的循環(huán)參數(shù)有明顯改善。

 

1.外科治療的病理生理基礎(chǔ)煙霧病的基本病理生理變化為腦缺血，臨床可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作（TIA)、可逆性神經(jīng)功能缺損（RIND)及腦梗死；換氣過度時(shí)可誘發(fā)臨床缺血發(fā)作及腦電圖的“重構(gòu)”（rebuildup)現(xiàn)象。成年病例因過度擴(kuò)張的異常血管破裂，可表現(xiàn)不同形式的顱內(nèi)出血癥狀。Ogawa用133Xe靜脈注射法對腦血流（CBF)的研究表明，煙霧病和正常人大腦半球CBF均隨年齡增長而下降，煙霧病組下降更為明顯，正常人局部腦血流(rCBF)額葉占優(yōu)勢，而在煙霧病則枕葉占明顯優(yōu)勢，提示頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA)系統(tǒng)缺血更為明顯。青少年患者大腦半球CBF與血管造影顯示的閉塞程度相關(guān)，隨閉塞加重CBF下降，BF也隨閉塞加重而呈現(xiàn)明顯的枕葉增加。因而理論上，直接增加皮質(zhì)CBF(尤其是前部CBF)的手術(shù)方法均可選擇，直接吻合搭橋手術(shù)正基于此。煙霧病自發(fā)的大量側(cè)支血管形成是腦缺血時(shí)的一種代償性變化。其主要的來源有：①ICA、PCA已狹窄或閉塞的終端。②源自眼動(dòng)脈及篩動(dòng)脈與顱外血管吻合。③源于硬腦膜血管。在自然情況下，顱外與皮質(zhì)血管之間側(cè)支循環(huán)形成受到限制，為給此種側(cè)支吻合創(chuàng)造條件，間接搭橋手術(shù)早已用于治療煙霧病，并在近年來取得了實(shí)質(zhì)性進(jìn)展。此外，間接搭橋術(shù)后的側(cè)支血管形成，尚可減少顱內(nèi)自發(fā)性側(cè)支血管過度擴(kuò)張所致微動(dòng)脈瘤形成及破裂引起的顱內(nèi)出血。

 

2.手術(shù)方法煙霧病的手術(shù)方式分為直接血管重建術(shù)和間接血管重建術(shù)兩大類，頸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)因效果差現(xiàn)已少用。

 

(1)直接血管重建術(shù)。此系顱外血管與腦皮質(zhì)血管之間的直接血管吻合重建手術(shù)，供血?jiǎng)用}最常為顳淺動(dòng)脈（STA)，亦有選腦膜中動(dòng)脈（MMA)及枕動(dòng)脈（OA)者。最常用的術(shù)式為顳淺動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈的直接血管搭橋術(shù)(STA-MCA吻合術(shù)）。對大腦后動(dòng)脈（PCA)區(qū)缺血癥狀明顯者，有人選用枕動(dòng)脈作為供血?jiǎng)用}行枕動(dòng)脈與大腦后動(dòng)脈（OA-PCA吻合術(shù)）直接搭橋。Yasargile于1972年首創(chuàng)STA-MCA術(shù)用于治療動(dòng)脈硬化性腦血管病，1975年Krayenbiihl用此法治療煙霧病后成為治療該病的傳統(tǒng)術(shù)式。此方法優(yōu)點(diǎn)是可立即改善受血區(qū)域的血液供應(yīng)，使癥狀緩解。其缺點(diǎn)有：①手術(shù)技巧要求高，創(chuàng)傷大，小兒大腦中動(dòng)脈分支纖細(xì)，吻合困難。②破壞原已形成的硬膜一腦側(cè)支循環(huán)。③顳淺動(dòng)脈或吻合之大腦中動(dòng)脈分支狹窄或閉塞，遠(yuǎn)期效果難以肯定。④大腦前動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈分布區(qū)血供改善不良。

 

(2)間接血管重建術(shù)。經(jīng)過手術(shù)使頸外系統(tǒng)達(dá)到對大腦缺血區(qū)供血，此術(shù)包括腦一肌肉貼敷術(shù)（EMS)，腦一硬膜一動(dòng)脈貼敷術(shù)（EDAS)和腦一硬膜一動(dòng)脈一肌肉貼敷術(shù)（EDAMS)、腦一大網(wǎng)膜貼敷術(shù)（EOS)以及顱骨鉆孔術(shù)等。