重癥肌無力的分型
摘要:膽堿能危象:抗膽堿酯酶藥物過量所致,表現(xiàn)膽堿能毒性反應(yīng);肌無力加重、肌束顫動(煙堿樣反應(yīng));瞳孔縮小、出汗、唾液增多(毒蕈堿樣反應(yīng)),頭痛、精神緊張(中樞神經(jīng)反應(yīng))。
重癥肌無力的分型
肌無力危象:是指肌無力突然加重,特別是呼吸肌(包括膈肌、肋間肌)以及咽喉肌的嚴(yán)重?zé)o力,導(dǎo)致呼吸困難,喉頭與氣管分泌物增多而無法排出,需排
痰或人工呼吸。多在重型肌無力基礎(chǔ)上誘發(fā),伴有
胸腺瘤者更易發(fā)生危象。
肌無力危象分型:
1.肌無力危象:抗膽堿酯酶藥物不足所致(占危象的90%以上),表現(xiàn)呼吸困難。
2.膽堿能危象:抗膽堿酯酶藥物過量所致,表現(xiàn)膽堿能毒性反應(yīng);肌無力加重、肌束顫動(煙堿樣反應(yīng));瞳孔縮小、出汗、唾液增多(毒蕈堿樣反應(yīng)),頭痛、
精神緊張(中樞神經(jīng)反應(yīng))。
3.反拗性危象:抗膽堿酯酶藥物突然不敏感。
診斷
1.病變主要侵犯骨骼肌
2.癥狀晨輕暮重,呈波動性
3.抗膽堿酯酶藥物有效
4.AChR抗體滴度增高
5.影像學(xué)發(fā)現(xiàn)胸腺瘤(多40歲以上)
6.重復(fù)電刺激呈衰減反應(yīng)
診斷試驗:
1.肌疲勞試驗(Jolly試驗):
受累隨意肌快速重復(fù)收縮,如連續(xù)眨眼50次,可見眼裂逐漸變??;兩臂持續(xù)平舉出現(xiàn)上臂下垂,休息后恢復(fù)則為陽性。
2.抗膽堿酯酶藥物試驗
新斯的明(neostigmine)試驗:新斯的明0.5~1mg肌內(nèi)注射,20min后肌無力癥狀明顯好轉(zhuǎn),則為陽性。
治療
1.胸腺切除:
全身型MG、無手術(shù)禁忌癥的MG病人、久治無效的眼肌型病人。術(shù)后需要繼續(xù)服用藥物。
2.藥物治療:
(1)膽堿酯酶抑制劑:溴吡啶斯的明口服60mg/片,最大劑量12片/日。作用時間為2-8小時,所以服藥時間為6-8小時。
(2)腎上腺糖皮質(zhì)激素:大劑量遞減療法:強的松60-80mg/日,出現(xiàn)連續(xù)好轉(zhuǎn)后逐漸減量。
3.血漿置換:
每次約2000ml左右,每周1~3次,連用3~8次。
IgG0.4g/(kg.d),5天為一療程。
護理
1.心理護理
MG患者因反復(fù)發(fā)作,病程長,常常出現(xiàn)情緒低落、煩躁易怒、
恐懼等。要用熱情、耐心的服務(wù)取得患者信任,建立良好的護患關(guān)系,對患者的心理問題及時給予疏導(dǎo)。
患者應(yīng)保持良好的心態(tài),樂觀向上的生活態(tài)度,穩(wěn)定的情緒,避免大喜大悲。
2.基礎(chǔ)護理
安置患者在安靜的病房,利于患者充分休息。
生活協(xié)助:生活不能自理者,給予生活協(xié)助,避免過勞。
預(yù)防跌倒: