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罕見遺傳病遇上嚴重并發(fā)癥,該怎么辦?

2018-03-06 來源:健客社區(qū)  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:馬凡綜合征患者常在成年后出現(xiàn)心血管系統(tǒng)疾病,比如鄭先生7年前就是出現(xiàn)了主動脈根部瘤,心包填塞的癥狀。而應用帶瓣人造血管的主動脈根部置換術(Bentall術)是治療這種疾病的常用手術方式之一。
來自浙江寧波的鄭先生(化名)最近可是煩惱不堪,他患有一種罕見的遺傳性疾病——馬凡綜合征,曾在7年前因嚴重的心血管疾病接受了外科手術。然而最近,鄭先生的心臟旁邊又出現(xiàn)了一個巨大的動脈瘤,像一顆“定時炸彈”一樣隨時威脅著他的生命。所幸,我院心外科團隊于近日成功為他施行了高難度的主動脈根部假性動脈瘤修補手術,讓鄭先生終于不用再每天提“心”吊膽,可以像正常人一樣生活了。
 
馬凡綜合征患者常在成年后出現(xiàn)心血管系統(tǒng)疾病,比如鄭先生7年前就是出現(xiàn)了主動脈根部瘤,心包填塞的癥狀。而應用帶瓣人造血管的主動脈根部置換術(Bentall術)是治療這種疾病的常用手術方式之一。Bentall術后像鄭先生這樣出現(xiàn)假性動脈瘤的概率很低,而一旦出現(xiàn),如不及時進行手術治療,存在瘤體破裂大出血、心臟或主動脈受瘤體壓迫等風險,時刻危及著患者的生命。但再次手術的難度本身就非常大,雪上加霜的是,病人又患有嚴重的胸廓畸形,使得再次開胸手術變得難上加難。鄭先生一家輾轉(zhuǎn)了當?shù)囟嗉裔t(yī)院,均被告知手術難度太高、風險太大,無法進行。抱著最后一線希望,他和家人慕名來到我院心外科就診。
 
患者主動脈根部假性動脈瘤直徑已達9厘米
 
入院后,心外科孔燁主任、張步升副主任醫(yī)師接診,先為其完善各項輔助檢查,確診為“馬凡綜合征,Bentall術后并發(fā)癥,主動脈根部假性動脈瘤,漏斗胸”,需即刻進行手術。患者合并嚴重的漏斗胸畸形,胸骨塌陷,壓迫心臟和大血管,并導致心臟向左移位,增加了開胸游離及術中顯露的難度,這屬于心外科一個十分罕見的疑難病例。孔燁主任、張步升醫(yī)師等經(jīng)過多次會診研究,決定接受這次技術上的挑戰(zhàn),為患者拆除體內(nèi)的“定時炸彈”。
 
手術如期進行,在麻醉、體外循環(huán)及護理團隊的完美配合下,手術團隊仔細劈開“扭曲變形”的胸骨,探查見假性動脈瘤直徑約9.0cm,左冠狀動脈吻合口與之前手術置換的人工血管已撕裂分離約2.0cm,形成瘺口,導致主動脈和假性動脈瘤直接相通??谉钪魅渭皥F隊小心地清除瘤體內(nèi)血栓組織,用心包補片仔細修補左冠狀動脈瘺口。整個手術持續(xù)了6個多小時,克服了開胸、顯露、修補、止血等種種困難,過程非常順利。手術后鄭先生在精心的監(jiān)護治療和護理下,已康復出院,不久便能恢復正常的生活和工作。
 
近年來,我院心臟大血管外科在孔燁主任的帶領下,手術量逐年攀升。與此同時手術難度也不斷增加,其中疑難危重病例占40%以上,成功率達到98%以上,技術水平受到國內(nèi)外同行的關注和認可。
 
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