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先心病中較常見的外周血管病變一例

2018-01-26 來源:健客社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī):正常。甲狀腺功能指標(biāo):正常。尿常規(guī):正常。肝、腎功能:正常。乙肝、丙肝:陰性。HIV:陰性。C反應(yīng)蛋白(CRP)1.15mg/L;血沉3mm/h。
患者,男,15歲。劇烈活動(dòng)后心悸、氣短,經(jīng)查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音12年,房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)后9年。兩次胸廓不對(duì)稱,胸骨左緣第2~3肋間可聞及3/6級(jí)收縮期雜音。診斷為:
 
肺動(dòng)脈狹窄。是否合并其它疾???
 
【臨床資料】
 
一般資料
 
患者,男,15歲。因查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音12年,房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)后9年,劇烈活動(dòng)后心悸、氣短3年入院;患者3年前出現(xiàn)劇烈活動(dòng)后心悸、氣短,未予重視。近期因家長發(fā)現(xiàn)其較同齡人發(fā)育較瘦小而要求進(jìn)一步檢查。
 
既往史和家族史無特殊。
 
檢查
 
查體:BP100/70mmHg。兩次胸廓不對(duì)稱,左側(cè)胸廓相對(duì)容積偏小;雙肺呼吸音清晰,未聞及干濕性啰音。HR84次/分,心律齊,P2>A2,胸骨左緣第2~3肋間可聞及3/6級(jí)收縮期雜音。
 
實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī):正常。甲狀腺功能指標(biāo):正常。尿常規(guī):正常。肝、腎功能:正常。乙肝、丙肝:陰性。HIV:陰性。C反應(yīng)蛋白(CRP)1.15mg/L;血沉3mm/h。
 
心電圖竇性心律,電軸右偏。
 
X線胸片:兩肺血不對(duì)稱,左肺血減少,主動(dòng)脈結(jié)不寬,肺動(dòng)脈段平直,各房、室未見明顯增大,心胸比0.48。
 
圖8-1胸部X線平片(正位):兩肺血不對(duì)稱,左側(cè)明顯少于右側(cè)
 
超聲心動(dòng)圖:右心房、室增大,左心大小大致正常,運(yùn)動(dòng)幅度良好,左心室射血分?jǐn)?shù)62%。房、室間隔完整,各瓣膜結(jié)構(gòu)、形態(tài)和啟閉未見異常。主肺動(dòng)脈及右肺動(dòng)脈發(fā)育良好,左肺動(dòng)脈狹窄,前向血流速度增快,收縮期峰值壓差約50mmHg。
 
心臟增強(qiáng)CT:心臟正位,房、室間隔連續(xù)完整,右心房、室輕度增大。左肺動(dòng)脈起始部重度局限性狹窄,右肺動(dòng)脈起始部輕度局限性狹窄,狹窄以遠(yuǎn)肺動(dòng)脈及其分支發(fā)育良好,管腔內(nèi)未見充盈缺損。
 
圖8-2心臟增強(qiáng)CT三維重建圖像:左肺動(dòng)脈起始部重度狹窄,右肺動(dòng)脈起始部輕度狹窄
 
右心導(dǎo)管及心血管造影:左肺動(dòng)脈起始部重度局限性狹窄,右肺動(dòng)脈起始部輕度狹窄。右心室壓60/15(28)mmHg,肺動(dòng)脈壓58/15(31)mmHg,左肺動(dòng)脈-主肺動(dòng)脈連續(xù)測壓可見41mmHg收縮壓差,右肺動(dòng)脈-主肺動(dòng)脈連續(xù)測壓可見18mmHg壓差。
 
肺動(dòng)脈造影(左前斜位+足頭位):左肺動(dòng)脈起始部重度狹窄
 
治療
 
介入治療:以14~40mmBIB球囊加載28mm的CP支架經(jīng)12FMullins輸送鞘管行左肺動(dòng)脈支架植入術(shù);植入后造影顯示支架內(nèi)血流通暢,右肺動(dòng)脈起始部未受明顯影響;右心室壓51/15(22)mmHg,肺動(dòng)脈壓47/15(26)mmHg,左肺動(dòng)脈-主肺動(dòng)脈連續(xù)測壓可見18mmHg收縮壓差,右肺動(dòng)脈-主肺動(dòng)脈連續(xù)測壓可見22mmHg壓差。
 
