右心室雙出口（DORV）
摘要：本病常合并其他畸形，包括有肺動(dòng)脈瓣或漏斗部狹窄、主動(dòng)脈瓣下狹窄、房室瓣畸形、心室發(fā)育不良、心房間隔缺損、冠狀動(dòng)脈開(kāi)口異常等。
右心室雙出口（DORV）
典型的右心室雙出口，為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈都完全從右心室發(fā)出，室間隔缺損是左心室唯一的出口，主動(dòng)脈和二尖瓣之間無(wú)纖維連接，是介于法洛氏四聯(lián)癥和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位之間的一種少見(jiàn)而復(fù)雜的先天性
心臟病。
右心室雙出口患兒的臨床表現(xiàn)多樣，在出生后早期（平均2個(gè)月，1天～4歲）即出現(xiàn)癥狀，最常見(jiàn)的是紫紺和充血性
心力衰竭。
本病常合并其他畸形，包括有肺動(dòng)脈瓣或漏斗部狹窄、主動(dòng)脈瓣下狹窄、房室瓣畸形、心室
發(fā)育不良、心房間隔缺損、冠狀動(dòng)脈開(kāi)口異常等。即使沒(méi)有心力衰竭而亡，也可能死于嚴(yán)重肺部感染等各種并發(fā)癥，加大了手術(shù)治療的難度。
右心室雙出口手術(shù)治療死亡率較高。病情嚴(yán)重的新生兒未經(jīng)治療常早期死亡，出生后2個(gè)月以內(nèi)施行根治術(shù)，手術(shù)死亡率曾高達(dá)50%，因此常需先施行姑息性手術(shù)，如肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)或體肺循環(huán)分流術(shù)以延長(zhǎng)生命。近年來(lái)2歲左右幼兒根治術(shù)的手術(shù)死亡率已降至10%左右。
完全型心內(nèi)膜墊缺損，是由心內(nèi)膜墊發(fā)育異常所致的一組心臟畸形，其形態(tài)特點(diǎn)是房室間隔消失，僅有一組房室瓣，而且在其上、下方分別存在房間隔缺損和室間隔缺損。超過(guò)50%以上的患者合并先天愚性。
本病常合并二尖瓣前葉裂等畸形。由于存在心房和心室水平的大量左向右分流，右心室和左心室的壓力幾乎相等，因此出生時(shí)就有嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，并進(jìn)行性加重。心力衰竭也呈現(xiàn)進(jìn)行性加重，呼吸加速，心臟增大并可出現(xiàn)口唇青紫等缺氧發(fā)作，早期死亡率高。
患兒一般在出生2～4月就出現(xiàn)典型的充血性心力衰竭癥狀，以及反復(fù)上呼吸道感染、喂養(yǎng)困難、體重不增、多汗等。因此需要及早手術(shù)，通常在4～6個(gè)月內(nèi)手術(shù)。如果不及時(shí)治療，患者很快會(huì)發(fā)展為嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，可能失去手術(shù)機(jī)會(huì)。
大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）
大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是新生兒期較常見(jiàn)的紫紺型
先天性心臟病，約占先天性心臟病總數(shù)的5%～7%，居紫紺型
先心病的第二位，系主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在解剖上互換位置，形成體循環(huán)與肺循環(huán)異常的一種先天性復(fù)雜畸形。
本病如果不及時(shí)治療，出生后1周內(nèi)死亡率達(dá)30%，1個(gè)月內(nèi)死亡率高達(dá)50%，6個(gè)月內(nèi)死亡率達(dá)到70%。如果及時(shí)發(fā)現(xiàn)并手術(shù)矯治，術(shù)后護(hù)理得當(dāng)，治愈的可能性很大。
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