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心胸外科缺血性煙霧病的臨床表現(xiàn)

2018-06-19 來源:心胸外科、重醫(yī)兒院心胸外科  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:臨床癥狀與體征本病沒有特征性的臨床癥狀與體征,大致可分缺血性與出血性兩種表現(xiàn),而缺血性表現(xiàn)與一般顱內(nèi)動(dòng)脈缺血表現(xiàn)相似,出血組也無異于一般的顱內(nèi)出血。
1.臨床類型由于本病少年與成人患者的臨床表現(xiàn)有明顯差別,為分析方便有人將之分為兩組,即少年組與成年組。有關(guān)分組年齡的標(biāo)準(zhǔn)目前尚未統(tǒng)一,多數(shù)人以小于15歲作為少年組,大于16歲為成年組;還有人以小于19歲為少年組,大于20歲為成年組。少年組以缺血性表現(xiàn)為主,約95%的患兒有腦缺血癥狀,而以腦缺血為主要表現(xiàn)者占78.7%,以出血為主要表現(xiàn)者僅占5%;而成年組以腦出血為主要表現(xiàn)者占65%,以腦缺血為主要表現(xiàn)者僅占24.8%。
 
2.臨床癥狀與體征本病沒有特征性的臨床癥狀與體征,大致可分缺血性與出血性兩種表現(xiàn),而缺血性表現(xiàn)與一般顱內(nèi)動(dòng)脈缺血表現(xiàn)相似,出血組也無異于一般的顱內(nèi)出血。
 
(1)缺血性煙霧病的臨床表現(xiàn)。約46%的患者出現(xiàn)腦缺血的癥狀與體征,且常發(fā)生在少年組,15歲以下者約95%以腦缺血為首發(fā)癥狀,這是由于煙霧狀的血管狹窄、閉塞,是造成腦梗死的原因,這種腦梗死多數(shù)為多發(fā)性的。腦缺血早期可表現(xiàn)為一過性短暫性腦缺血發(fā)作(TIA),約20%的患者出現(xiàn)以后多次反復(fù)發(fā)作,隨著血管狹窄的進(jìn)一步發(fā)展最終導(dǎo)致閉塞,即可出現(xiàn)永久性腦缺血性表現(xiàn);主要表現(xiàn)為進(jìn)行性智力低下、癲癇發(fā)作和輕偏癱,也可有頭痛、視力障礙、語言障礙、不自主運(yùn)動(dòng)、精神異常、感覺障礙、顱神經(jīng)麻痹、眼球震顫、四肢痙攣、頸部抵抗感等,這些表現(xiàn)可以作為首發(fā)癥狀出現(xiàn),也可隨疾病的發(fā)展伴隨產(chǎn)生,也可呈反復(fù)發(fā)作,且每次發(fā)作多數(shù)相同,肢體癱瘓可交替出現(xiàn)。這些臨床表現(xiàn)與頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄的程度、累及的范圍以及代償性側(cè)支循環(huán)建立是否完善有關(guān)。臨床上發(fā)病常以發(fā)作性肢體無力或輕偏癱多見,以頭痛、嘔吐起病者亦不少見,少數(shù)患者可以驚厥起病伴意識(shí)喪失,醒后偏癱。兒童起病多較輕,易反復(fù)發(fā)作,可遺有后遺癥。病程多2~3年或更長些。
 
(2)出血性煙霧病的臨床表現(xiàn)。約41%的患者可表現(xiàn)為出血性癥狀與體征。顱內(nèi)出血表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦內(nèi)出血或腦室內(nèi)出血,其中以蛛網(wǎng)膜下腔出血多見(60%)。顱內(nèi)出血是導(dǎo)致煙霧病患者死亡的主要原因,出血性表現(xiàn)多發(fā)生在成人組,約半數(shù)以上成人初發(fā)為蛛網(wǎng)膜下腔出血。其臨床表現(xiàn)與一般顱內(nèi)出血類似,即突然出現(xiàn)不同程度的頭痛、頭暈、意識(shí)障礙、偏癱、失語、癡呆等。成年組中可發(fā)現(xiàn)囊狀動(dòng)脈瘤,主要位于后循環(huán)如基底動(dòng)脈分叉處,也可見于前循環(huán),瘤頸多為2~6mm。因此,動(dòng)脈瘤破裂也是煙霧病出血的重要原因之一,并且動(dòng)脈瘤可以復(fù)發(fā)。煙霧病患者出現(xiàn)動(dòng)脈瘤的發(fā)生率約為14%,成人起病多較重,復(fù)發(fā)少,恢復(fù)較好。常見的腦實(shí)質(zhì)出血部位依次為丘腦、基底節(jié)、中腦、下丘腦、腦橋和腦葉,血腫常常破入腦室內(nèi)(28.6%~60%)。煙霧病出血造成的腦實(shí)質(zhì)損害常常能得到完善恢復(fù),因此,后遺癥較少;按照其發(fā)病的形式可將煙霧病分為三型(①卒中型。②漸進(jìn)型。③反復(fù)發(fā)作型。這對臨床診斷參考具有一定的指導(dǎo)意義。按照臨床上可以觀察到的病變過程可將其分為三期:①顱內(nèi)動(dòng)脈閉塞期。②側(cè)支循環(huán)期。③神經(jīng)癥狀期。事實(shí)上這三期沒有嚴(yán)格的分界,而且相互交錯(cuò)或同時(shí)發(fā)生。
 
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