植入CP支架后肺動(dòng)脈造影(左前斜位+足頭位):左肺動(dòng)脈起始部狹窄解除,支架內(nèi)血流通暢,右肺動(dòng)脈未受明顯影響
 
隨訪:支架植入術(shù)后1年隨訪,活動(dòng)后心悸、氣短癥狀消失。超聲心動(dòng)圖顯示心臟各房、室大小正常,左肺動(dòng)脈起始部可見20mmHg峰值收縮壓差,右肺動(dòng)脈起始部可見約25mmHg收縮壓差。胸片示兩肺血大致對(duì)稱、正常,左肺動(dòng)脈支架形態(tài)、位置良好。
 
術(shù)后1年隨訪胸部X線平片:支架形態(tài)良好,兩肺血無明顯差別

【討論】
 
肺動(dòng)脈狹窄是先心病中較常見的外周血管病變,其發(fā)病率約占先心病的3%~4%。肺動(dòng)脈狹窄可以孤立性存在,也可以是其他先心病的并發(fā)畸形,在我國后者更為多見,且主要見于法洛四聯(lián)癥和肺動(dòng)脈閉鎖等,也可作為Williams綜合征、Alagille綜合征等疾病在心血管系統(tǒng)的表現(xiàn)。肺動(dòng)脈狹窄的病理改變分為主肺動(dòng)脈和(或)左、右肺動(dòng)脈的“中央性”狹窄和外圍肺動(dòng)脈分支(葉、段及其以下分支)的狹窄,這兩種病理改變可以并存。Schwalbe和Mangars報(bào)告了首例孤立性肺動(dòng)脈狹窄。
 
先天性肺動(dòng)脈狹窄的病因尚不清楚,鑒于其常并發(fā)于其他先心病,所以一般也認(rèn)為和其他先心病的發(fā)生機(jī)制類似。嚴(yán)重或多發(fā)性的肺動(dòng)脈狹窄,可導(dǎo)致右心室壓力及狹窄近端的壓力增高,病變遠(yuǎn)端的肺灌注血流減少,如不及時(shí)解除狹窄,可導(dǎo)致病變以遠(yuǎn)肺動(dòng)脈分支的發(fā)育異常和(或)完全閉塞。由于肺動(dòng)脈狹窄的部位和病變數(shù)量的變化較大,且常并發(fā)其他先心病,所以先天性肺動(dòng)脈狹窄目前尚沒有公認(rèn)的首選治療方法:并發(fā)其他必須手術(shù)治療的先心病的肺動(dòng)脈狹窄可以考慮一并進(jìn)行外科手術(shù)治療,對(duì)于孤立性的肺動(dòng)脈狹窄,尤其是左、右肺動(dòng)脈及其分支的狹窄一般以介入治療(球囊成形術(shù)和支架植入術(shù))作為首選治療方法。
 
由于肺動(dòng)脈狹窄常并發(fā)其他先心病,孤立存在的肺動(dòng)脈狹窄也無特異性癥狀和體征,所以常容易被其他疾病的癥狀掩蓋而造成漏診。影像學(xué)檢查是提示或明確診斷該疾病的主要方法:X線平片通過顯示肺血管紋理的不對(duì)稱可能會(huì)提示診斷,但這種征象常被忽視;超聲心動(dòng)圖對(duì)于“中央性”肺動(dòng)脈狹窄有較高的診斷率,但對(duì)外圍肺動(dòng)脈分支狹窄由于肺內(nèi)空氣的影響無法觀察;CT和磁共振成像作為新的無創(chuàng)影像學(xué)技術(shù)可明確診斷,并可通過三維重建技術(shù)立體、形象地顯示病變,對(duì)手術(shù)矯治方案的制訂有很大的幫助,但不能獲得充分的血流動(dòng)力學(xué)資料,另外對(duì)于嬰幼兒患者由于呼吸運(yùn)動(dòng)的影響,診斷水平可能會(huì)有相應(yīng)降低;核素肺灌注顯像也是評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈狹窄的重要影像學(xué)方法,可以顯示狹窄后肺灌注減少的情況,有助于判定疾病的影響,但不能直接顯示肺動(dòng)脈狹窄的形態(tài)改變;心導(dǎo)管檢查和心血管造影是診斷該病的“金標(biāo)準(zhǔn)”,并可獲得肺血管阻力等資料,有助于手術(shù)適應(yīng)證的判斷,也用于指導(dǎo)介入治療。
 
