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導(dǎo)管擴(kuò)張器?支擴(kuò)的病因和發(fā)病機(jī)制!

2018-01-30 來源:健客社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:支氣管擴(kuò)張的主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞。兩者相互影響,促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。支氣管擴(kuò)張也可能是先天發(fā)育障礙及遺傳因素引起,但較少見。
什么是支氣管擴(kuò)張?
 
支氣管擴(kuò)張是指直徑大于2mm中等大小的近段支氣管由于管壁的肌肉和彈性組織破壞引起的異常擴(kuò)張。主要癥狀為慢性咳嗽,咳大量膿性和(或)反復(fù)咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。隨著人民生活的改善,麻疹、百日咳疫苗的預(yù)防接種,以及抗生素的應(yīng)用等,本病已明顯減少。
 
支擴(kuò)的病因和發(fā)病機(jī)制
 
支氣管擴(kuò)張的主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞。兩者相互影響,促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。支氣管擴(kuò)張也可能是先天發(fā)育障礙及遺傳因素引起,但較少見。
 
◆支氣管-肺組織感染
 
嬰幼兒期支氣管-肺組織感染是支氣管擴(kuò)張最常見的原因。
 
◆支氣管阻塞
 
腫瘤、異物和感染可引起腔內(nèi)阻塞,支氣管周圍腫大的淋巴結(jié)或肺癌的外壓也可阻塞支氣管。
 
◆支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素
 
支氣管先天性發(fā)育障礙,如巨大氣管-支氣管癥,可能是先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱所致的氣管和主支氣管的擴(kuò)張。
 
與遺傳因素有關(guān)的肺囊性纖維化,遺傳性α1-抗胰蛋白酶缺乏癥,先天性免疫缺乏癥等患者也可伴有支氣管擴(kuò)張。
 
◆全身性疾病
 
目前已發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、人免疫缺陷病毒感染等。
 
根據(jù)由Cole提出且被普遍認(rèn)同的惡性循環(huán)假說(電影1),氣道損傷和感染在支氣管擴(kuò)張的形成中起著加強(qiáng)的作用。氣道損傷主要是破壞纖毛上皮和黏液腺,從而影響?zhàn)ひ豪w毛的清除功能,增加了肺部感染的頻率和嚴(yán)重性,并不斷地惡性循環(huán)下去。宿主因素,比如腺體分泌受損(如囊性纖維化)、纖毛功能受損(纖毛運(yùn)動(dòng)障礙)、或系統(tǒng)性免疫功能障礙使得宿主更容易感染,并發(fā)展為支氣管擴(kuò)張。
 
支氣管擴(kuò)張的分子病理生理學(xué)特征比較復(fù)雜(電影2)。持續(xù)的炎癥反應(yīng)導(dǎo)致氣道擴(kuò)張,損害氣道壁。有害細(xì)胞因子發(fā)生級(jí)聯(lián)反應(yīng),召集和刺激免疫細(xì)胞。值得注意的是,中性粒細(xì)胞釋放彈力蛋白酶、蛋白水解酶和自由基,會(huì)造成氣道損傷。炎癥反應(yīng)最初表現(xiàn)為支氣管上皮損傷和彈力蛋白的破壞,最終發(fā)展為肌肉和軟骨的缺失。由慢性咳嗽和氣道阻塞雙重作用導(dǎo)致的腔內(nèi)壓力升高,加強(qiáng)了支氣管重塑,從而導(dǎo)致支氣管進(jìn)行性擴(kuò)大(電影3)。黏液分泌增加、黏液纖毛清除力下降、氣道壁增厚、薄弱的擴(kuò)張氣道一過性塌陷所會(huì)導(dǎo)致慢性阻塞,是支氣管擴(kuò)張的特征。增大的上皮下淋巴濾泡或支氣管肺門淋巴結(jié)導(dǎo)致的支氣管狹窄也會(huì)加重阻塞。在纖維性間質(zhì)性肺疾病中,支氣管的外在牽拉導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張;肺組織的彈力回縮力增強(qiáng)和胸膜腔負(fù)壓也會(huì)加重這個(gè)過程。
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