哈維-庫欣在神經(jīng)外科的職業(yè)生涯最初是建立在垂體
腫瘤外科的治療基礎(chǔ)上的。在缺少充分影像學(xué)檢查的情況下,有功能的腺瘤更容易被診斷和發(fā)現(xiàn)。在回顧庫欣腦腫瘤圖庫的15000個(gè)病人照片中,只有兩張包括庫欣本人在內(nèi)的照片。左邊的病人被診斷為肢端肥大癥,右邊的被診斷為兒童早衰癥。
診斷與評(píng)估
垂體腺瘤多種多樣,分為有功能和無功能型兩種,范圍在幾毫米至幾厘米,大部分有功能的腺瘤過量分泌一種或多種
激素,包括催乳素、生長激素、ACTH或促甲狀腺激素。查看《垂體腺瘤:診斷與手術(shù)治療策略》章節(jié),就能對(duì)這幾種特殊腫瘤有更深層次的理解。
手術(shù)適應(yīng)癥
泌乳素腺瘤與ACTH腺瘤是最常見的有分泌功能的垂體腺瘤。
泌乳素腺瘤如果多巴胺激動(dòng)劑治療無效或者病人出現(xiàn)不良反應(yīng),一般采用手術(shù)治療。如果垂體卒中引起視交叉受壓,多需要行急癥手術(shù)治療。而且,囊狀泌乳素腺瘤如果對(duì)藥物治療效果反應(yīng)不佳,多需要行囊腫減壓手術(shù)。廣泛侵及顱底的腫瘤也需行手術(shù)治療,因?yàn)槟[瘤體積縮小的過程可能引起腦脊液漏。
ACTH腺瘤是最常見的微腺瘤,一般診斷比較早。治療原則是盡早行手術(shù)治療。因?yàn)锳CTH腺瘤一般位于垂體腺體中央,多為纖維性或滲透性,其術(shù)中定位和切除往往比較困難。
參考《垂體腺瘤:診斷與治療策略》中的有關(guān)章節(jié),可以獲得更多關(guān)于手術(shù)適應(yīng)癥的細(xì)節(jié)。
術(shù)前注意事項(xiàng)
如果影像學(xué)檢查無法確定是否存在ACTH腺瘤或位置,巖下竇采血能夠確定腫瘤及側(cè)別。
確定腫瘤側(cè)別能夠有助于引導(dǎo)40%腫瘤切除,這些微腺瘤往往術(shù)中不易識(shí)別與切除,甚至有可能影響另一側(cè)正常的腺體。
如果想了解完整的關(guān)于垂體腺瘤術(shù)前注意事項(xiàng),可以參考《垂體腺瘤:診斷與治療策略》中的有關(guān)章節(jié)。
經(jīng)鼻蝶切除垂體微腺瘤
筆者之前在《顯微鏡下經(jīng)鼻蝶入路》相關(guān)章節(jié)中談?wù)撨^顯微鏡下操作技術(shù)的細(xì)節(jié)。在《內(nèi)鏡擴(kuò)大經(jīng)鼻蝶入路》中討論內(nèi)鏡的治療方法。請(qǐng)參考這兩章中關(guān)于手術(shù)開始與結(jié)束階段的操作細(xì)節(jié),包括暴露與關(guān)顱。
盡管筆者一般采用內(nèi)鏡行垂體瘤切除,但本章內(nèi)容兼顧了顯微鏡與內(nèi)鏡的操作細(xì)節(jié)。相比顯微鏡,內(nèi)鏡的廣泛視野在治療微腺瘤中并不具備明顯的優(yōu)勢,因?yàn)槲⑾倭鐾嬖谟诎皟?nèi),位置相對(duì)固定。
當(dāng)去除鞍底骨質(zhì)后,使用雙極電凝燒灼顯露的硬腦膜,包括海綿間竇。在暴露硬腦膜的過程中,筆者使用Flosealhemostaticmatrix(Baxter,Deerfield,IL)(譯者注:一種止血蛋白明膠)封閉海綿竇或其他靜脈出血,過多電灼硬腦膜可能引起其萎縮,導(dǎo)致更多出血。
最小限度去除骨質(zhì),最大限度暴露腫瘤有利于手術(shù)切除。最常見引起腫瘤殘留的原因是鞍底開窗過小,導(dǎo)致硬腦膜顯露受限,鞍底開窗兩側(cè)應(yīng)達(dá)海綿竇內(nèi)側(cè)壁,前后應(yīng)達(dá)鞍結(jié)節(jié)及鞍背,為了腫瘤全切,良好暴露是有效切除的保證。
在打開硬腦膜之前,骨窗周圍的蝶竇粘膜應(yīng)予以去除以便于在手術(shù)結(jié)束時(shí)重建鞍底,術(shù)中超聲可以引導(dǎo)切開硬腦膜,避免損傷頸內(nèi)動(dòng)脈。硬腦膜行十字打開,環(huán)狀刮圈用來分離腫瘤包膜與硬腦膜的內(nèi)表面,有助于在腫瘤切除的后期更好的識(shí)別腫瘤的包膜。(引自Tew,vanLoveren,Keller*)
硬膜內(nèi)操作
下圖描述了通過顯微鏡和內(nèi)鏡輔助下切除垂體微腺瘤的方法。想了解關(guān)于對(duì)比顯微鏡與內(nèi)鏡在切除垂體腺瘤方面的優(yōu)劣,可以參考《垂體腺瘤:診斷與治療策略》中的有關(guān)章節(jié)。
圖3.在庫欣氏病的手術(shù)中,十字形切開硬膜可以顯露位于腺體中間的微腺瘤。僅依靠腫瘤大小和位置在垂體實(shí)質(zhì)中定位微腺瘤是非常困難的。如果腫瘤不易發(fā)現(xiàn),可以系統(tǒng)的檢查垂體實(shí)質(zhì)。在肢端肥大癥中,微腺瘤常位于側(cè)方,呈膠凍狀;這些特點(diǎn)可以幫助識(shí)別及切除腫瘤。(引自Tew,vanLoveren,Keller*)
在一些病例中,識(shí)別腫瘤非常困難。微腺瘤組織通常比正常垂體更黃染。而且,這種腫瘤質(zhì)地通常呈纖維樣,易被吸除或刮除。
有時(shí),微腺瘤無任何表面特征,與正常組織無法區(qū)分。小于5mm的小腫瘤通常位于腺體中1/3,這種情況通常為ACTH腺瘤,而泌乳素型和生長激素型腺瘤通常位于腺體一側(cè)。當(dāng)術(shù)中無法鑒別腫瘤時(shí),這一特點(diǎn)可引導(dǎo)切開垂體。泌乳素型或生長激素型垂體腺瘤容易鑒別,非常柔軟且容易吸除。這有別于ACTH型腺瘤,含纖維較多,通常嵌入垂體中間。
如果ACTH微腺瘤不易識(shí)別,系統(tǒng)全面的行垂體探查通常有效。如果仍未確定,則考慮楔形切除垂體中間部分并送病理檢查。如果活檢仍未發(fā)現(xiàn)腫瘤,則行兩側(cè)的腫瘤活檢。高場強(qiáng)的磁共振或者巖下竇采血通??梢龑?dǎo)醫(yī)生切除可疑位置或側(cè)別來活檢。
如果以上措施均無效,而庫欣病的生化診斷又確實(shí)無誤,則可行垂體次全切除術(shù)。這僅適用于對(duì)未來生育能力沒有需求的病人。然而,若手術(shù)未全切腫瘤,那么應(yīng)考慮擴(kuò)大切除至包括神經(jīng)垂體和/或至海綿竇側(cè)壁。
微腺瘤很少發(fā)生于垂體上部,在缺乏影像證據(jù)時(shí),不推薦切開鞍隔。盡管筆者對(duì)幾個(gè)確診庫欣病的病人實(shí)施了垂體次全切除術(shù),但沒有嘗試更激進(jìn)的切除方式。
.在確定垂體微腺瘤后,使用顯微環(huán)狀剝離子分離腫瘤與正常垂體的粘連。如果腫瘤不是在切開腺體后直接看到,用哈迪在切口內(nèi)給與橫向壓力,迫使微腺瘤進(jìn)入視野。注意微腺瘤與正常垂體的顏色區(qū)別。筆者盡量嘗試保留腫瘤的假包膜(包膜外分離),從而完整切除腫瘤。(引自Tew,vanLoveren,Keller*)
切除位于偏側(cè)的微腺瘤比較困難,因?yàn)槲恢蒙?,泌乳素微腺瘤常位于此處。筆者使用成角內(nèi)鏡和長柄帶角度的顯微器械。由于匯入附近海綿竇
血管的破壞,出血是經(jīng)常出現(xiàn)的并發(fā)癥。筆者使用浸透止血酶的明膠海綿壓迫。不要試圖尋找出血點(diǎn),這樣往往引起更多出血。
位置靠后的微腺瘤也比較難切除。一般先行側(cè)面的楔形切除,保留正常組織以利對(duì)比。微腺瘤偶爾呈淺灰色或白色。筆者首先使用鈍頭環(huán)狀刮匙切除部分腫瘤,然后使用銳利環(huán)狀刮匙行精確切除。腫瘤的囊腔應(yīng)該保留以確保腫瘤全切。
腫瘤切除后仔細(xì)探查正常垂體,一般呈橘黃色。這可以證實(shí)腫瘤全切。如果擔(dān)心腫瘤殘留或者病變定位不準(zhǔn)確,則可行垂體部分切除。垂體部分切除術(shù)應(yīng)包括沿著可疑腫瘤囊腔切除小部分正常垂體組織。
就像切除位于垂體后部的腫瘤一樣,在切除腫瘤的過程中行部分正常垂體切除是可行的,從而達(dá)到腫瘤全切。在不出現(xiàn)垂體功能低下的情況下,這種治療方式可以接受。如若不然,則可能導(dǎo)致高分泌功能的腫瘤細(xì)胞殘留,術(shù)后患者的癥狀無法得到改善。過多切除正常垂體實(shí)質(zhì)(>80%)會(huì)導(dǎo)致一個(gè)或多個(gè)激素軸紊亂。
環(huán)形切除微腺瘤后,保留腫瘤包膜,腫瘤被整塊切除,仔細(xì)探查腫瘤殘腔以保證腫瘤全切。(引自Tew,vanLoveren,Keller*)
腫瘤切除后殘腔組織送病理檢查,這種策略可以增加患者術(shù)后
內(nèi)分泌改善的概率。(引自Tew,vanLoveren,Keller*)
尖銳的環(huán)形刮匙可以從垂體切口插入取出瘤周組織。
關(guān)顱
微腺瘤切除術(shù)后少量的腦脊液漏很常見。