該患者既往曾因診斷為“房間隔缺損”在外院接受外科手術(shù)治療,但術(shù)中并未發(fā)現(xiàn)其他并存畸形。由于患者為少年男性,無其他特殊既往病史,本次入院檢查未發(fā)現(xiàn)大動(dòng)脈炎以及其他可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄的疾病的證據(jù),故仍診斷為先天性肺動(dòng)脈狹窄。該患者盡管有劇烈活動(dòng)后心悸、氣短等非特異性征象,但對(duì)提示診斷并無幫助。由于X線平片和超聲心動(dòng)圖等一線影像學(xué)檢查提示了肺動(dòng)脈狹窄,遂通過增強(qiáng)CT檢查明確了診斷。
 
1983年Lock等首先在臨床上成功進(jìn)行了肺動(dòng)脈狹窄的球囊成形術(shù),目前較公認(rèn)的適應(yīng)證為:①當(dāng)肺動(dòng)脈分支狹窄的直徑≤8mm,同時(shí)合并以下一項(xiàng)者:右心室收縮壓/主動(dòng)脈收縮壓≥50%;或右心室收縮壓≥50mmHg;或肺核素掃描顯示肺灌注減少。②跨狹窄段壓差>20mmHg。盡管早期的臨床應(yīng)用報(bào)告表明,肺動(dòng)脈狹窄球囊成形術(shù)的技術(shù)成功率只有50%左右,但由于肺動(dòng)脈狹窄、尤其是外圍分支狹窄的病變部位外科手術(shù)難以達(dá)到,因此球囊成形術(shù)仍作為主要的治療方法;隨著高壓球囊的使用,球囊成形術(shù)的成功率上升至60%~80%,但仍有相當(dāng)比例患者不能成功,且成功患者有15%左右的再狹窄。近20年來,在血管球囊成形術(shù)應(yīng)用的基礎(chǔ)上,又發(fā)展出了血管內(nèi)支架植入術(shù)來治療狹窄性病變,該技術(shù)也擴(kuò)展應(yīng)用至肺動(dòng)脈狹窄,近十幾年的臨床時(shí)間已經(jīng)證明支架植入術(shù)的療效明顯優(yōu)于單純球囊成形術(shù)。
 
血管支架一般為自膨脹型支架及球囊膨脹型支架,由于球囊膨脹型支架具有定位精確的優(yōu)點(diǎn),且部分可再擴(kuò)張,并在不同程度擴(kuò)張后直徑有一定程度的可變性等特點(diǎn),其更多應(yīng)用于先天性肺動(dòng)脈狹窄的治療。本例患者對(duì)左側(cè)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈狹窄進(jìn)行了支架植入術(shù),并取得了良好的效果,隨訪中療效得以保持,也充分體現(xiàn)了這種方法的安全性和有效性。需要強(qiáng)調(diào)的是,由于先天性肺動(dòng)脈狹窄的患者多為兒童和青少年,治療后患者還面臨成長、發(fā)育的問題,而目前的支架多數(shù)還不能隨著患者的成長而成長,也沒有專用于先天性肺動(dòng)脈狹窄的支架,因此在支架植入前應(yīng)充分考慮支架植入后的結(jié)果是否比其他的治療方法更有效、安全;即使能成功植入支架,支架植入的位置也盡量選擇在外科醫(yī)師手術(shù)能取出的地方,目前多數(shù)學(xué)者不主張應(yīng)用冠狀動(dòng)脈支架來治療遠(yuǎn)端的肺小動(dòng)脈分支狹窄,而考慮以球囊成形術(shù)為主要治療方法。多數(shù)學(xué)者目前認(rèn)為支架植入術(shù)的理想適應(yīng)證是患孤立性的、局限性的、單支肺動(dòng)脈狹窄的年輕成人或青少年,本例患者即屬于此種情況。
 
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